1、先天性心脏病的影像学诊断先天性心脏病的影像学诊断IMAGING DIAGNOSIS OF CONGENITAL HEART DISEASES本次课的目的及要求一、先天性心脏病一、先天性心脏病 （一）房间隔缺损（一）房间隔缺损 了解分型及主要影像学表现。了解分型及主要影像学表现。（二）室间隔缺损（二）室间隔缺损 了解分型及主要影像学表现。了解分型及主要影像学表现。（三）动脉导管未闭（三）动脉导管未闭 了解了解“漏斗征漏斗征”的病理基的病理基础及主要影像学表现。础及主要影像学表现。（四）法洛四联症（四）法洛四联症 了解病理组成及主要影像学了解病理组成及主要影像学表现。表现。房间隔缺损Atrial
2、Septal Defect, ASD孔型孔型（原发孔型（原发孔型 15%15%）孔型孔型（继发孔型（继发孔型 80%80%）上腔静脉型（上腔静脉型（5%5%）下腔静脉型（下腔静脉型（1%1%）冠状静脉窦型（冠状静脉窦型（1%1%）临床与病理临床与病理临床与病理临床与病理孔型孔型：房间隔下部，：房间隔下部，常合并心内膜垫的缺常合并心内膜垫的缺损，属于部分型心内损，属于部分型心内膜垫缺损的一种类型。膜垫缺损的一种类型。孔型孔型ASD孔型：孔型：缺损位缺损位于卵圆孔及其周于卵圆孔及其周围；围；孔型孔型ASD临床与病理临床与病理上腔静脉型：上腔静脉型：缺损位于上腔静脉入口，缺损位于上腔静脉入口，多伴发
3、部分或完全型肺静脉异位引流入多伴发部分或完全型肺静脉异位引流入上腔静脉或右心房；上腔静脉或右心房；下腔静脉型：下腔静脉型：缺损位于下腔静脉口；缺损位于下腔静脉口；冠状静脉窦型：冠状静脉窦型：冠状静脉窦与左心房间冠状静脉窦与左心房间隔部分或完全缺失，也叫无顶综合征。隔部分或完全缺失，也叫无顶综合征。临床与病理临床与病理症状：症状：出现较晚，可有劳累后心悸、气出现较晚，可有劳累后心悸、气促，呼吸道感染等；促，呼吸道感染等；体检：体检：胸骨左缘胸骨左缘23肋间肋间23级收缩期吹级收缩期吹风样杂音，风样杂音，P2音分裂，部分亢进；音分裂，部分亢进；心电图：心电图：不完全性右束支传导阻滞不完全性右束支传
4、导阻滞 。临床与病理临床与病理两肺血增多；两肺血增多；心脏呈心脏呈“二尖瓣二尖瓣”型，中、重度增大型，中、重度增大 ；肺动脉段凸出；肺动脉段凸出；右心房及右心室增大；心尖上翘；右心房及右心室增大；心尖上翘；主动脉结缩小和左心室相对发育较差或主动脉结缩小和左心室相对发育较差或正常；正常；小的小的ASD心肺正常或仅为轻度改变。心肺正常或仅为轻度改变。影像表现影像表现X X线平片线平片房间隔缺损（继发孔型）房间隔缺损（继发孔型）房间隔缺损（继发孔中央型）房间隔缺损（继发孔中央型）8mm房间隔缺损上腔型，直径约房间隔缺损上腔型，直径约5cm导管经房间隔缺损进入左心房；导管经房间隔缺损进入左心房；左心房
5、造影见左向右分流致右心房显影；左心房造影见左向右分流致右心房显影；右心室造影见左心房显影后右心房显影；右心室造影见左心房显影后右心房显影；当右心房压力增高并大于左心房时，右心当右心房压力增高并大于左心房时，右心房造影可见分流，左心房提前显影。房造影可见分流，左心房提前显影。影像表现影像表现心脏造影心脏造影房间隔缺损（肺动脉造影）房间隔缺损（肺动脉造影）左心房显影后右心房再显影左心房显影后右心房再显影 孔型房间隔缺损。孔型房间隔缺损。A A：X X线远达片；线远达片； B B：缺损封堵术：缺损封堵术 继发孔房间隔缺损右心室造影经小循环左心房显影后，右心房再显影，提示房水平左向右分流 房间隔连续性
6、中断。需两个层面以上可显示房间隔连续性中断。需两个层面以上可显示房间隔中断；可直接测量缺损大小房间隔中断；可直接测量缺损大小 ；右心房、室增大右心房、室增大 ；肺动脉增宽肺动脉增宽 ；伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主动脉，右心室壁增厚，右室扩大动脉，右心室壁增厚，右室扩大。影像表现影像表现CTCT表现表现RARVLVLA1.7cmRALA冠状位冠状位LARA矢状位矢状位房间隔缺损（继发孔型）SVCRALAAORVLVRALARVLASVCASD房间隔缺损（上腔静脉型）房间隔缺损（上腔静脉型）SVC 房间隔不连续，缺口边缘见房间隔不连续，缺口边缘见“火
7、柴头火柴头”征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少位等至少2种以上切面显示种以上切面显示Cine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒见心房水平分流。收缩期；舒张期张期 右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增厚厚 影像表现影像表现MRIMRI表现表现平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉段凸段凸超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断回声中断心电图示有完全右束支传导阻滞心电图示有完全右束支传导阻滞诊断诊断小小ASD卵圆孔未闭；卵圆孔未闭；原发孔房缺伴有左心室
8、增大原发孔房缺伴有左心室增大室间隔缺损；室间隔缺损；ASD合并重度肺动脉高压合并重度肺动脉高压室缺合并肺动脉高压室缺合并肺动脉高压 ；房缺合并二尖瓣狭窄房缺合并二尖瓣狭窄卢藤巴赫综合症；卢藤巴赫综合症；诊断不难，病史症状较轻，临床无发绀，杂音较典型；诊断不难，病史症状较轻，临床无发绀，杂音较典型；X线检查线检查+超声心动图检查通常能明确诊断，不必行超声心动图检查通常能明确诊断，不必行CT和和MRI。超声心动图有助于鉴别超声心动图有助于鉴别 。鉴别诊断鉴别诊断单纯单纯ASD通常依据通常依据X线平片、超声心动线平片、超声心动图结合临床表现即可确诊；图结合临床表现即可确诊；不必作不必作CT与与MRI
9、检查检查 ；心血管造影检查仅限于无创检查诊断不心血管造影检查仅限于无创检查诊断不明确的疑难病例或需作介入治疗者。明确的疑难病例或需作介入治疗者。比较影像学比较影像学室间隔缺损室间隔缺损 最常见的先天性心脏病之一，最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的约占先心病的24% 。按发生部位分三型：按发生部位分三型：v漏斗部间隔缺损（漏斗部间隔缺损（10%）v膜部间隔缺损（膜部间隔缺损（80%）v肌部间隔缺损肌部间隔缺损（10%）临床与病理临床与病理主动脉瓣下层面膜部室间隔连续性中断主动脉瓣下层面膜部室间隔连续性中断主动脉根部与右室流出道层面圆锥间隔连续性中断主动脉根部与右室流出道层面圆锥间隔连续性中断
10、肌部室间隔中断或线样对比剂贯通影肌部室间隔中断或线样对比剂贯通影漏斗部膜部肌部临床结合病理，根据缺损孔大小分为：临床结合病理，根据缺损孔大小分为：v小孔型：小孔型：2-8mm；v中孔型：中孔型：8-15mm；v大孔型：大孔型：15-20mm；v双向或右向左分流：肺血管阻力大于体循环双向或右向左分流：肺血管阻力大于体循环阻力，分流方向改变，出现右向左分流，出阻力，分流方向改变，出现右向左分流，出现艾森门格综合征（现艾森门格综合征（Eisenmenger综合综合征）。征）。临床与病理临床与病理室间隔缺损的血流动力学示意图室间隔缺损的血流动力学示意图 临床与病理临床与病理缺损小者可无自觉症状缺损小者
11、可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘胸骨左缘34肋间可闻及粗糙而响亮的收肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音缩期杂音 可扪及收缩期震颤可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀音亢进，活动后发绀 影像表现影像表现X线线 肺血增多肺血增多 心影呈心影呈“二尖瓣二尖瓣”型，可中、高度增大型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小主动脉结正常或缩小 小孔型膜部室间隔缺损
12、（0.45cm）中孔型膜部室间隔缺损（中孔型膜部室间隔缺损（1.0cm），右肺下肺动脉动脉瘤），右肺下肺动脉动脉瘤矢状位漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm 膜部室间隔缺损直径1.2cm 大孔型膜周部VSD 直径2.5cm 心血管造影心血管造影 左室充盈后右室立即显影左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量根据右室显影的密度范围可判断分流量 室间隔缺损左心室造影表现室间隔缺损左心室造影表现膜部室间隔缺损 膜部室间隔缺损合并肺动脉高压 2.3cm CT表现表现EBCTEBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续薄层扫描，
13、显示室间隔中断、不连续 心室不同程度增大，肺血管增多、增粗心室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列扫描，观察分流，定量计算血流序列扫描，观察分流，定量计算 室间隔缺损（肌部）室间隔缺损（肌部） 室间隔缺损（膜周部） LVRV室间隔缺损（肌部）室间隔缺损（肌部）1.5cmMRI表现 室间隔连续性中断，局部有缺损室间隔连续性中断，局部有缺损 电影电影MRIMRI显示缺损处的分流信号显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚心室壁明显增厚 肌部室间隔
14、缺损肌部室间隔缺损6mm 肌部室间隔缺损12mm 诊断诊断v多数多数VSD X线表现典型，诊断不难线表现典型，诊断不难 v可大致估计左向右分流量的大小可大致估计左向右分流量的大小v可大致估计肺动脉高压的程度可大致估计肺动脉高压的程度 v小小VSD主要依靠典型的临床体征主要依靠典型的临床体征 v超声心动图检查及电影超声心动图检查及电影MRI对诊断有对诊断有重要帮助重要帮助 比较影像学比较影像学 v首选首选X线平片及超声心动图检查线平片及超声心动图检查 v诊断有困难时可做诊断有困难时可做EBCT或或MRI检查检查 v心血管造影仅限于心血管造影仅限于VSD合并其它畸形合并其它畸形VSD合并肺动脉高压
15、与其它左向右分流合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆或双向分流畸形者混淆 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus, PDA 概述v最常见先心病之一最常见先心病之一 ，20%v女性女性:男性男性 =3：1v动脉导管是胎儿期血液循动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道环的主要通道 v出生后导管收缩、闭锁出生后导管收缩、闭锁 v持续不闭者则形成持续不闭者则形成PDA 病理v按其形态分为三型：按其形态分为三型：管状型管状型漏斗型漏斗型窗型窗型v无效血液循环无效血液循环 v肺循环增加肺循环增加v左心负荷加重左心负荷加重v继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左继发严重肺动
16、脉高压时：双向分流或右向左为主分流为主分流PDA血流示意图临床表现v活动后心悸、气短、反复呼吸道感染活动后心悸、气短、反复呼吸道感染 v胸骨左缘胸骨左缘23肋间可闻及肋间可闻及双期连续性机机器样杂音器样杂音 v心电图可有左心室肥厚心电图可有左心室肥厚 v细小的细小的PDA及合并重度肺动脉高压者及合并重度肺动脉高压者杂音不典型杂音不典型 X线平片线平片 肺多血肺多血 左心室增大，左心房轻度增大左心室增大，左心房轻度增大 主动脉结增宽，部分见主动脉结增宽，部分见“” 肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大 漏斗征：主动脉在动脉导管附着处呈局部漏斗状漏斗征：主动脉在
17、动脉导管附着处呈局部漏斗状膨出，其下方主动脉骤然细小而内收。膨出，其下方主动脉骤然细小而内收。动脉导管未闭（管型），直径动脉导管未闭（管型），直径3mm动脉导管未闭（管型），直径动脉导管未闭（管型），直径14mm合并肺动脉高压（合并肺动脉高压（Eisenmenger）动脉导管未闭动脉导管未闭 动脉导管未闭动脉导管未闭长长7mm，宽，宽14mm 心血管造影 右心导管检查示右心导管检查示导管管端经肺动导管管端经肺动脉脉- -未闭动脉导管未闭动脉导管进入降主动脉进入降主动脉 主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约间有一管状连接
18、，长约1.5cm，直径，直径0.5cm。主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭动脉同时显影，提示动脉导管未闭 动脉导管未闭造影表现动脉导管未闭造影表现CT 表现EBCT或螺旋或螺旋CT增强扫描可显示增强扫描可显示PDA 较大的动脉导管，可见左心室增大较大的动脉导管，可见左心室增大 肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大增宽，右心室增大 降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通动脉导管未闭管型（直径10mm，长约7mm）合并肺动脉高压动脉导管未闭管
19、型直径10mm，长约7mm冠状位矢状位横断位PAAAAoAPAPVAoAPDAPDAPDAPAAoA同一病例MRI表现表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号的异常管道，呈无或低信号 CineMRI：动脉导管在收缩期呈低信：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号号，在舒张期呈高信号诊断 v杂音杂音 v平片平片鉴别诊断 vVSD合并主动脉合并主动脉瓣关闭不全瓣关闭不全v主动脉主动脉-肺动脉肺动脉间隔缺损间隔缺损比较影像学 v平片对典型的平片对典型的PDA定性诊断和并发肺定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值动脉高压的分析具有重要价值
20、 vEBCT及及MRI对单纯对单纯PDA临床应用甚少临床应用甚少 v造影检查应用于造影检查应用于疑难病例或并发复杂畸形的疑难病例或并发复杂畸形的PDA PDA介入治疗介入治疗法洛四联症Tetralogy of Fallot, TOF概述v居发绀类先心病首位。居发绀类先心病首位。约占约占30%50%v包括包括四种畸形：肺动脉狭窄、室间隔：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚v常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等位主动脉弓等 病理生理 v主要取决于肺动脉狭主要取决于肺动脉狭窄及窄及VSD vVSD较大，左右心室较大，左右
21、心室压力相似压力相似v右室流出道狭窄程度右室流出道狭窄程度-排血阻力排血阻力-心室水平分心室水平分流量流量-发绀程度发绀程度 临床表现v发育较迟缓发育较迟缓 v常有发绀，活动后心悸、常有发绀，活动后心悸、气喘、乏力气喘、乏力 喜蹲踞或缺氧性晕厥等喜蹲踞或缺氧性晕厥等 v杵状指（趾）杵状指（趾） v胸骨左缘胸骨左缘34肋间收缩期喷肋间收缩期喷射样杂音射样杂音X线表现 肺血减少，肺门变细小肺血减少，肺门变细小 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷 可合并右位主动脉弓可合并右位主动脉弓 主动脉升弓部增宽、凸出主动脉升弓部增宽、凸出 心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘 法洛四
22、联症法洛四联症（轻型）（轻型） VSD 20mm；轻度右室；轻度右室流出道狭窄；无主流出道狭窄；无主动脉骑跨动脉骑跨 重型法洛四联症 法洛四联症右心室造影右心室造影 右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉近同时充盈动脉近同时充盈 漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室形成形成 可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主干及分支变细小干及分支变细小 升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张 右心室肥厚，肌小梁增粗右心室肥厚，肌小梁增粗 右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张右心房与上
23、、下腔静脉有不同程度扩张 F4，主动脉畸跨右心室造影正侧位右心室造影正侧位 右室造影正侧位右室造影正侧位 EBCT或螺旋CT 肺动脉狭窄：部位、程度、范围肺动脉狭窄：部位、程度、范围 室间隔缺损：膜周；嵴上型；肌部室间隔缺损：膜周；嵴上型；肌部 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚。肌小梁粗大致腔内充盈缺损右心室肥厚。肌小梁粗大致腔内充盈缺损 并发畸形：并发畸形：冠状动脉起源异常；冠状动脉起源异常；ASD；右位主动；右位主动脉弓；永存左上腔静脉脉弓；永存左上腔静脉 电影扫描：电影扫描：显示心内畸形，评价右心室功能显示心内畸形，评价右心室功能 血流扫描：血流扫描：可判断右向左分流量的大小可判断右向左
24、分流量的大小 CTCT增强单层容积扫描示右室流出道肌增强单层容积扫描示右室流出道肌肥厚肥厚 MRI表现 横轴位及斜冠状位显示狭窄。横轴位及斜冠状位显示狭窄。右心室流右心室流出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“第三心室第三心室” 显示右心室壁肥厚。显示右心室壁肥厚。达到或超过左心室壁的达到或超过左心室壁的厚度厚度 升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上 矢状位扫描可显示扩张前移的主动脉，矢状位扫描可显示扩张前移的主动脉，狭小的肺动脉瓣环，漏斗部狭窄及狭小的肺动脉瓣环，漏斗部狭窄及VSD 肺动脉严重狭窄或闭锁，可有
25、扩张的支肺动脉严重狭窄或闭锁，可有扩张的支气管动脉气管动脉 膜部室间隔缺损；主动脉骑跨约膜部室间隔缺损；主动脉骑跨约50；右；右心室漏斗部重度狭窄；右心室肥厚、增大心室漏斗部重度狭窄；右心室肥厚、增大诊断诊断 v生后数月有发绀生后数月有发绀 v杂音也典型杂音也典型 v心电图示右心室肥厚心电图示右心室肥厚 v平片示肺少血，心脏呈靴形，右心室平片示肺少血，心脏呈靴形，右心室增大，约增大，约1/4伴右位主动脉伴右位主动脉 鉴别诊断鉴别诊断 v三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁 vVSD合并肺动脉闭锁合并肺动脉闭锁 v肺动脉狭窄型右室双出口肺动脉狭窄型右室双出口比较影像学比较影像学 vX线平片对线平片对TOF“定性
26、定性”诊断有很大价诊断有很大价值值 v超声心动图检查已成为首选方法超声心动图检查已成为首选方法 vMRI优于超声心动图优于超声心动图 vEBCT与与MRI效用相似，但要对比增强效用相似，但要对比增强 v心血管造影仍为心血管造影仍为TOF诊断的诊断的“金标准金标准” 获得性心脏病获得性心脏病本次课的目的及要求二、获得性心脏病二、获得性心脏病 （一）冠状动脉粥样硬化性心脏病（一）冠状动脉粥样硬化性心脏病 了解冠心病的病理基了解冠心病的病理基础及主要影像学表现。础及主要影像学表现。（二）心肌病（二）心肌病 了解扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制了解扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病的病理基础及主
27、要影像学表现。型心肌病的病理基础及主要影像学表现。（三）（三）肺源性心脏病肺源性心脏病 熟悉病理诊断的主要标志及主要影熟悉病理诊断的主要标志及主要影像学表现。像学表现。（四）（四）高血压和高血压性心脏病高血压和高血压性心脏病 熟悉主要影像学表现。熟悉主要影像学表现。（五）（五）心包积液、缩窄性心包炎心包积液、缩窄性心包炎 熟悉主要影像学表现。熟悉主要影像学表现。冠状动脉粥样硬化性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病 【临床与病理】冠状动脉粥样硬化使管壁增厚，狭窄和阻塞。冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄-缺血部位缺血部位左前降支：累及左心室前壁、前侧壁左前降支：累及左心室前壁、前侧壁 和室间隔前部，和室间隔前
28、部，左旋支：累及左侧壁甚至后壁，左旋支：累及左侧壁甚至后壁，右冠状动脉：累及左心室后壁、室间隔下右冠状动脉：累及左心室后壁、室间隔下部及右心室壁。部及右心室壁。 (1)X(1)X线表现：线表现： 多数病人心脏大小、心态和搏动无异常多数病人心脏大小、心态和搏动无异常 有时冠状动脉钙化表现为二条平行的线状影，有时冠状动脉钙化表现为二条平行的线状影，与血管外径一致，其切面呈小环状钙化影。与血管外径一致，其切面呈小环状钙化影。 【冠状动脉狭窄影像表现冠状动脉狭窄影像表现】（2 2）冠状动脉造影：）冠状动脉造影： 见病变段有狭窄或闭塞，管腔不规则或有瘤样扩张。 冠状动脉狭窄分级：级狭窄76。 (3)MR
29、I/CT表现冠状动脉狭窄表现为冠脉血管壁不规则或狭窄 心肌信号/密度及形态正常； CTA: 通过MIP、曲面重建及仿真内窥镜显示冠状动脉的狭窄程度及斑块的形态、性质；冠脉斑块的性质与分类冠脉斑块的性质与分类硬斑块硬斑块冠心病冠脉造影（A-C）示右冠状动脉近端局限性向心性狭窄，程度约95%，行PTCA+植入内支架后重复造影示狭窄消失。冠心病。冠脉造影示左冠脉前降支近段局限性扩张，对角支起始部狭窄，左回旋支远端狭窄程度约99% 冠心病。冠脉造影（冠心病。冠脉造影（A A、B B）示左前降支近端向心）示左前降支近端向心性狭窄程度约性狭窄程度约85%85%部分的体积效应对部分的体积效应对钙化的扩大显示
30、，钙化的扩大显示，但内窥镜技术可见但内窥镜技术可见管腔无明显的狭窄管腔无明显的狭窄左主干远段至前降支近段、回旋支近段多发条状钙化斑块，左主干远段至前降支近段、回旋支近段多发条状钙化斑块，管腔不规则轻中度狭窄管腔不规则轻中度狭窄Case1Case1Case1Case1LM末段、末段、LAD开口处、开口处、LCX开口处三叉病变，狭窄均为开口处三叉病变，狭窄均为95Case 2Case 2前降支近段支架术后，支架近端见软斑块，管腔轻中度狭窄前降支近段支架术后，支架近端见软斑块，管腔轻中度狭窄Case 3Case 3前降支中段可见低密度软斑块，管腔重度狭窄，狭窄程度约前降支中段可见低密度软斑块，管腔重
31、度狭窄，狭窄程度约85%。心心 肌肌 病病 (cardiomyophathy)心肌病分为原发性与继发性两大类。心肌病分为原发性与继发性两大类。原发性（特发性或原因不明心肌病）：v系指原因不明的主要侵犯心肌的病变。v它不包括继发的心脏疾患所致的心肌损害它不包括继发的心脏疾患所致的心肌损害( (如体动脉和肺动脉高压、冠心病、瓣膜病如体动脉和肺动脉高压、冠心病、瓣膜病或先天性心脏异常、感染中毒引起的心肌或先天性心脏异常、感染中毒引起的心肌疾患疾患) )。 临床与病理临床与病理 扩张型扩张型 占原发性心肌病的占原发性心肌病的7070，侵犯，侵犯左或右或双心室，以左室为常见，心腔左或右或双心室，以左室为
32、常见，心腔扩大；扩大；肥厚型肥厚型 占占2020，左心室肥厚为主，心，左心室肥厚为主，心室收缩功能减退室收缩功能减退限制型限制型 最少见，为心内膜心肌纤维化最少见，为心内膜心肌纤维化, , 限制了心脏的充盈。限制了心脏的充盈。心脏很大呈球状，各心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩去非常软，心肌收缩能力下降。能力下降。心脏功能下降以及心心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。见具体的组织学改变。左心室明显肥左心室明显肥厚，同时可见厚，同时可见巨大室间隔有巨大室间隔有非对称隆起伸非对称隆起伸入左心室腔内。入左心室腔内。心肌纤维之
33、间有不定形心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物的浅红色沉淀物,是淀粉是淀粉样蛋白的特征。样蛋白的特征。淀粉样淀粉样变性变性是引起是引起 “限制型限制型”心肌病的原因。心肌病的原因。临床：临床：常有心悸、气促、胸痛、眩晕、心律失常、及心力衰竭等；有时有胸部压迫感，腹胀、咯血、肺部啰音及心衰征象如肝大，颈静脉怒张。胸骨左缘可能有杂音与震颤。以上体征取决于心肌病类型，无特异性。 影像学表现影像学表现 X X线：一般以左心室增大显著，其次右心室线：一般以左心室增大显著，其次右心室增大或双心室增大；增大或双心室增大； 搏动普遍减弱。肺血搏动普遍减弱。肺血一般正常。一般正常。心血管造影：心血管造影： 扩张型
34、扩张型 心腔扩张，收缩功能普遍减弱，心腔扩张，收缩功能普遍减弱， 肥厚型肥厚型 左心室流出道呈倒锥形狭窄，心左心室流出道呈倒锥形狭窄，心腔缩小。腔缩小。 限制型限制型 右心室型表现为右心室尖的闭塞；右心室型表现为右心室尖的闭塞；左心室型表现心腔的狭小收缩受限。左心室型表现心腔的狭小收缩受限。 CTCT及及MRIMRI表现表现 （1 1）扩张性心肌病（）扩张性心肌病（dilated cardiomyopathy , dilated cardiomyopathy , DCMDCM，又称为充血性心肌病），又称为充血性心肌病）： CTCT、MRIMRI所见以心室腔扩大为主所见以心室腔扩大为主( (以左
35、心以左心室或和右心室为主，心房也可有扩大室或和右心室为主，心房也可有扩大) )，心，心室壁心肌的信号、密度较正常无明显改变。室壁心肌的信号、密度较正常无明显改变。 室壁运动则普遍减弱。室壁运动则普遍减弱。 扩张型心肌病。远达正侧位片（扩张型心肌病。远达正侧位片（A A、B B）示心脏略）示心脏略呈普大型，心胸比率呈普大型，心胸比率0.720.72。左、右心室增大，以。左、右心室增大，以左室增大为主，左心房亦增大，轻度肺淤血。左室增大为主，左心房亦增大，轻度肺淤血。 扩张型心肌病。扩张型心肌病。EBCTEBCT检查示舒期（检查示舒期（A A）左心室增大，）左心室增大，室壁厚度大致正常，心室收缩期
36、（室壁厚度大致正常，心室收缩期（B B）左室大小与舒）左室大小与舒张期相似，提示左室心肌收缩力明显减弱张期相似，提示左室心肌收缩力明显减弱 扩张型心肌病。扩张型心肌病。EBCTEBCT检查示心肌增厚率明显降检查示心肌增厚率明显降低。低。EDVEDV：舒张期容积；：舒张期容积；SVSV：每搏输出量；：每搏输出量；EF：射血分数；射血分数；MMMM：心肌重量：心肌重量 扩张型心肌病。扩张型心肌病。MRI TMRI T1 1WIWI横断面（横断面（A A）及冠状面（）及冠状面（B B）平扫示双心室扩大，心室壁及室间隔变薄。平扫示双心室扩大，心室壁及室间隔变薄。 （2 2）肥厚性心肌病（）肥厚性心肌病
37、（hypertropic hypertropic cardiomyopathy, HCMcardiomyopathy, HCM）：）：CTCT：增厚心肌以室间隔及左室前侧壁为主增厚心肌以室间隔及左室前侧壁为主（15mm15mm）, ,左室后壁多不受累左室后壁多不受累( (非对称性非对称性) )。室间隔和游离壁的比例大于室间隔和游离壁的比例大于1.31.3有诊断意义，有诊断意义，MRIMRI：能充分显示心肌异常肥厚的部位、分能充分显示心肌异常肥厚的部位、分布、范围和程度。心室壁在布、范围和程度。心室壁在T1WIT1WI上多呈均匀上多呈均匀中等信号，中等信号，T2WIT2WI上则于中等信号，无明显
38、异上则于中等信号，无明显异常强化；常强化；肥厚型心肌病。远达片示心脏明显增肥厚型心肌病。远达片示心脏明显增大，心胸比率大，心胸比率0.610.61，左室段圆隆，主，左室段圆隆，主动脉无明显异常，肺血管纹理正常动脉无明显异常，肺血管纹理正常 肥厚型心肌病。远达片（肥厚型心肌病。远达片（A A）示心脏呈主动脉型，）示心脏呈主动脉型，心胸比率心胸比率0.610.61，左室段圆隆，肺血管纹理正常。右，左室段圆隆，肺血管纹理正常。右心室造影正、侧位（心室造影正、侧位（B B、C C）示右室体部及流出道右）示右室体部及流出道右后壁有明显压迹、移位、流出道下部轻度狭窄，肌后壁有明显压迹、移位、流出道下部轻度
39、狭窄，肌部室间隔肥厚，向右、左心腔侵凸部室间隔肥厚，向右、左心腔侵凸 肥厚型心肌病。肥厚型心肌病。MRI TMRI T1 1WIWI横断面（横断面（A A）及冠状面）及冠状面（B B）示室间隔心室壁呈非对称性肌肥厚）示室间隔心室壁呈非对称性肌肥厚 （3 3）限制性心肌病）限制性心肌病(restrictive (restrictive cardiomyopathy, RCM)cardiomyopathy, RCM)： CTCT及及MRIMRI表现以心内膜增厚为主，左、表现以心内膜增厚为主，左、右心室流入道缩短、变形；心肌收缩及右心室流入道缩短、变形；心肌收缩及舒张明显减弱舒张明显减弱 ；心房扩大
40、（右房更加明；心房扩大（右房更加明显。显。限制型心肌病。远达片示心脏体限制型心肌病。远达片示心脏体积增大，呈球形，右心室明显增积增大，呈球形，右心室明显增大大 限制型心肌病。远达片示心脏略呈普大型，心胸比率0.63，右心房、室增大，右室流出道局限性突起，上腔静脉较增宽。限制型心肌病。限制型心肌病。EBCTEBCT电影检查舒张期（电影检查舒张期（A A）、收）、收缩期（缩期（B B）示右心房明显扩大，心尖部室壁增厚）示右心房明显扩大，心尖部室壁增厚伴附壁血栓形成。伴附壁血栓形成。限制型心肌病。限制型心肌病。MRI TMRI T1 1WIWI横断面示右室变形，流入横断面示右室变形，流入道缩短，心尖
41、部闭塞，右房极度扩张呈中高信号强道缩短，心尖部闭塞，右房极度扩张呈中高信号强度（缓慢血流所致），心包少量积液度（缓慢血流所致），心包少量积液高血压性心脏病高血压性心脏病（Hypertensive Heart Hypertensive Heart DiseaseDisease） 高血压性心脏病高血压性心脏病高血压性心脏病是继发于长期高血高血压性心脏病是继发于长期高血压引起的心脏病变。压引起的心脏病变。高血压可为高血压可为原发性和继发性原发性和继发性。高血压性心脏病高血压性心脏病原发性高血压的发病基础：原发性高血压的发病基础：v全身小动脉广泛性痉挛，造成周围血全身小动脉广泛性痉挛，造成周围血流阻力
42、增高，动脉血压因而升高。流阻力增高，动脉血压因而升高。v左心为维持正常供血承担压力的过负左心为维持正常供血承担压力的过负荷，使心肌肥厚收缩力减退，晚期出荷，使心肌肥厚收缩力减退，晚期出现左心衰竭。现左心衰竭。高血压性心脏病高血压性心脏病临床症状：临床症状：头昏、头痛、耳鸣、乏力、心悸、失头昏、头痛、耳鸣、乏力、心悸、失眠等。眠等。左心衰竭时有呼吸困难、端坐呼吸、左心衰竭时有呼吸困难、端坐呼吸、咯血和心绞痛等。咯血和心绞痛等。心电图示左室高电压、肥厚，心电图示左室高电压、肥厚，ST-T的的左室劳损改变。左室劳损改变。高血压性心脏病高血压性心脏病X X 线线早期高血压者无心脏增大，肺血正早期高血压
43、者无心脏增大，肺血正常。常。长期血压持续升高者，左心室增大，长期血压持续升高者，左心室增大，主动脉迂曲、延长、扩张，心形呈主动脉迂曲、延长、扩张，心形呈主动脉型。主动脉型。高血压性心脏病高血压性心脏病X X 线线左心功能不全时可有肺淤血或肺水左心功能不全时可有肺淤血或肺水肿。肿。平片有助于继发性高血压的病因诊平片有助于继发性高血压的病因诊断，如主动脉缩窄，大动脉炎及胸断，如主动脉缩窄，大动脉炎及胸内嗜铬细胞瘤等征象。内嗜铬细胞瘤等征象。高血压性心脏病高血压性心脏病CTEBCT或螺旋或螺旋CT可以显示心腔大小、室可以显示心腔大小、室间隔及心室壁的厚度。间隔及心室壁的厚度。电影检查可观察心室运动功
44、能。电影检查可观察心室运动功能。单层序列增强可显示主动脉缩窄及大动单层序列增强可显示主动脉缩窄及大动脉炎部位、程度、范围。脉炎部位、程度、范围。CT可提供肾脏、肾上腺病变信息。可提供肾脏、肾上腺病变信息。三、MRISE序列见左心室壁（包括室间隔）序列见左心室壁（包括室间隔）增厚。增厚。升主动脉扩张。升主动脉扩张。左心功能代偿不全时，左心室腔增左心功能代偿不全时，左心室腔增大，电影大，电影MRI可见左室壁运动减弱。可见左室壁运动减弱。肺源性心脏病肺源性心脏病（Pulmonary Heart Pulmonary Heart DiseaseDisease） 肺源性心脏病肺源性心脏病肺源性心脏病，简称
45、肺心病，是一肺源性心脏病，简称肺心病，是一种常见慢性病。病因包括肺胸疾病种常见慢性病。病因包括肺胸疾病和肺血管病。以慢性支气管炎和肺和肺血管病。以慢性支气管炎和肺气肿最常见，约占气肿最常见，约占80%。肺源性心脏病肺源性心脏病肺部慢性病变引起广泛纤维化及肺肺部慢性病变引起广泛纤维化及肺气肿气肿.肺血管逐渐闭塞，使肺血管阻肺血管逐渐闭塞，使肺血管阻力增加；缺氧使肺小动脉收缩；缺力增加；缺氧使肺小动脉收缩；缺氧也引起红细胞、血容量增加，心氧也引起红细胞、血容量增加，心排血量升高等，这些因素造成肺动排血量升高等，这些因素造成肺动脉压增高，久之引起右室肥厚、扩脉压增高，久之引起右室肥厚、扩张及功能不全
46、。张及功能不全。肺源性心脏病肺源性心脏病临床表现：临床表现：病人多有慢性咳嗽、气短、心悸等，病人多有慢性咳嗽、气短、心悸等，病史多在病史多在10年以上。年以上。体检有肺气肿和慢性支气管炎体征，体检有肺气肿和慢性支气管炎体征，如桶状胸，听诊可闻及干湿性罗音，如桶状胸，听诊可闻及干湿性罗音，肺动脉区第二音亢进等。肺动脉区第二音亢进等。心电图示肺性心电图示肺性P波，右室肥厚等。波，右室肥厚等。肺源性心脏病肺源性心脏病X X线线慢性肺、胸疾患，如慢性支气管炎、慢性肺、胸疾患，如慢性支气管炎、弥漫性肺组织纤维化、肺气肿、胸弥漫性肺组织纤维化、肺气肿、胸膜肥厚及胸廓畸形等。膜肥厚及胸廓畸形等。肺动脉血栓栓
47、塞和大动脉炎等引起肺动脉血栓栓塞和大动脉炎等引起的肺血管病变。的肺血管病变。肺源性心脏病肺源性心脏病X X线线肺动脉高压征象，如右下肺动脉扩肺动脉高压征象，如右下肺动脉扩张，外围肺血管纤细。张，外围肺血管纤细。心脏呈二尖瓣型，右心房、室不同心脏呈二尖瓣型，右心房、室不同程度增大，肺动脉段凸出。程度增大，肺动脉段凸出。肺源性心脏病肺源性心脏病心血管造影心血管造影肺动脉造影可显示肺动脉及其分肺动脉造影可显示肺动脉及其分支狭窄、阻塞或充盈缺损。支狭窄、阻塞或充盈缺损。 肺源性心脏病肺源性心脏病EBCTEBCT显示肺内病变。显示肺内病变。显示肺动脉高压征象，双肺外周纹理纤显示肺动脉高压征象，双肺外周纹
48、理纤细，中心肺动脉明显扩张。细，中心肺动脉明显扩张。心脏改变，右心系统受累，右房、室增心脏改变，右心系统受累，右房、室增大。心肌肥厚和肌小梁粗大。大。心肌肥厚和肌小梁粗大。电影扫描，右心室运动减弱，舒张末容电影扫描，右心室运动减弱，舒张末容积增大，积增大，EF值降低。值降低。肺源性心脏病肺源性心脏病MRIMRISE序列序列T1WI，心室收缩期主肺动脉，心室收缩期主肺动脉内出现血流高信号，提示有肺动脉内出现血流高信号，提示有肺动脉高压。高压。主肺动脉和左、右肺动脉主干增粗，主肺动脉和左、右肺动脉主干增粗，管腔扩张。管腔扩张。肺源性心脏病肺源性心脏病MRIMRI右心室壁增厚，厚度大于右心室壁增厚，
49、厚度大于5mm。电影电影MRI示三尖瓣和肺动脉瓣有返示三尖瓣和肺动脉瓣有返流，根据返流黑色血流的面积，可流，根据返流黑色血流的面积，可评价返流量多少，间接推测肺动脉评价返流量多少，间接推测肺动脉高压程度。高压程度。肺源性心脏病肺源性心脏病MRIMRI右心房、腔静脉扩张、室间隔向左右心房、腔静脉扩张、室间隔向左心室侧凸出。心室侧凸出。测量右心室功能，早期肺心病右室测量右心室功能，早期肺心病右室收缩可能增强，晚期则减退。收缩可能增强，晚期则减退。可同时显示部分原发疾病。可同时显示部分原发疾病。心包积液心包积液 Pericardial Effusion概述概述v病因可有结核、化脓、病毒、风湿等病因可
50、有结核、化脓、病毒、风湿等 v多为渗出性液体多为渗出性液体v积液性质：血性、脓性、纤维蛋白性等积液性质：血性、脓性、纤维蛋白性等 v按起病方式分为急性和慢性按起病方式分为急性和慢性v急性：积液短时间内迅速增加，心包急性：积液短时间内迅速增加，心包内压力急剧升高，引起心包填塞内压力急剧升高，引起心包填塞 v慢性：心包内积液缓慢增多，有时可慢性：心包内积液缓慢增多，有时可达数千毫升达数千毫升 临床表现临床表现v发热、疲乏、心前区疼痛发热、疲乏、心前区疼痛 v心包填塞症状：面色苍白、紫绀、上心包填塞症状：面色苍白、紫绀、上腹胀、浮肿等腹胀、浮肿等 v体征：心界扩大，搏动减弱，心音遥体征：心界扩大，搏
