1、贫血（Anemia)小儿造血和血液特点n胚胎期造血 中胚叶造血期（胚胎第310周）肝造血期（胚胎第2月6月）脾造血期（胚胎第10周生后）骨髓造血期（胚胎第6月生后）胸腺出现于胚胎第6周，并开始生成淋巴细胞。16周胎儿淋巴结具有造淋巴细胞和浆细胞的功能。生后造血骨髓造血：红髓 黄髓骨髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大，外周血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞。血象特点n红细胞数和血红蛋白量红细胞数和血红蛋白量 出生时红细胞数约为571012/L,血红蛋白约150220g/L，生后612小时因进食少和不显性失水，红细胞数和血红蛋白量往往比出生时高些，以后逐渐降低，至生后23个月时可出现“生理性贫血”。白细胞数
2、与分类初生时白细胞总数为1520 109/L，然后逐渐下降，婴儿期白细胞数维持在10109/L左右；8岁以后接近成人水平。生后46天到46岁之间以淋巴细胞为主。血红蛋白的种类血红蛋白的种类胚胎期为Gower1、Gower2和Portland。胎儿期为HbF。出生时HbF占70%，1岁时HbF不超过5%，至2岁时不超过2%。成人的Hb绝大部分为HbA，约占95%，HbA2占23%。血容量新生儿血容量约占体重的10%，平均300ml。儿童血容量约占体重的810%。成人血容量约占体重的68%小儿贫血总论定义:（what)指末梢血中单位容积的红细胞数或血红蛋白量低于正常。6个月6岁低限为110g/L6
3、14岁低限为120g/L新生儿低限为145g/L14个月时低限90g/L46个月低限100g/L程度（how much）轻、中、重、极重。9 6 3 94 32 3238正细胞性 8094 2832 3238单纯小细胞性 80 28 3238小细胞低色素性 80 28 32 病因（why)n生成不足生成不足：营养性 感染及慢性疾病 再障、白血病等n破坏过多破坏过多：溶血（内在、外在）n丢失丢失：急性失血 慢性失血营养性缺铁性贫血n6个月2岁高发 （1）储备不足 （2）摄入不够 （3）生长发育快 （4）丢失多铁的分布6070%分布在血红蛋白（苍白、乏力等）3%分布在肌红蛋白30%以铁蛋白及含铁血
4、黄素形式储备极少量存在于含铁酶（细胞色素酶、琥珀酸脱氢酶等）铁的转运转铁蛋白（总铁结合力）：1/3 与铁结合称为血清铁 2/3未与铁结合称为未饱和铁铁缺乏的过程n铁减少期n红细胞生成缺铁期n缺铁性贫血期缺铁的临床表现n一般表现：苍白、乏力、头晕等n髓外造血：n其他系统表现：实验室检查n血象：血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性 贫血。n血清铁蛋白n血清铁、总铁结合力n骨髓象及骨髓可染铁：n红细胞游离原卟啉增高诊断与鉴别诊断n是否贫血n是否缺铁n小细胞低色素性贫血还见于铅中毒、慢性感染、铁粒幼细胞贫血等治疗原则n去除病因、合理喂养n补充铁剂：硫酸亚铁、富马酸铁等，以元素铁计算一般为3
5、6mg/kg/日，服至血红蛋白达正常后2个月左右。310天查网织红细胞升高说明铁剂治疗有效。n其他营养性巨幼红细胞性贫血n由于叶酸或维生素B12 缺乏致细胞DNA合成障碍而引起的大细胞性贫血，特点是骨髓及外周血细胞具有特殊的巨型改变。临床特点n好发年龄：小于2岁者占96%以上。n一般表现：多呈虚胖，头发稀疏发黄。n贫血n精神神经症状：烦躁不安、易怒。维生素B12 缺乏着还可出现表情呆滞、少哭不笑、智力倒退、震颤等。实验室检查n血象：大细胞性贫血，中性粒细胞变大并有分叶 过多现象。n血叶酸、维生素B12 测定n骨髓象治疗原则n去除病因、改善营养n叶酸与维生素B12 补充：肌注维生素B12 100ug/次，23次/周，至临床恢复。口服叶酸5mg，次日，至临床恢复。
