颅骨嗜酸性肉芽肿课件.pptx

1、病史 患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感横轴位：T1WI T2WI以前曾用名：组织细胞增生症X骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感片状磨玻璃样浸润，早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。以前曾用名：组织细胞增生症X脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；片状磨玻璃样

2、浸润，早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；横轴位：T1WI T2WI（3）：嗜酸性肉芽肿，占70，儿童和青年人多见，主要局限于骨骼，孤立性病灶多见，10最终发展为多发病灶。患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感患儿，男，2岁，左颅顶部局部皮肤隆起，质软，无红肿热痛，临床怀疑皮脂腺囊肿，术后病理排除本病。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广

3、泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类：朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。横轴位：T1WI T2WIECT想知道结果吗？想知道结果吗？术后病理结果：术后病理结果：嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿病例2 患儿，男，2岁，左颅顶部局部皮肤隆起，质软，无红肿热痛，临床怀疑皮脂腺囊肿，术后病理排除本病。朗格汉斯细胞组织细胞增生症 以前曾用名：组织细胞增生症X 根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类：（1）：Letterer-Siwe disease,占10，多发生与3岁以下儿童，婴幼儿发

4、热，皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，多数一年内死亡（2）：Hand-Schuller-Christian disease,占20，眼球突出、尿崩、颅骨缺损（3）：嗜酸性肉芽肿，占70，儿童和青年人多见，主要局限于骨骼，孤立性病灶多见，10最终发展为多发病灶。影像表现 骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；椎间隙保持正常；椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。影像表现 LCH容易侵犯肺部，尤其是Letterer

5、-Siwe disease,表现为中下肺肺纹理增多；片状磨玻璃样浸润，早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；网状颗粒弥漫性分布；可合并弥漫性肺纤维化。影像学特点 颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。片状磨玻璃样浸润，早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类：骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性

6、肿胀，有压痛感患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感横轴位：T1WI T2WI横轴位：T1WI T2WI患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）患儿，男，2岁，左颅顶部局部皮肤隆起，质软，无红肿热痛，临床怀疑皮脂腺囊肿，术后病理排除本病。（1）：Letterer-Siwe disease,占10，多发生与3岁以下儿童，婴幼儿发热，皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，多数一年内死亡以前曾用名：组织细胞增生症X肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂

7、窝肺等也具有特点。横轴位：T1WI T2WI肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。患儿，男，2岁，左颅顶部局部皮肤隆起，质软，无红肿热痛，临床怀疑皮脂腺囊肿，术后病理排除本病。（2）：Hand-Schuller-Christian disease,占20，眼球突出、尿崩、颅骨缺损颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。（1）：Letterer-Siwe disease,占10，多发生与3岁以下儿童，婴幼儿

8、发热，皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，多数一年内死亡患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感鉴别诊断 白血病颅骨浸润 椎体结核、恶性肿瘤 骨纤维异常增生症垂体柄增粗（组织细胞增生症X）谢谢谢谢各位各位!横轴位：T1WI T2WI肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多

9、发、多变、此起彼伏、自愈倾向。横轴位：T1WI T2WI患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）（2）：Hand-Schuller-Christian disease,占20，眼球突出、尿崩、颅骨缺

10、损椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）（1）：Letterer-Siwe disease,占10，多发生与3岁以下儿童，婴幼儿发热，皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，多数一年内死亡患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感以前曾用名：组织细胞增生症XLCH容易侵犯肺部，尤其是Letterer-Siwe disease,表现为中下肺肺纹理增多；颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、

11、自愈倾向。（2）：Hand-Schuller-Christian disease,占20，眼球突出、尿崩、颅骨缺损片状磨玻璃样浸润，早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；片状磨玻璃样浸润，早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；（1）：Letterer-Siwe disease,占10，多发生与3岁以下儿童，婴幼儿发热，皮疹，肝、脾、淋巴结肿大，多数一年内死亡横轴位：T1WI T2WI以前曾用名：组织细胞增生症X肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其

12、中股骨最常见）LCH容易侵犯肺部，尤其是Letterer-Siwe disease,表现为中下肺肺纹理增多；患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎

13、，可合并椎旁软组织影；骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）以前曾用名：组织细胞增生症X朗格汉斯细胞组织细胞增生症以前曾用名：组织细胞增生症X颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。病史 患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感影像表现 骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁

14、平椎，可合并椎旁软组织影；椎间隙保持正常；椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。影像学特点 颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。（3）：嗜酸性肉芽肿，占70，儿童和青年人多见，主要局限于骨骼，孤立性病灶多见，10最终发展为多发病灶。横轴位：T1WI T2WI肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部磨玻璃状或

15、浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；脊柱侵犯多发生于胸

16、腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。片状磨玻璃样浸润，早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感可合并弥漫性肺纤维化。骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可

17、见（其中股骨最常见）横轴位：T1WI T2WI（2）：Hand-Schuller-Christian disease,占20，眼球突出、尿崩、颅骨缺损根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类：骨骼改变多表现为局限性骨质缺损，多发生于扁骨，颅骨多见，脊柱次之，四肢长骨发生于骨干少见，干骺段可见（其中股骨最常见）患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等

18、也具有特点。片状磨玻璃样浸润，早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影；颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。以前曾用名：组织细胞增生症X根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类：肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。脊柱侵犯多发生于胸腰椎，可单发也可多发，病灶位于椎体中央导致压缩性改变，呈银币状，板状椎体，扁平椎，可合并椎旁软组织影；颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。以前曾用名：组织细胞增生症X患儿，男，3岁，自觉右颞部软组织局限性肿胀，有压痛感颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。横轴位：T1WI T2WI