1、本瘤为一少见的牙源性肿瘤。占牙源本瘤为一少见的牙源性肿瘤。占牙源性肿瘤的性肿瘤的0.92。以往认为是成釉细胞瘤。以往认为是成釉细胞瘤或牙瘤的一型，但它与成釉细胞瘤不同，或牙瘤的一型，但它与成釉细胞瘤不同，肿瘤细胞与成釉细胞瘤不相似；肿瘤内的肿瘤细胞与成釉细胞瘤不相似；肿瘤内的钙化物与牙齿组织和骨组织也不相同。钙化物与牙齿组织和骨组织也不相同。1956年年J.J.Pindborg最先报告此瘤，作为最先报告此瘤，作为一个独立的肿瘤，称为牙源性钙化上皮瘤，一个独立的肿瘤，称为牙源性钙化上皮瘤，也称也称Pindborg瘤。瘤。患者年龄分布较广，患者年龄分布较广，2060岁岁(国外国外892)，多见于青
2、壮年，以多见于青壮年，以40岁左右常见，无性别差岁左右常见，无性别差异。下颌比上颌多见，为异。下颌比上颌多见，为2 1。多数发生在。多数发生在双尖牙和磨牙区。大多数发生在骨内，但也双尖牙和磨牙区。大多数发生在骨内，但也有个别发生于骨外，主要累及牙龈。患者无有个别发生于骨外，主要累及牙龈。患者无自觉症状，仅见无疼性肿胀。周边型肿瘤位自觉症状，仅见无疼性肿胀。周边型肿瘤位于骨外软组织内，前牙区多见。于骨外软组织内，前牙区多见。Clinical Location颌骨不规则的透光区，内含有大小不颌骨不规则的透光区，内含有大小不等的不透光团块。常在未萌出牙齿的等的不透光团块。常在未萌出牙齿的牙冠部邻近处
3、。肿瘤生长时间久者，牙冠部邻近处。肿瘤生长时间久者，这些斑点融合变大。常有埋藏牙。这些斑点融合变大。常有埋藏牙。大体：大体：病变区颌骨膨胀，切面为实质病变区颌骨膨胀，切面为实质性或囊性，呈灰白或灰黄色，其中有性或囊性，呈灰白或灰黄色，其中有散在的硬的钙化区，无包膜或包膜不散在的硬的钙化区，无包膜或包膜不完整，可浸润骨组织。囊性者囊壁厚完整，可浸润骨组织。囊性者囊壁厚而白色，腔面粗糙，内有埋伏牙或钙而白色，腔面粗糙，内有埋伏牙或钙化物。化物。有的胞核很大，可达有的胞核很大，可达100100。有时为。有时为2 2个或更多的个或更多的核，也有多形性核，但核分裂像极为少见。还可见核，也有多形性核，但核
4、分裂像极为少见。还可见透明细胞，胞浆空，核小而园，位于中央或偏位，透明细胞，胞浆空，核小而园，位于中央或偏位，呈灶性聚集。呈灶性聚集。牙源性钙化上皮瘤由多边形细牙源性钙化上皮瘤由多边形细胞组成。瘤细胞常有清楚的细胞组成。瘤细胞常有清楚的细胞间桥。在纤维间质中，上皮胞间桥。在纤维间质中，上皮细胞排列呈片状，有时呈散在细胞排列呈片状，有时呈散在的岛状，偶尔呈筛孔状排列的岛状，偶尔呈筛孔状排列（筛孔内有粉色均质样物）或（筛孔内有粉色均质样物）或条索状排列，此时很象腺癌。条索状排列，此时很象腺癌。瘤细胞界限清楚，胞浆呈微嗜瘤细胞界限清楚，胞浆呈微嗜伊红颗粒状。胞核呈圆形或卵伊红颗粒状。胞核呈圆形或卵圆
5、形，色深，核仁清楚。圆形，色深，核仁清楚。显微镜见双折射，显微镜见双折射，PAS染色阳性，染色阳性，硫代黄素硫代黄素染染色在紫外线荧光镜下呈阳性反应（黄色），证色在紫外线荧光镜下呈阳性反应（黄色），证明是淀粉样明是淀粉样（Amyloid）物质。大多数学者认为物质。大多数学者认为这种淀粉样物是肿瘤上皮的变性产物。这种淀粉样物是肿瘤上皮的变性产物。在瘤细胞团块内可见在瘤细胞团块内可见圆形嗜伊红均质性物质，圆形嗜伊红均质性物质，先出现在细胞内，再排先出现在细胞内，再排出到细胞间，量可多可出到细胞间，量可多可少。这些均质性嗜伊红少。这些均质性嗜伊红物对结晶紫呈异色性物对结晶紫呈异色性（粉红红色），（粉
6、红红色），刚果刚果红红染色阳性，偏振光染色阳性，偏振光此瘤的另一特点是出现钙化，发生在淀粉此瘤的另一特点是出现钙化，发生在淀粉样变性的细胞内或变性细胞周围。小的钙化样变性的细胞内或变性细胞周围。小的钙化物呈同心圆板层排列，可融合成不定形大钙物呈同心圆板层排列，可融合成不定形大钙化团块，偶可见牙本质小管结构。化团块，偶可见牙本质小管结构。电镜观察：电镜观察：肿瘤细胞具有一般上皮细胞特肿瘤细胞具有一般上皮细胞特点，如桥粒，胞浆张力细丝及半桥粒等。点，如桥粒，胞浆张力细丝及半桥粒等。npleomorphismnLow grade odontogeniccarcinoma与成釉细胞瘤相似，为与成釉细胞瘤相似，为一良性肿瘤，生长缓慢，但有局部浸润性，一良性肿瘤，生长缓慢，但有局部浸润性，手术不彻底易复发。手术不彻底易复发。骨内者骨内者Pindborg认为来认为来自埋伏牙的缩余釉上皮，现在大多数学者自埋伏牙的缩余釉上皮，现在大多数学者认为来自成釉器中间层细胞。骨外者病变认为来自成釉器中间层细胞。骨外者病变来自于口腔粘膜的基底细胞。来自于口腔粘膜的基底细胞。
