1、.肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜铬细胞瘤.嗜铬细胞瘤概述嗜铬细胞瘤概述 嗜铬细胞瘤来源于神经嵴,属AUPD系列,起源于外胚层母细胞。可以发生在肾上腺及神经节丰富的其他部位。分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群乱为主的综合征候群。.嗜铬细胞瘤的嗜铬细胞瘤的6个个10%大约大约10%在肾上腺外在肾上腺外10%呈恶性10%为多发性10%为家族性10%出现于儿童10%瘤体在双侧瘤体在双侧.分泌的激素分泌的激素 嗜 铬 细 胞 主 要 分 泌 儿 茶 酚 胺(catecholamine,CA),包括多巴胺,肾
2、上腺素,去甲肾上腺素。其他多肽类激素,包括舒血管肠肽、P物质等。.临床表现临床表现一、心血管系统;二、呼吸系统;三、神经系统;四、消化系统;五、代谢症状;.诊断(生化)诊断(生化)(1 1)血、尿儿茶酚胺及其代谢产物(血、尿儿茶酚胺及其代谢产物(2424小小时标本或阵发性发作后时标本或阵发性发作后2 2小时标本)小时标本)(2 2)可乐定抑制试验可乐定抑制试验。.诊断(影像学)诊断(影像学)CT:多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度可达90一100。首选!MRI:补充CT检查。.病例一病例一男,主诉男,主诉“血压升高一年伴心慌、头晕半年血压升高一年伴心慌、头晕半年”,查体:血压,查体:血压23
3、0/100mmhg。.病例二病例二女性,主诉女性,主诉“血压升高血压升高5年余年余”,查体:血压,查体:血压200/90mmhg.病例三病例三女性,无任何症状。女性,无任何症状。.治疗治疗手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方法,未做术前准备的手术死亡率高达50%。围手术期非常重要!.把手术的风险降至最低限度,具体措施包括以下五个方面:一、控制血压控制血压二、纠正心率失常纠正心率失常三、扩容扩容四、改善一般情况改善一般情况五、密切观察各项生命指标的变化。密切观察各项生命指标的变化。.参考文献:1、吴阶平泌尿外科学2、石国儿,李峰,肾上腺嗜铬细胞瘤CT、MRI特征及诊断价值.医学影像学杂志2009年第19卷第12期。3、李冠武,徐铮,彭屹峰,嗜铬细胞瘤的CT诊断.放射学实践,2006年3月第21卷第3期。.基础代谢率增高血糖升高脂肪酸增高(三高一低三高一低)低钾血症.便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻症状。.神经系统:脑溢血、脑栓塞;精神症状:恐惧、极度焦虑等,.肺水肿.1、阵发性高血压(最重要)2、局灶性心肌坏死3、儿茶心肌病.此课件下载可自行编辑修改,供参考!感谢您的支持,我们努力做得更好!