1、第十四章 内分泌系统 第一节 先天性甲状腺功能减低症 第二节 生长激素缺乏症 第三节 儿童糖尿病1学习目标1.了解小儿先天性甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症的病因、发病机制及临床表现。2.熟悉先天性甲低的治疗原则和护理要点。2复习 内分泌系统包括神经系统的丘脑下部、内分泌腺、某些脏器或广泛分布于全身组织中的内分泌组织，此外还包括有内分泌功能的神经细胞。内分泌系统由下丘脑脑垂体把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。激素是内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞激素受体。34第一节 先天性甲状腺功能减低症 congenital hypothyroidism是由于甲状腺缺陷或因母孕期饮食中缺碘所
2、至小儿甲状腺激素合成不足而引起的内分泌疾病。根据病因可分为两类：1.散发性：先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷。2.地方性：地方饮食缺碘，胎儿时期甲状腺功能低下。5甲状腺激素的生理和病理生理1.甲状腺激素的合成：血循环中的无机碘被摄取到甲状腺滤泡上皮细胞内，合成甲状腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。2.合成和释放的调节：受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分泌的卒甲状腺（TSH）的控制。3.主要作用：产热：促进生长发育及组织分化：促进代谢：影响神经系统发育及功能调节：参与维生素的代谢：影响消化系统。6一.病因及发病机制（一）散发性 1.甲状腺发育异常：2.
3、甲状腺激素合成障碍：3.促甲状腺激素缺乏：4.甲状腺或靶器官反应低下：5.母亲因素：母亲服抗甲状腺药物或母亲患自身免疫性疾病，体内有甲状腺抗体。7一.病因及发病机制（二）地方性孕妇饮食中缺碘，胎儿缺碘而使甲状腺功能低下。当甲状腺功能不足时，会引起代谢障碍、生理功能低下、生长发育迟缓、智能障碍。8二.护理评估（一）健康史（二）身体状况（三）实验室及其他检查（四）心理社会状况9健康史 询问妊娠史、甲亢药物服用史、同胞中有无类似病人；患儿是否为过期产；升后有无喂养困难、哭声低、安静少动、黄疸延长、贫血10身体状况 早晚轻重与甲状腺功能、多少有关。散发性出生时无症状，先天性的出生时或13个月出现，甲状
4、腺发育不良者36个月或更晚出现。1.散发性：（1）新生儿期：最早出现生理性黄疸延长。生理功能低下。（2）典型表现：特殊面容和体态、神经发育延迟、生理功能低下。2.地方性：黏液性水肿、神经型、混合型11实验室及其他检查 1.骨龄测定：落后 2.血清T3、T4、TSH测定：T4低、TSH增高 3.甲状腺131I吸收率测定：散发性的131I降低 4.其他：放射性核素、TRH刺激实验12心理社会状况 评估家长认识程度、服药要求、经济状况、家长会出现焦虑、患儿自卑心理。13治疗原则 甲状腺素片终生替代疗法。疗效取决于治疗开始时间。出生12个月开始治疗者，不留神经系统损害；3个月治疗74%智商在90以上；
5、46个月治疗33%智商在90以上。14三.护理诊断1.体温过低 与新陈代谢降低、活动量减 少有关2.便秘 与活动量减少，肌张力降低、肠 蠕动减慢有关。3.婴儿喂养困难 与食量小、吞咽缓慢有 关。4.成长发展改变 与甲状腺功能减低有关。5.知识缺乏 缺乏对本病有关知识的认识。6.自理能力低下 与甲状腺功能低所导致 的智力低下有关。15四.护理措施1.日常生活护理：预防感染、保暖、保证营养供给、保持大便通畅。2.促进智力发育：3.用药护理：4.健康教育：坚持终身服药。16第二节 生长激素缺乏症 growth homone deficiency，GHD又称垂体性侏儒症，是由于垂体前叶分泌的生长激素不
6、足引起的生长发育障碍。部分患儿伴有性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能低下。17一.病因和发病机制1.原发性：遗传因素；特发性下丘脑、垂体功能障碍；垂体不发育或发育异常。2.继发性：3.暂时性：18一.病因和发病机制 下丘脑分泌 生长激素释放激素GHRH 生长激素释放抑制激素GHIH、SRIH 垂体前叶 人类生长激素 生长素细胞 （hGH）19二.护理评估（一）健康史（二）身体状况（三）实验室及其他检查（四）心理、社会情况20健康史 发现身高落后的时间，每年身高增长的速度；有无头颅受伤史；有无家族史。21身体状况 出生时身高体重正常，1岁后生长延迟，但各部比例与实际年龄相符。智力正常。面容幼稚，头发细软；萌牙延迟，排列不齐；骨龄较实际年龄落后2年以上；第二性征缺如。22实验室及其他检查 1.生长激素分泌功能实验 2.骨龄 3.CT23心理、社会情况 家长：焦虑、抱怨 患儿：自卑24治疗原则：生长激素替代治疗。持续至骨骺愈合为止。25三.护理诊断1.成长发展改变 与生长激素缺乏有关。2.自我形象紊乱 与面容幼稚、生长发育 迟缓有关。3.自卑 与面容幼稚、身材矮小有关。26四.护理措施1.监测生长发育各项指标：2.用药护理：3.密切观察病情：4.心理护理：5.健康指导27
