朊蛋白病PPT课件.ppt

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1、朊蛋白病|朊蛋白病(prion disease)|是一类由朊蛋白引起的人或动物的传染性、慢性、进展性、致死性、非炎症性的中枢神经系统疾病。|Creutzfeldt-Jakob病(CJD)|变异型CJD|Kuru病|Gerstmann-Straussler病(GSS)|致死性家族性失眠症(Fatal familial insomnia, FFI)|CJD指朊蛋白感染中枢神经系统而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩为特点的可传染性、慢性、进展性、致死性疾病|最早由Creutzdeldt和Jakob分别于1920和1921年首先描述,故以他们的名字命名,他们称为痉挛性假性

2、硬化症(spastic pseudosclerosis)|病理学表现为海绵状改变而称为海绵状脑病(spongiform encephalopathy,SE),又因其进行较快而称亚急性海绵状脑病(subacute spongiform encephalopathy,SSE);因病变累及皮质、纹状体及脊髓前角,且没有炎症改变故称为皮质-纹状体-脊髓变性(corticostriatal-spinal degeration,CSSD)|多用Creutzdeldt-Jakob病,简称克-雅病(雅-克病)或CJD|分散发型、遗传型和医源型|散发型占90%,世界各地均有发生,在我国至今发生的CJD均为此型|

3、遗传型占10%,常显,一宗3代14例|医源性占极少,1970年代报道角膜、脑膜移植和手术者外伤被传染|CJD发病率为0.51/100万人,犹太人高达31.1/100万人|我国1989年首报,但多数人缺乏认识,因此至今国内报道不多|推测我国每年发病1000人左右|好发年龄50-70岁之间,其次为35-50岁,最小为8岁,最大为80岁|男女均可患病,其比例为1:0.9|CJD受累部位有规律性|脑组织广泛萎缩|镜下可见本病有五大特征|-神经细胞脱失|-星形胶质细胞增生|-海绵状变性|-淀粉斑|-无炎症现象|好发在50-70岁,家族性CJD和因疯牛病感染者可以早至10岁左右,一般在20-40岁|潜伏期

4、4-30年|典型CJD表现有特点|早期:精神、智力、视觉、小脑症状|中期:运动系统症状|晚期:大脑皮质至脊髓前角症状。严重痴呆状态、去皮质或去大脑状态、昏迷,最后因并发症死亡|均呈亚急性进展,多数在1年内死亡|血液|腰穿|脑电图|肌电图|CT|MRI及fMRI|PET|PrP检测|活检|动物接种|进行性多灶性白质脑病|亚急性硬化性全脑炎|Alzheimer病|多发性脑梗死|Wilson病|Huntington病|帕金森病|多系统变性|进行性核上性麻痹|精神病|焦虑抑郁症|隔离|对症处理|死亡率100%|概况|1990年5月至1996月3月英国207例CJD患者中,有10例患者的发病年龄、临床表

5、现与经过和神经病理变化等方面与传统的散发性CJD(包括年轻患者)不同,提出了变异型Creufzfeldt-Jakob病(Variant of Creutzfeldt-jakob Disease,vCJD)。|10例vCJD发病年龄1639岁,平均26.3岁;死亡年龄为1941岁;发病至死亡的间隔时间为7.522.5个月,平均12个月。|2001年日本首先发现亚洲第一例vCJD。|据媒体报道美国第一例患者已经死亡|至今,全世界只报道一百多例。|诊断标准|1996年5月WHO TSE,专家会议提出|-临床方面|青年发病。|早期忧虑不堪,抑郁,其他行为改变。|数周或数月内出现渐进性的饿小脑症状。|晚期痴呆,锥体外系症状和肌痉挛。|脑电图没有CJD的典型特征性变化。|个别可出现感觉异常和锥体束症状。|谢谢

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