原发性心内膜弹力纤维增生症,病因 胎儿期病毒感染/间质性心肌炎 遗传 宫内心肌缺氧,临床表现,主要表现充血性心力衰竭 暴发型：6月,心衰迁延数月至数年(左心衰表现,心脏大,心尖搏动弱,心音低钝,奔马律,心动过速,多无杂音）。,病理改变与病理生理,心内膜明显增厚，呈灰白色，弹力纤维及胶原纤维增生，心内膜下心肌变性或坏死，左室受累为主。 左室收缩功能障碍，EF低，左室扩大，二尖瓣返流，左房大。,辅助检查,胸部X线检查：心脏大，肺淤血。 心电图：左心室肥大有ST-T改变，亦可有左房大，房室传导阻滞，左束支阻滞。 超声心动图：左房室大，左心功能降低，心内膜灰度增强。,心内膜心肌活检：心内膜弥漫性肥厚，内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生，心肌空泡变性，心肌细胞膜断裂，细胞间隙消失，肌原纤维排列紊乱。,诊断,1.婴儿发生充血性心力衰竭,听诊无心脏杂音。 2.X线示心脏增大。 3.心电图示左心室肥大伴ST-T改变。 4.超声心动图表现左室大,心内膜辉度增强,收缩功能降低,排除其他心血管疾病临床可考虑本病的诊断。 5.组织学确诊须行心内膜心肌活检。,治疗,1.改善心功能 2.软化心内膜,
