1、颅内表皮样囊肿 2014级规培王佳文 一、流行病学v良性肿瘤，约占颅内肿瘤的0.2%-1.8%，先天性者为胚胎时期皮肤外胚层异位所致；获得行者多为外伤后表皮细胞种植于深部组织内，并不断角化而形成。v常位于中线或中线旁，好发于桥小脑角池、鞍旁、第四脑室等部位，10%位于硬膜外。v可以发生于任何年龄，以30-50岁多见。二、病理表现v组织学特征：肿瘤多呈不规则形或类圆形，有包膜，内衬复层鳞状上皮。内容物主由细胞碎屑、角蛋白、水、胆固醇结晶构成，不含皮肤附件。可有出血、钙盐沉积。v肿瘤质地柔软，常循邻近脑沟、裂、池“塑形性”生长，包绕血管和神经，无或仅有轻度的占位效应。v可恶变为鳞状细胞癌。三、临床
2、表现v因发生部位及肿瘤大小不同而异，主要表现为头痛、耳鸣、三叉神经痛、面瘫、偏瘫、听力或视力下降、共济失调等，少数有癫痫和脑积水，个别表现为无菌性脑膜炎。四、影像表现v肿瘤形态多种多样，边界清楚，主要与囊内容物成分有关。vCT：多表现为均匀或不均匀低密度影，CT值介于-20Hu与水之间。不典型者呈低、高混杂密度或高密度。v增强扫描一般无强化。四、影像表现vMRI：典型者T1WI多呈不均匀稍低信号，介于脑脊液与脑实质之间，T2WI呈不均匀高信号，多与脑脊液相近。vFLAIR序列及DWI上呈高信号，DWI对与类似脑脊液信号的囊肿的鉴别有重要价值。v增强扫描一般无强化，25%可见轻度边缘强化。v当肿瘤周围组织出现水肿，增强后病灶明显强化，应怀疑恶性变。五、主要鉴别诊断v（1）蛛网膜囊肿：信号强度与脑脊液相同，FLAIR及DWI呈低信号。v（2）皮样囊肿：好发于后颅窝或鞍上中线部位，内含脂肪或毛发、牙齿、骨骼等。v（3）囊性颅咽管瘤：好发于鞍区，囊壁常钙化，增强后囊壁强化。v（4）听神经瘤囊变：肿瘤呈囊实性，增强后囊壁及实性部分明显强化。常伴有听神经增粗，内听道扩大。谢谢！谢谢！
