1、朊蛋白病|朊蛋白病（prion disease）|是一类由朊蛋白引起的人或动物的传染性、慢性、进展性、致死性、非炎症性的中枢神经系统疾病。|Creutzfeldt-Jakob病（CJD）|变异型CJD|Kuru病|Gerstmann-Straussler病（GSS）|致死性家族性失眠症（Fatal familial insomnia, FFI）|CJD指朊蛋白感染中枢神经系统而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩为特点的可传染性、慢性、进展性、致死性疾病|最早由Creutzdeldt和Jakob分别于1920和1921年首先描述，故以他们的名字命名，他们称为痉挛性假性
2、硬化症（spastic pseudosclerosis）|病理学表现为海绵状改变而称为海绵状脑病（spongiform encephalopathy,SE），又因其进行较快而称亚急性海绵状脑病（subacute spongiform encephalopathy,SSE）；因病变累及皮质、纹状体及脊髓前角，且没有炎症改变故称为皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatal-spinal degeration,CSSD）|多用Creutzdeldt-Jakob病，简称克-雅病（雅-克病）或CJD|分散发型、遗传型和医源型|散发型占90%，世界各地均有发生，在我国至今发生的CJD均为此型|
3、遗传型占10%，常显，一宗3代14例|医源性占极少，1970年代报道角膜、脑膜移植和手术者外伤被传染|CJD发病率为0.51/100万人，犹太人高达31.1/100万人|我国1989年首报，但多数人缺乏认识，因此至今国内报道不多|推测我国每年发病1000人左右|好发年龄50-70岁之间，其次为35-50岁，最小为8岁，最大为80岁|男女均可患病，其比例为1：0.9|CJD受累部位有规律性|脑组织广泛萎缩|镜下可见本病有五大特征|-神经细胞脱失|-星形胶质细胞增生|-海绵状变性|-淀粉斑|-无炎症现象|好发在50-70岁，家族性CJD和因疯牛病感染者可以早至10岁左右，一般在20-40岁|潜伏期
4、4-30年|典型CJD表现有特点|早期：精神、智力、视觉、小脑症状|中期：运动系统症状|晚期：大脑皮质至脊髓前角症状。严重痴呆状态、去皮质或去大脑状态、昏迷，最后因并发症死亡|均呈亚急性进展，多数在1年内死亡|血液|腰穿|脑电图|肌电图|CT|MRI及fMRI|PET|PrP检测|活检|动物接种|进行性多灶性白质脑病|亚急性硬化性全脑炎|Alzheimer病|多发性脑梗死|Wilson病|Huntington病|帕金森病|多系统变性|进行性核上性麻痹|精神病|焦虑抑郁症|隔离|对症处理|死亡率100%|概况|1990年5月至1996月3月英国207例CJD患者中，有10例患者的发病年龄、临床表
5、现与经过和神经病理变化等方面与传统的散发性CJD（包括年轻患者）不同，提出了变异型Creufzfeldt-Jakob病（Variant of Creutzfeldt-jakob Disease，vCJD）。|10例vCJD发病年龄1639岁，平均26.3岁；死亡年龄为1941岁；发病至死亡的间隔时间为7.522.5个月，平均12个月。|2001年日本首先发现亚洲第一例vCJD。|据媒体报道美国第一例患者已经死亡|至今，全世界只报道一百多例。|诊断标准|1996年5月WHO TSE，专家会议提出|-临床方面|青年发病。|早期忧虑不堪，抑郁，其他行为改变。|数周或数月内出现渐进性的饿小脑症状。|晚期痴呆，锥体外系症状和肌痉挛。|脑电图没有CJD的典型特征性变化。|个别可出现感觉异常和锥体束症状。|谢谢
