1、常见骨肿瘤,王诗军,Terry Fox Run,Case 1,患者女性,35岁 主诉:“左大腿下端疼痛3月”,病史,3月前无明显诱因出现左大腿下端疼痛,为隐痛,活动时加重,伴有夜间痛,口服芬必得后能部分缓解。 3月来疼痛逐渐加重。 发病来无发热,饮食、睡眠可,大小便正常,体重无明显变化。,体格检查,T36.5, R19次/分, P78次/分, BP120/75mmHg。 一般状况好,神志清楚,心肺腹部查体未见异常。 骨科情况: 步态正常。 左大腿下端无明显肿胀,无静脉怒张。 局部皮温稍高,左大腿下端内侧轻度压痛,未及包块。左膝无肿胀,浮髌试验(),内外翻应力试验(),前后抽屉试验()。 左膝活
2、动度正常,活动范围0(伸)135(屈)。 髌上10cm周径左侧40cm、右侧40cm,双下肢等长。 双侧足背动脉搏动良好,足部皮温正常。,X线,请描述X线所见,MRI,请描述MRI所见,实验室检查,WBC 6.5109/L Hb 12.8g/L ALP 28u/L(40-150U/L ),其它检查,胸片/胸部CT 骨扫描,初步诊断,左股骨远端骨巨细胞瘤(Giant cell tumor of the distal femur, left),诊断依据,患者35岁(好发年龄2040岁) 部位股骨远端(好发部位为长骨骨端,股骨远端、胫骨近端、桡骨远端 ) 影像学表现:内侧偏心溶骨性破坏,边界清楚,骨
3、皮质膨胀变薄,未破入关节,未见骨膜反应,无软组织包块,骨巨细胞瘤,鉴别诊断,鉴别诊断: 骨囊肿(Bone cyst) 动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmal bone cyst) 骨纤维异样增殖症(Osteofibrous dyplasia) 骨肉瘤(Osteosarcoma),骨囊肿,好发年龄:儿童及青少年 好发部位:四肢长管状骨,干骺端 临床特点:无明显症状,病理性骨折可为最早症状和体征,或经X线摄片发现病变 X线示: 长骨干骺端椭圆形密度均匀的透明阴影,病变局限,与正常骨质间有明显界线,骨皮质膨胀变薄 有些因囊壁上行成骨嵴,可见多房性影像 骨折可致游离骨片落入囊内,形成“落叶征”,骨囊肿,
4、骨囊肿,骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,好发年龄:多发生于青少年(20岁),女性多见 好发部位:长管状骨(50%),椎骨(2030%)及扁骨 X线上:呈溶骨性,偏心膨胀,边界清楚,可见多房结构,动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,骨纤维异样增殖症,好发年龄:多发生在青少年,1130岁为高发年龄范围 好发部位:多累及骨干及干骺端 X线表现: 病变骨膨胀变粗、弯曲畸形,骨皮质变薄,无骨膜反应。 毛玻璃样变,多房性囊状破坏,骨硬化等为典型病变 反复病理骨折导致肢体弯曲畸形,“牧羊人”拐杖,骨纤维异样增殖症,骨纤维异样增殖症,股骨近段纤维结构不良,骨纤维结构不良又称
5、骨纤维异常增殖症,本病好发于股骨,病变一般在近侧段,以畸形、跛行、疼痛和病理骨折为特点,严重影响患肢功能,甚至致残。,?,治疗方案,手术治疗:G1-T0-M0 病灶彻底刮除+骨壳壁灭活+植骨或骨水泥填充 定期随访有无复发。,治疗方案,G1-T1-M0者,采用广泛或根治切除,治疗方案,化疗无效,对发生于手术困难部位如脊柱、骶骨者,可采用放疗 但放疗后易肉瘤变,应高度重视,治疗方案,肺转移 2%的骨巨细胞瘤出现肺转移 平均在原发瘤诊断后34年内发生 转移瘤生长缓慢,肺转移,31岁女性 骨巨细胞瘤术后两年,肺单发转移瘤,肺转移,肺转移,Osteochondroma 骨软骨瘤,儿童发病 多位于骨骺板
6、颈部及头部由正常骨组织组成 帽部由软骨组织组成 特殊病例为多发,Case 2,患者女性,13岁。 右大腿下段疼痛1月余。,病史,1月前摔伤后右大腿下段疼痛,经中药治疗无明显缓解,疼痛为持续性,行走时明显,夜间加重 1月来疼痛逐渐加重,且右大腿下段肿胀,出现行走困难 发病来无发热,饮食、睡眠欠佳,大小便正常,体重无明显变化,查体,T36.5, R22次/分, P88次/分, BP100/70mmHg 一般状况可,神志清楚,心肺腹部查体未见异常。 骨科情况: 右大腿下段外侧肿胀,可见静脉怒张。 局部皮温稍高,可及包块,约65cm大小,质硬,边界不清,不活动,有压痛。 右膝关节屈曲受限,主被动活动范
7、围0(伸)=110(屈), 髌上10cm周径右侧38cm、左侧33cm,双下肢等长。 右膝浮髌试验()。 双侧足背动脉搏动良好,足部皮温正常。,X 线,请描述X线所见,骨膜反应,类型 连续性骨膜反应(良性过程) 间断性骨膜反应(恶性或进展性非恶性过程),Codman三角,又叫骨膜三角 骨肉瘤或炎症反应等疾病引起骨膜增生的病变进展,一侧或四周的骨皮质被浸润和破坏,其表面的骨外膜被掀起,切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起,其间堆积由骨外膜产生的新生骨。,日光放射征,是指在Codman三角形成时骨膜返向皮质的血管受到牵拉而垂直于骨皮质的分布,在垂直小血管周围由于血运丰富
8、而致形成新生骨较多。于是出现这些反应性骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布。在X线片上即表现为日光放射状阴影。,葱皮样骨膜反应,多层状骨膜反应: 是皮质外同轴心多层新生骨所致,呈“葱皮样”(onion skin),在两层之间可有肿瘤(富含细胞的肉瘤,尤其是Ewing氏瘤、骨肉瘤),X线平片上见到的新生骨之间的透亮带开始为疏松结缔组织,有明显扩张血管,后期才有肿瘤占据。,X 线,CT,CT,Chest X ray,Chest CT,骨扫描,恶性骨肿瘤的影像学检查,恶性骨肿瘤的影像学检查,恶性骨肿瘤的影像学检查,恶性骨肿瘤的影像学检查,实验室检查,WBC 5.4109/L Hb 11.2g/L ALP
9、310U/L (40-150U/L ),骨肿瘤的实验室检查,辅助诊断方法 碱性磷酸酶(ALP)升高可帮助诊断骨肉瘤和切除后的肿瘤复发 ESR增高,血尿中球蛋白增高(Bence-Jones蛋白)增高提示骨髓瘤 血钙增高对骨转移癌有提示作用 酸性磷酸酶增高提示前列腺癌骨转移,骨肿瘤的实验室检查,预后判断 ALP和乳酸脱氢酶(LDH)对评估患者预后非常重要 LDH400U/L术后复发率是LDH正常者1.5倍 ALP400U/L术后复发率是ALP正常者2倍,初步诊断,右股骨远端骨肉瘤,诊断依据,最常见的原发恶性骨肿瘤 年龄13岁(好发年龄:1020岁) 病变部位:股骨远端(好发部位:四肢长骨干骺端,尤
10、其股骨远端、胫骨近端和肱骨近端) X线溶骨性骨破坏、Codman三角 实验室检查: ALP增加,鉴别诊断,Ewing肉瘤 骨母细胞瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 动脉瘤样骨囊肿 转移性骨肿瘤 骨髓炎 疲劳骨折,Ewing肉瘤,好发年龄:1020岁,30岁以上很少见 好发部位:长骨的骨干和干骺端,骨盆和肋骨也是好发部位 实验室检查常发现发热、贫血、白细胞增多和血沉增快 X线特点:长骨或扁骨骨干上边界不清的骨化灶,“洋葱皮样”骨膜反应 治疗上对放化疗敏感,Ewing肉瘤,骨母细胞瘤,好发年龄:1030岁 好发部位:长骨的骨干、椎体附件和手足骨 实验室检查常发现发热、贫血、白细胞增多和血沉增快 X线特点:溶
11、骨性破坏、皮质膨胀变薄,可见不规则骨化或钙化,无骨膜反应,骨母细胞瘤,软骨肉瘤,好发年龄:50岁,4070岁 好发部位:骨盆(髂骨最常见),股骨近端、肱骨近端、股骨远端和肋骨 X线特点:长骨干骺端或骨干梭型膨胀,骨皮质增厚;散在的矿化区;软组织包块,女性,52岁,左胫骨软骨肉瘤,软骨肉瘤,软骨肉瘤,软骨肉瘤,脂肪肉瘤,纤维肉瘤,发病率较低,低于骨肉瘤、软骨肉瘤和Ewing肉瘤 好发年龄:2060岁 好发部位:长管状骨(股骨和胫骨);颅骨和下颌骨也好发 X线特点:干骺端溶骨性或斑片状病灶,边界不清,骨膜反应很少,软组织包块,纤维肉瘤,慢性骨髓炎,有感染、创伤等因素 X线:早期有虫蚀样骨破坏,并有
12、硬化带,有骨膜反应,有死骨形成,慢性骨髓炎,疲劳骨折,好发部位:第2、3跖骨干和肋骨;腓骨远侧和胫骨近侧和股骨远侧 损伤部位出现逐渐加重的疼痛为其主要症状。 X线表现:骨折周围骨痂有增多趋向,但骨折线更为清晰,且骨折端有增白,硬化征象,疲劳骨折,病理学检查,治疗,术前大剂量化疗:36个疗程 手术切除肿瘤: 保肢手术:根治性切除肿瘤+重建(人工关节/灭活再植) 截肢术 术后继续大剂量化疗:710个疗程 根据病理标本肿瘤坏死率决定是否更换化疗方案 若有孤立性肺转移灶,可手术切除,新辅助化疗,早期进行全身治疗,消灭潜在的微小转移灶 通过评估术前化疗效果,知道术后化疗 缩小肿瘤和肿瘤周围的反应带,提高
13、保肢率 可有充分时间制定保肢方案 减少术中肿瘤播散的机会,恶性肿瘤分期与手术种类,保肢手术,适应证 IIA期肿瘤或对化疗敏感的IIB期肿瘤 血管神经束未受累 肿瘤能够完整切除 术后肢体功能优于义肢 术后局部复发率和转移率不高于截肢 患者要求保肢,保肢手术治疗,保肢手术治疗,保肢手术治疗,保肢手术治疗,保肢手术治疗,保肢手术治疗,截肢术,适应征 IIB期肿瘤对化疗不敏感 就医较晚,对骨与软组织破坏严重 肿瘤周围软组织条件差 肿瘤侵犯血管、神经 病理性骨折,截肢术,截肢术,良恶性骨肿瘤的鉴别,良恶性骨肿瘤的鉴别,良恶性骨肿瘤的鉴别,Test,思考题(1),骨巨细胞瘤的好发年龄是 A.1-5岁 B.
14、6-10岁 C 11-15岁 D.16-20岁 E.21-40岁 (答案:E),A骨软骨瘤 B.骨巨细胞瘤 C.骨肉瘤 D.骨转移性癌 E.骨囊肿 男,28岁,右膝内侧逐渐隆起伴隐痛半年。X片示:右胫骨干骺端有一破坏区,边缘呈膨胀性改变,中央有肥皂泡样阴影。诊断首先考虑 (答案:B) 女,18岁,左膝内下硬性肿块2月,无痛。X片示:左胫骨干骺端内侧有正常骨组织的疣状肿物,界限清楚,无骨膜反应,诊断首先考虑 (答案:A),Tuesday, April 7, 2020,思考题(2),Tuesday, April 7, 2020,男性18岁患者,左上臂近端疼痛、肿胀1月。就诊时X线片显示:左肱骨上段
15、膨胀性囊状透亮区,边界清,内有骨性间隔将囊腔分成蜂窝状。最可能的诊断是 (答案:C) A.骨囊肿 B.骨纤维异样增殖症 C.动脉瘤样骨囊肿 D.内生性软骨瘤 E.骨肉瘤,思考题(3),Tuesday, April 7, 2020,思考题(4),骨软骨瘤多见于 (答案:B) A.长管骨骨端 B.长管骨干骺端 C.长管骨骨干 D.长管骨骨骺 E.扁骨骨端,Tuesday, April 7, 2020,思考题(5),骨囊肿好发于 (答案:A) A.长管骨干骺端 B.长管骨骨端 C.长管骨干部 D.短管骨骨端 E.短管骨干部,思考题(6),恶性骨肿瘤的X线表现主要为: (答案:A) A.边缘不清楚,骨
16、质破坏,骨膜反应明显 B.边缘清楚,骨质破坏,骨膜反应明显 C.边缘不清楚,骨质破坏,无骨膜反应 D.边缘不清楚,骨质增生,无骨膜反应 E.边缘清楚,骨质增生,无骨膜反应,思考题(7),关于骨肉瘤,下列哪项是错误的? (答案:D) A.好发于股骨下端和胫骨上端干骺端 B.局部肿胀,疼痛,有时表现类似急性炎症 C.X线摄片上可见骨质破坏,骨膜下新骨形成和日光放射状阴影 D.一经摄片诊断,应即刻行高位截肢术 E.术前,术后均应用化疗,思考题(8),恶性骨肿瘤的诊断中最主要的依据是: (答案:E) A病情发展快 B明显的体征 C有关的化验检查 DX线或同位素检查 E病理组织学检查,思考题(9),下列哪项符合骨肉瘤性质: (答案:B) A.生长缓慢 B. X线摄片可见Codman三角 C.局部无发热,无静脉怒张 D. 肿块活动,边缘清楚 E.关节临近骨端增大,思考题(10),关于骨肿瘤的描述,下列哪项是不正确的 (答案:D) A. 骨巨细胞瘤好发于骨端 B. 前列腺癌骨转移伴有血酸性磷酸酶的升高 C. 成骨肉瘤好发于干骺端 D. 骨肿瘤常用的分期是CTM分期 E. 成骨肉瘤常伴有血碱性磷酸酶的升高,Thank You!,
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