1、颅内表皮样囊肿 2014级规培王佳文 一、流行病学v良性肿瘤,约占颅内肿瘤的0.2%-1.8%,先天性者为胚胎时期皮肤外胚层异位所致;获得行者多为外伤后表皮细胞种植于深部组织内,并不断角化而形成。v常位于中线或中线旁,好发于桥小脑角池、鞍旁、第四脑室等部位,10%位于硬膜外。v可以发生于任何年龄,以30-50岁多见。二、病理表现v组织学特征:肿瘤多呈不规则形或类圆形,有包膜,内衬复层鳞状上皮。内容物主由细胞碎屑、角蛋白、水、胆固醇结晶构成,不含皮肤附件。可有出血、钙盐沉积。v肿瘤质地柔软,常循邻近脑沟、裂、池“塑形性”生长,包绕血管和神经,无或仅有轻度的占位效应。v可恶变为鳞状细胞癌。三、临床
2、表现v因发生部位及肿瘤大小不同而异,主要表现为头痛、耳鸣、三叉神经痛、面瘫、偏瘫、听力或视力下降、共济失调等,少数有癫痫和脑积水,个别表现为无菌性脑膜炎。四、影像表现v肿瘤形态多种多样,边界清楚,主要与囊内容物成分有关。vCT:多表现为均匀或不均匀低密度影,CT值介于-20Hu与水之间。不典型者呈低、高混杂密度或高密度。v增强扫描一般无强化。四、影像表现vMRI:典型者T1WI多呈不均匀稍低信号,介于脑脊液与脑实质之间,T2WI呈不均匀高信号,多与脑脊液相近。vFLAIR序列及DWI上呈高信号,DWI对与类似脑脊液信号的囊肿的鉴别有重要价值。v增强扫描一般无强化,25%可见轻度边缘强化。v当肿瘤周围组织出现水肿,增强后病灶明显强化,应怀疑恶性变。五、主要鉴别诊断v(1)蛛网膜囊肿:信号强度与脑脊液相同,FLAIR及DWI呈低信号。v(2)皮样囊肿:好发于后颅窝或鞍上中线部位,内含脂肪或毛发、牙齿、骨骼等。v(3)囊性颅咽管瘤:好发于鞍区,囊壁常钙化,增强后囊壁强化。v(4)听神经瘤囊变:肿瘤呈囊实性,增强后囊壁及实性部分明显强化。常伴有听神经增粗,内听道扩大。谢谢!谢谢!