原发性心内膜弹力纤维增生症,病因 胎儿期病毒感染/间质性心肌炎 遗传 宫内心肌缺氧,临床表现,主要表现充血性心力衰竭 暴发型:6月,心衰迁延数月至数年(左心衰表现,心脏大,心尖搏动弱,心音低钝,奔马律,心动过速,多无杂音)。,病理改变与病理生理,心内膜明显增厚,呈灰白色,弹力纤维及胶原纤维增生,心内膜下心肌变性或坏死,左室受累为主。 左室收缩功能障碍,EF低,左室扩大,二尖瓣返流,左房大。,辅助检查,胸部X线检查:心脏大,肺淤血。 心电图:左心室肥大有ST-T改变,亦可有左房大,房室传导阻滞,左束支阻滞。 超声心动图:左房室大,左心功能降低,心内膜灰度增强。,心内膜心肌活检:心内膜弥漫性肥厚,内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生,心肌空泡变性,心肌细胞膜断裂,细胞间隙消失,肌原纤维排列紊乱。,诊断,1.婴儿发生充血性心力衰竭,听诊无心脏杂音。 2.X线示心脏增大。 3.心电图示左心室肥大伴ST-T改变。 4.超声心动图表现左室大,心内膜辉度增强,收缩功能降低,排除其他心血管疾病临床可考虑本病的诊断。 5.组织学确诊须行心内膜心肌活检。,治疗,1.改善心功能 2.软化心内膜,