1、常见骨肿瘤,王诗军,Terry Fox Run,Case 1,患者女性，35岁 主诉：“左大腿下端疼痛3月”,病史,3月前无明显诱因出现左大腿下端疼痛，为隐痛，活动时加重，伴有夜间痛，口服芬必得后能部分缓解。 3月来疼痛逐渐加重。 发病来无发热，饮食、睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。,体格检查,T36.5, R19次/分, P78次/分, BP120/75mmHg。 一般状况好，神志清楚，心肺腹部查体未见异常。 骨科情况： 步态正常。 左大腿下端无明显肿胀，无静脉怒张。 局部皮温稍高，左大腿下端内侧轻度压痛，未及包块。左膝无肿胀，浮髌试验()，内外翻应力试验()，前后抽屉试验()。 左膝活
2、动度正常，活动范围0(伸)135(屈)。 髌上10cm周径左侧40cm、右侧40cm，双下肢等长。 双侧足背动脉搏动良好，足部皮温正常。,X线,请描述X线所见,MRI,请描述MRI所见,实验室检查,WBC 6.5109/L Hb 12.8g/L ALP 28u/L(40-150U/L ),其它检查,胸片/胸部CT 骨扫描,初步诊断,左股骨远端骨巨细胞瘤（Giant cell tumor of the distal femur, left）,诊断依据,患者35岁（好发年龄2040岁） 部位股骨远端（好发部位为长骨骨端，股骨远端、胫骨近端、桡骨远端 ） 影像学表现：内侧偏心溶骨性破坏，边界清楚，骨
3、皮质膨胀变薄，未破入关节，未见骨膜反应，无软组织包块,骨巨细胞瘤,鉴别诊断,鉴别诊断： 骨囊肿（Bone cyst） 动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst） 骨纤维异样增殖症（Osteofibrous dyplasia） 骨肉瘤（Osteosarcoma）,骨囊肿,好发年龄：儿童及青少年 好发部位：四肢长管状骨，干骺端 临床特点：无明显症状，病理性骨折可为最早症状和体征，或经X线摄片发现病变 X线示： 长骨干骺端椭圆形密度均匀的透明阴影，病变局限，与正常骨质间有明显界线，骨皮质膨胀变薄 有些因囊壁上行成骨嵴，可见多房性影像 骨折可致游离骨片落入囊内，形成“落叶征”,骨囊肿,
4、骨囊肿,骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,好发年龄：多发生于青少年（20岁），女性多见 好发部位：长管状骨（50%），椎骨（2030%）及扁骨 X线上：呈溶骨性，偏心膨胀，边界清楚，可见多房结构,动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,动脉瘤样骨囊肿,骨纤维异样增殖症,好发年龄:多发生在青少年，1130岁为高发年龄范围 好发部位：多累及骨干及干骺端 X线表现： 病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。 毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变 反复病理骨折导致肢体弯曲畸形，“牧羊人”拐杖,骨纤维异样增殖症,骨纤维异样增殖症,股骨近段纤维结构不良,骨纤维结构不良又称
5、骨纤维异常增殖症，本病好发于股骨，病变一般在近侧段，以畸形、跛行、疼痛和病理骨折为特点，严重影响患肢功能，甚至致残。,?,治疗方案,手术治疗：G1-T0-M0 病灶彻底刮除+骨壳壁灭活+植骨或骨水泥填充 定期随访有无复发。,治疗方案,G1-T1-M0者，采用广泛或根治切除,治疗方案,化疗无效，对发生于手术困难部位如脊柱、骶骨者，可采用放疗 但放疗后易肉瘤变，应高度重视,治疗方案,肺转移 2%的骨巨细胞瘤出现肺转移 平均在原发瘤诊断后34年内发生 转移瘤生长缓慢,肺转移,31岁女性 骨巨细胞瘤术后两年，肺单发转移瘤,肺转移,肺转移,Osteochondroma 骨软骨瘤,儿童发病 多位于骨骺板
6、颈部及头部由正常骨组织组成 帽部由软骨组织组成 特殊病例为多发,Case 2,患者女性，13岁。 右大腿下段疼痛1月余。,病史,1月前摔伤后右大腿下段疼痛，经中药治疗无明显缓解，疼痛为持续性，行走时明显，夜间加重 1月来疼痛逐渐加重，且右大腿下段肿胀，出现行走困难 发病来无发热，饮食、睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化,查体,T36.5, R22次/分, P88次/分, BP100/70mmHg 一般状况可，神志清楚，心肺腹部查体未见异常。 骨科情况： 右大腿下段外侧肿胀，可见静脉怒张。 局部皮温稍高，可及包块，约65cm大小，质硬，边界不清，不活动，有压痛。 右膝关节屈曲受限，主被动活动范
7、围0(伸)=110(屈)， 髌上10cm周径右侧38cm、左侧33cm，双下肢等长。 右膝浮髌试验()。 双侧足背动脉搏动良好，足部皮温正常。,X 线,请描述X线所见,骨膜反应,类型 连续性骨膜反应（良性过程） 间断性骨膜反应（恶性或进展性非恶性过程）,Codman三角,又叫骨膜三角 骨肉瘤或炎症反应等疾病引起骨膜增生的病变进展，一侧或四周的骨皮质被浸润和破坏，其表面的骨外膜被掀起，切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由骨外膜产生的新生骨。,日光放射征,是指在Codman三角形成时骨膜返向皮质的血管受到牵拉而垂直于骨皮质的分布，在垂直小血管周围由于血运丰富
8、而致形成新生骨较多。于是出现这些反应性骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布。在X线片上即表现为日光放射状阴影。,葱皮样骨膜反应,多层状骨膜反应： 是皮质外同轴心多层新生骨所致，呈“葱皮样”（onion skin），在两层之间可有肿瘤（富含细胞的肉瘤，尤其是Ewing氏瘤、骨肉瘤），X线平片上见到的新生骨之间的透亮带开始为疏松结缔组织，有明显扩张血管，后期才有肿瘤占据。,X 线,CT,CT,Chest X ray,Chest CT,骨扫描,恶性骨肿瘤的影像学检查,恶性骨肿瘤的影像学检查,恶性骨肿瘤的影像学检查,恶性骨肿瘤的影像学检查,实验室检查,WBC 5.4109/L Hb 11.2g/L ALP
9、310U/L (40-150U/L ),骨肿瘤的实验室检查,辅助诊断方法 碱性磷酸酶（ALP）升高可帮助诊断骨肉瘤和切除后的肿瘤复发 ESR增高，血尿中球蛋白增高（Bence-Jones蛋白）增高提示骨髓瘤 血钙增高对骨转移癌有提示作用 酸性磷酸酶增高提示前列腺癌骨转移,骨肿瘤的实验室检查,预后判断 ALP和乳酸脱氢酶（LDH）对评估患者预后非常重要 LDH400U/L术后复发率是LDH正常者1.5倍 ALP400U/L术后复发率是ALP正常者2倍,初步诊断,右股骨远端骨肉瘤,诊断依据,最常见的原发恶性骨肿瘤 年龄13岁（好发年龄：1020岁） 病变部位：股骨远端（好发部位：四肢长骨干骺端，尤
10、其股骨远端、胫骨近端和肱骨近端） X线溶骨性骨破坏、Codman三角 实验室检查： ALP增加,鉴别诊断,Ewing肉瘤 骨母细胞瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 动脉瘤样骨囊肿 转移性骨肿瘤 骨髓炎 疲劳骨折,Ewing肉瘤,好发年龄：1020岁，30岁以上很少见 好发部位：长骨的骨干和干骺端，骨盆和肋骨也是好发部位 实验室检查常发现发热、贫血、白细胞增多和血沉增快 X线特点：长骨或扁骨骨干上边界不清的骨化灶，“洋葱皮样”骨膜反应 治疗上对放化疗敏感,Ewing肉瘤,骨母细胞瘤,好发年龄：1030岁 好发部位：长骨的骨干、椎体附件和手足骨 实验室检查常发现发热、贫血、白细胞增多和血沉增快 X线特点：溶
11、骨性破坏、皮质膨胀变薄，可见不规则骨化或钙化，无骨膜反应,骨母细胞瘤,软骨肉瘤,好发年龄：50岁，4070岁 好发部位：骨盆（髂骨最常见），股骨近端、肱骨近端、股骨远端和肋骨 X线特点：长骨干骺端或骨干梭型膨胀，骨皮质增厚；散在的矿化区；软组织包块,女性，52岁，左胫骨软骨肉瘤,软骨肉瘤,软骨肉瘤,软骨肉瘤,脂肪肉瘤,纤维肉瘤,发病率较低，低于骨肉瘤、软骨肉瘤和Ewing肉瘤 好发年龄：2060岁 好发部位：长管状骨（股骨和胫骨）；颅骨和下颌骨也好发 X线特点：干骺端溶骨性或斑片状病灶，边界不清，骨膜反应很少，软组织包块,纤维肉瘤,慢性骨髓炎,有感染、创伤等因素 X线：早期有虫蚀样骨破坏，并有
12、硬化带，有骨膜反应，有死骨形成,慢性骨髓炎,疲劳骨折,好发部位：第2、3跖骨干和肋骨；腓骨远侧和胫骨近侧和股骨远侧 损伤部位出现逐渐加重的疼痛为其主要症状。 X线表现：骨折周围骨痂有增多趋向，但骨折线更为清晰，且骨折端有增白，硬化征象,疲劳骨折,病理学检查,治疗,术前大剂量化疗：36个疗程 手术切除肿瘤： 保肢手术：根治性切除肿瘤+重建(人工关节/灭活再植) 截肢术 术后继续大剂量化疗：710个疗程 根据病理标本肿瘤坏死率决定是否更换化疗方案 若有孤立性肺转移灶，可手术切除,新辅助化疗,早期进行全身治疗，消灭潜在的微小转移灶 通过评估术前化疗效果，知道术后化疗 缩小肿瘤和肿瘤周围的反应带，提高
13、保肢率 可有充分时间制定保肢方案 减少术中肿瘤播散的机会,恶性肿瘤分期与手术种类,保肢手术,适应证 IIA期肿瘤或对化疗敏感的IIB期肿瘤 血管神经束未受累 肿瘤能够完整切除 术后肢体功能优于义肢 术后局部复发率和转移率不高于截肢 患者要求保肢,保肢手术治疗,保肢手术治疗,保肢手术治疗,保肢手术治疗,保肢手术治疗,保肢手术治疗,截肢术,适应征 IIB期肿瘤对化疗不敏感 就医较晚，对骨与软组织破坏严重 肿瘤周围软组织条件差 肿瘤侵犯血管、神经 病理性骨折,截肢术,截肢术,良恶性骨肿瘤的鉴别,良恶性骨肿瘤的鉴别,良恶性骨肿瘤的鉴别,Test,思考题（1）,骨巨细胞瘤的好发年龄是 A.1-5岁 B.
14、6-10岁 C 11-15岁 D.16-20岁 E.21-40岁 （答案：E）,A骨软骨瘤 B.骨巨细胞瘤 C.骨肉瘤 D.骨转移性癌 E.骨囊肿 男，28岁，右膝内侧逐渐隆起伴隐痛半年。X片示：右胫骨干骺端有一破坏区，边缘呈膨胀性改变，中央有肥皂泡样阴影。诊断首先考虑 （答案：B） 女，18岁，左膝内下硬性肿块2月，无痛。X片示：左胫骨干骺端内侧有正常骨组织的疣状肿物，界限清楚，无骨膜反应，诊断首先考虑 （答案：A）,Tuesday, April 7, 2020,思考题（2）,Tuesday, April 7, 2020,男性18岁患者，左上臂近端疼痛、肿胀1月。就诊时X线片显示：左肱骨上段
15、膨胀性囊状透亮区，边界清，内有骨性间隔将囊腔分成蜂窝状。最可能的诊断是 （答案：C） A.骨囊肿 B.骨纤维异样增殖症 C.动脉瘤样骨囊肿 D.内生性软骨瘤 E.骨肉瘤,思考题（3）,Tuesday, April 7, 2020,思考题（4）,骨软骨瘤多见于 （答案：B） A.长管骨骨端 B.长管骨干骺端 C.长管骨骨干 D.长管骨骨骺 E.扁骨骨端,Tuesday, April 7, 2020,思考题（5）,骨囊肿好发于 （答案：A） A.长管骨干骺端 B.长管骨骨端 C.长管骨干部 D.短管骨骨端 E.短管骨干部,思考题（6）,恶性骨肿瘤的X线表现主要为： （答案：A） A.边缘不清楚，骨
16、质破坏，骨膜反应明显 B.边缘清楚，骨质破坏，骨膜反应明显 C.边缘不清楚，骨质破坏，无骨膜反应 D.边缘不清楚，骨质增生，无骨膜反应 E.边缘清楚，骨质增生,无骨膜反应,思考题（7）,关于骨肉瘤，下列哪项是错误的？ （答案：D） A.好发于股骨下端和胫骨上端干骺端 B.局部肿胀，疼痛，有时表现类似急性炎症 C.X线摄片上可见骨质破坏，骨膜下新骨形成和日光放射状阴影 D.一经摄片诊断，应即刻行高位截肢术 E.术前，术后均应用化疗,思考题（8）,恶性骨肿瘤的诊断中最主要的依据是： （答案：E） A病情发展快 B明显的体征 C有关的化验检查 DX线或同位素检查 E病理组织学检查,思考题（9）,下列哪项符合骨肉瘤性质： （答案：B） A.生长缓慢 B. X线摄片可见Codman三角 C.局部无发热，无静脉怒张 D. 肿块活动，边缘清楚 E.关节临近骨端增大,思考题（10）,关于骨肿瘤的描述，下列哪项是不正确的 （答案：D） A. 骨巨细胞瘤好发于骨端 B. 前列腺癌骨转移伴有血酸性磷酸酶的升高 C. 成骨肉瘤好发于干骺端 D. 骨肿瘤常用的分期是CTM分期 E. 成骨肉瘤常伴有血碱性磷酸酶的升高,Thank You!,
