颅骨嗜酸性肉芽肿课件.pptx

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资源描述

1、病史 患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感横轴位:T1WI T2WI以前曾用名:组织细胞增生症X骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感片状磨玻璃样浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。以前曾用名:组织细胞增生症X脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;片状磨玻璃样

2、浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;横轴位:T1WI T2WI(3):嗜酸性肉芽肿,占70,儿童和青年人多见,主要局限于骨骼,孤立性病灶多见,10最终发展为多发病灶。患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感患儿,男,2岁,左颅顶部局部皮肤隆起,质软,无红肿热痛,临床怀疑皮脂腺囊肿,术后病理排除本病。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广

3、泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类:朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。横轴位:T1WI T2WIECT想知道结果吗?想知道结果吗?术后病理结果:术后病理结果:嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿病例2 患儿,男,2岁,左颅顶部局部皮肤隆起,质软,无红肿热痛,临床怀疑皮脂腺囊肿,术后病理排除本病。朗格汉斯细胞组织细胞增生症 以前曾用名:组织细胞增生症X 根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类:(1):Letterer-Siwe disease,占10,多发生与3岁以下儿童,婴幼儿发

4、热,皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,多数一年内死亡(2):Hand-Schuller-Christian disease,占20,眼球突出、尿崩、颅骨缺损(3):嗜酸性肉芽肿,占70,儿童和青年人多见,主要局限于骨骼,孤立性病灶多见,10最终发展为多发病灶。影像表现 骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;椎间隙保持正常;椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。影像表现 LCH容易侵犯肺部,尤其是Letterer

5、-Siwe disease,表现为中下肺肺纹理增多;片状磨玻璃样浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;网状颗粒弥漫性分布;可合并弥漫性肺纤维化。影像学特点 颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。片状磨玻璃样浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类:骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性

6、肿胀,有压痛感患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感横轴位:T1WI T2WI横轴位:T1WI T2WI患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)患儿,男,2岁,左颅顶部局部皮肤隆起,质软,无红肿热痛,临床怀疑皮脂腺囊肿,术后病理排除本病。(1):Letterer-Siwe disease,占10,多发生与3岁以下儿童,婴幼儿发热,皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,多数一年内死亡以前曾用名:组织细胞增生症X肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂

7、窝肺等也具有特点。横轴位:T1WI T2WI肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。患儿,男,2岁,左颅顶部局部皮肤隆起,质软,无红肿热痛,临床怀疑皮脂腺囊肿,术后病理排除本病。(2):Hand-Schuller-Christian disease,占20,眼球突出、尿崩、颅骨缺损颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。(1):Letterer-Siwe disease,占10,多发生与3岁以下儿童,婴幼儿

8、发热,皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,多数一年内死亡患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感鉴别诊断 白血病颅骨浸润 椎体结核、恶性肿瘤 骨纤维异常增生症垂体柄增粗(组织细胞增生症X)谢谢谢谢各位各位!横轴位:T1WI T2WI肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多

9、发、多变、此起彼伏、自愈倾向。横轴位:T1WI T2WI患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)(2):Hand-Schuller-Christian disease,占20,眼球突出、尿崩、颅骨缺

10、损椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)(1):Letterer-Siwe disease,占10,多发生与3岁以下儿童,婴幼儿发热,皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,多数一年内死亡患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感以前曾用名:组织细胞增生症XLCH容易侵犯肺部,尤其是Letterer-Siwe disease,表现为中下肺肺纹理增多;颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、

11、自愈倾向。(2):Hand-Schuller-Christian disease,占20,眼球突出、尿崩、颅骨缺损片状磨玻璃样浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;片状磨玻璃样浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;(1):Letterer-Siwe disease,占10,多发生与3岁以下儿童,婴幼儿发热,皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,多数一年内死亡横轴位:T1WI T2WI以前曾用名:组织细胞增生症X肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其

12、中股骨最常见)LCH容易侵犯肺部,尤其是Letterer-Siwe disease,表现为中下肺肺纹理增多;患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎

13、,可合并椎旁软组织影;骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)以前曾用名:组织细胞增生症X朗格汉斯细胞组织细胞增生症以前曾用名:组织细胞增生症X颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。病史 患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感影像表现 骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁

14、平椎,可合并椎旁软组织影;椎间隙保持正常;椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。影像学特点 颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。(3):嗜酸性肉芽肿,占70,儿童和青年人多见,主要局限于骨骼,孤立性病灶多见,10最终发展为多发病灶。横轴位:T1WI T2WI肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺部磨玻璃状或

15、浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;脊柱侵犯多发生于胸

16、腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。片状磨玻璃样浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感可合并弥漫性肺纤维化。骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可

17、见(其中股骨最常见)横轴位:T1WI T2WI(2):Hand-Schuller-Christian disease,占20,眼球突出、尿崩、颅骨缺损根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类:骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见)患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等

18、也具有特点。片状磨玻璃样浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。以前曾用名:组织细胞增生症X根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类:肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。以前曾用名:组织细胞增生症X患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。横轴位:T1WI T2WI

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