1、肌肉病理阅片与实验室技术肌肉病理阅片与实验室技术2006年8月首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科1专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科 肌肉活检适应症 肌肉活检部位 标本的转运 标本的存放2专业参考标本制作标本制作首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科3专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科液氮液氮异戊烷异戊烷12标本制作标本制作4专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科5专业参考正常肌组织正常肌组织首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科6专业参考正常肌组织首
2、都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科7专业参考正常肌组织首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科8专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科Normal muscle:Mean fiber diameter Age(Years)Diameter(M)Birth1511832062783510401250Adult 609专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科2A2C2B12A2C2B1HE 染色染色MGT染色染色ORO染色染色NADH染色染色SDH染色染色PAS 染色染色NSE 染色染色ATP4.2 染色染色AT
3、P4.5 染色染色ATP11.0 染色染色肌纤维分型肌纤维分型10专业参考染色方法染色方法首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科11专业参考苏木精伊红染色苏木精伊红染色 Haematoxylin and eosin，HE首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科12专业参考正常肌组织正常肌组织HE染色染色:首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科13专业参考改良改良GomoriGomori染色染色 Modified Gomori trichrome，MGT首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科14专业参考正常肌组织正常肌组织MG
4、T染色染色:首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科15专业参考过碘酸希夫染色过碘酸希夫染色 periodic acid Schiff，PAS首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科16专业参考正常肌组织正常肌组织PAS染色：染色：首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科17专业参考油红油红OO染色：染色：oil red O，ORO首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科18专业参考正常肌组织油红正常肌组织油红O染色：染色：首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科19专业参考还原型辅酶还原型辅酶I I四唑氮还原酶染
5、色四唑氮还原酶染色:reduced nicotinamide adenine dinucleotide tetrazolium reductaseNADHTR首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科20专业参考正常肌组织正常肌组织NADH染色：染色：首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科21专业参考琥珀酸脱氢酶染色琥珀酸脱氢酶染色:succinate dehydrogenase，SDH首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科22专业参考正常肌组织正常肌组织SDH染色：染色：首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科23专业参考非特
6、异性酯酶染色：非特异性酯酶染色：Non-specific esterase，NSE首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科24专业参考正常肌组织正常肌组织NSE染色：染色：首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科25专业参考ATPATP酶染色：酶染色：adenosine triphosphatase首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科26专业参考正常肌组织正常肌组织ATP染色：染色：首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科27专业参考肌肉组化染色应用：肌肉组化染色应用：首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科M
7、ethodMethodUseUseHEHEMuscle fibre architecture,nuclear position and number,degeneration and regeneration,hyaline fibres,fibrosis.MGTMGTNemaline rods and ragged-red fibresNADHNADHMitochondrial and tubular aggregatesSDH/COXSDH/COXMitochondria,enzyme deficiencyNSENSEInflammation,lysosomesOROOROlipid dr
8、opletPASPASGlycogen,carbohydrateATPATPTypes I,IIa,IIb,IIc(pH 4.3,4.5,10.8,11.0)(pH 4.3,4.5,10.8,11.0)Type grouping28专业参考 肌肉病变的病理表现分类：肌肉病变的病理表现分类：首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科 一、神经源性肌肉损害：二、神经肌肉接头病变：三、肌源性肌肉损害：结构破坏：肌纤维生化异常：四、系统疾病导致的肌肉病变：29专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科肌纤维形状、大小的改变。肌纤维内部结构改变。肌纤维内异常物质沉积，
9、如线粒体、糖原、脂肪等。间质内结缔组织和血管周围异常，如炎细胞浸润等。肌源性损害病理特点：肌源性损害病理特点：30专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科肌纤维成角形或小角形萎缩。肌纤维呈组状萎缩肌纤维有群组化现象，且累及两型。NADH染色有靶纤维或靶样纤维（型为主）。神经源性损害病理特点：神经源性损害病理特点：31专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科一、肌纤维萎缩一、肌纤维萎缩 1.小角纤维和小圆纤维 2.组状萎缩 3.束周萎缩 4.选择性II型肌纤维萎缩二、肌纤维肥大二、肌纤维肥大三、肌纤维坏死、吞噬三、肌纤维坏死、吞噬四、肌纤维再生四、
10、肌纤维再生五、靶纤维和靶样纤维五、靶纤维和靶样纤维肌纤维的基本病理表现肌纤维的基本病理表现32专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科六、虫蚀状纤维六、虫蚀状纤维七、核内移七、核内移八、肌纤维同型群组化八、肌纤维同型群组化九、肌纤维内物质沉积九、肌纤维内物质沉积 1.脂滴增多 2.破碎红纤维 3.糖原增多十、肌纤维内空泡形成十、肌纤维内空泡形成十一、其它十一、其它肌纤维的基本病理表现肌纤维的基本病理表现33专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科肌肉病理小结肌肉病理小结:病病 变变染染 色色意意 义义肌纤维大小：肌纤维大小：肥大HE肌营养不良，失
11、神经肌纤维再支配后小圆纤维HE肌病，再生小角纤维HE、NADH、ATP选择性II型纤维萎缩、失神经肌纤维形态和染色：肌纤维形态和染色：虫蚀纤维NADH肌病靶纤维NADH失神经再支配分叶纤维NADH非特异玻璃样变性HEDMD轴空NADH中央轴空，微轴空病靶纤维NADH失神经再支配环状纤维HE、NADH肢带型肌营养不良、外伤34专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科肌肉病理小结肌肉病理小结:病病 变变染染 色色意意 义义肌纤维大小：肌纤维大小：肥大HE肌营养不良，失神经肌纤维再支配后小圆纤维HE肌病，再生小角纤维HE、NADH、ATP选择性II型纤维萎缩、失神经肌纤维形态
12、和染色：肌纤维形态和染色：虫蚀纤维NADH肌病靶纤维NADH失神经再支配分叶纤维NADH非特异玻璃样变性HEDMD轴空NADH中央轴空，微轴空病靶纤维NADH失神经再支配环状纤维HE、NADH肢带型肌营养不良、外伤35专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科肌肉病理小结肌肉病理小结:病病 变变染染 色色意意 义义空泡：空泡：边缘HE包涵体肌炎，眼咽型肌营养不良中央HE周期性麻痹包涵体：包涵体：胞浆HE肌病，肌原纤维病变核HE包涵体肌炎沉积：沉积：杆状体HE、MGT杆状体肌病脂滴ORO线粒体肌病，脂质沉积性肌病线粒体HE、SDH、MGT、COX线粒体肌病糖原PAS糖原累积性肌病管聚集NADH中央核中央核HE36专业参考首都医科大学宣武医院神经内科首都医科大学宣武医院神经内科谢谢谢谢!37专业参考
