1、 患者抽搐就是癫痫患者抽搐就是癫痫 原发性癫痫与遗传有关，继发性癫痫与遗传无关原发性癫痫与遗传有关，继发性癫痫与遗传无关 癫痫具有遗传性，癫痫病人不宜生育癫痫具有遗传性，癫痫病人不宜生育 脑电图正常，就不能诊断癫痫病脑电图正常，就不能诊断癫痫病 西药治疗癫痫需要终身服药西药治疗癫痫需要终身服药 关于癫痫的疑问？关于癫痫的疑问？掌握掌握癫癎与痫性发作的定义、分类癫癎与痫性发作的定义、分类掌握掌握临床表现临床表现 分类（分类（GTCS CPS AS重要）重要）掌握掌握诊断要点诊断要点掌握掌握药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则掌握癫癎持续状态的概念、抢救措施掌握癫癎持续状态的概念、抢救措施 熟悉癫
2、痫的鉴别诊断；抗癫痫药物的副作用熟悉癫痫的鉴别诊断；抗癫痫药物的副作用 了解癫痫的病因、发作机制及影响发作的因素了解癫痫的病因、发作机制及影响发作的因素目的要求目的要求概述概述 第一节第一节 EP的分类的分类 第二节第二节EP的诊断的诊断 第三节第三节EP的治疗的治疗 第四节癫痫持续状态（第四节癫痫持续状态（SE）&西方西方: : 古希腊古希腊25002500年前即有记载年前即有记载&中国中国: : 2 2千年前中医已有千年前中医已有“癫、癎、狂癫、癎、狂”的描述。的描述。&Epilepsy Epilepsy 癫癎的由来癫癎的由来: :百余年前百余年前日本人借用古代汉语已有的病名把日本人借用古
3、代汉语已有的病名把epilepsyepilepsy译为译为“癫癎癫癎”癫痫的历史癫痫的历史50005000万万每年出现每年出现200万新患者万新患者40%没有得到没有得到有效治疗。有效治疗。我国约有我国约有900900万癫痫患者万癫痫患者 30%为难治为难治性癫痫性癫痫每年出现每年出现70万新患者万新患者65%没接受没接受正规治疗正规治疗年发病率：年发病率：50-70/10万万年患病率：年患病率：38仅次于卒中仅次于卒中 136/10万万流行病学流行病学癫癎的危害！癫癎的危害！但但60-75%能完能完全控制和停药全控制和停药定义定义&癫癎癫癎(Epilepsy)： 是是慢性慢性发作性短暂脑功能
4、失调综合征，以脑神经元异发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常同步放电引起常同步放电引起反复癎性发作反复癎性发作&大脑皮层神经元过度放电是各种癫癎发大脑皮层神经元过度放电是各种癫癎发 作的病理基础作的病理基础&癫癎是一组疾病或综合征癫癎是一组疾病或综合征 癫癎可有多种发作形式癫癎可有多种发作形式 许多种疾病可以表现为癫癎许多种疾病可以表现为癫癎 40多个独立的癫癎综合征多个独立的癫癎综合征&定义：定义：脑神经元过度同步放电所引起的短暂脑神经元过度同步放电所引起的短暂脑功能障碍，通常脑功能障碍，通常指一次发作过程指一次发作过程，患者可同，患者可同时有一种或几种癎性发作时有一种或几种癎性发作。
5、&指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程或指每次发作及每种发作的短暂过程&短暂性，发作性短暂性，发作性, ,刻板性刻板性, ,重复性重复性&单次癎性发作不能诊断为癫癎单次癎性发作不能诊断为癫癎&正常人也可有癎性发作正常人也可有癎性发作12 2014年年ILAE的癫痫新定义的癫痫新定义 2014年年4月月14日日Epilepsia新的癫痫定义。新的癫痫定义。Robert S. Fisher 癫痫是一种脑部疾病癫痫是一种脑部疾病，符合如下任何一种情况就可诊断癫符合如下任何一种情况就可诊断癫痫：痫：1. 至少两次间隔 24小时的非诱发
6、性（或反射性）发作 2. 一次非诱发性（或反射性）发作，并且在未来 10年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后 的再发风险相当时（至少60%） 3. 诊断为癫痫综合征。 癫痫的新定义(1)Epilepsia, 55(4):475482, 2014 doi: 10.1111/epi.12550新进展新进展癫痫新定义的解读癫痫新定义的解读诱发性癫痫发作（诱发性癫痫发作（provoked seizure） 急性症状性发作（急性症状性发作（acute symptomatic seizure） 急性CNS/系统性疾病导致的癫痫发作 例如脑中风、脑炎、脑外伤、（血糖/电解质等）代谢紊乱、药物中毒、药物/酒
7、精戒断、热惊厥等。 反射性癫痫发作反射性癫痫发作（reflex epileptic seizure） 例如：光敏性发作、进食性发作等 非诱发性癫痫发作非诱发性癫痫发作（unprovoked seizure） 无明确急性诱发因素导致的癫痫发作 例如：脑炎后1年出现的癫痫发作；脑中风3个月后的癫痫发作等 急性、非稳定、非急性、非稳定、非持续性病因持续性病因慢性、稳定、慢性、稳定、持续性病因持续性病因新进展新进展&原发性（特发性）癫癎（原发性（特发性）癫癎（ idiopathic epilepsy ）：）：病因未明（可疑遗传因素）病因未明（可疑遗传因素） 一般有特征性临床和脑电图表现一般有特征性临床
8、和脑电图表现& 继发性（症状性）癫癎继发性（症状性）癫癎( symptomatic epilepsy )：各种明确或可能的各种明确或可能的CNS病变所致病变所致&隐源性：隐源性： 临床提示为症状性癲癎，但未找到明确病因临床提示为症状性癲癎，但未找到明确病因 病因病因（1 1）先天性疾病）先天性疾病（2 2）皮质发育障碍）皮质发育障碍（3 3）外伤）外伤（4 4）感染）感染（5 5）颅内肿瘤）颅内肿瘤（6 6）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年；青年）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年；青年人以人以A-V-MA-V-M多见多见（7 7）变性疾病）变性疾病（8 8）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤
9、所致低血糖）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖（9 9）毒物）毒物（1010）全身系统性疾病）全身系统性疾病继发性（症状性）癫癎病因：继发性（症状性）癫癎病因： EP发作的原因发作的原因 EP病因构成比病因构成比“midnights”原则原则发病机制癫癎发作的发生机制十分复杂，迄今尚未完全阐明癫癎发作的发生机制十分复杂，迄今尚未完全阐明电生理本质是神经元过度同步放电的结果电生理本质是神经元过度同步放电的结果与神经生化、神经生理、神经生物学、免疫学等均密切相关与神经生化、神经生理、神经生物学、免疫学等均密切相关发病机制 神经元癎性放电的发生正常情况：每一种神经元都有节律性的自发放电活动，但正
10、常情况：每一种神经元都有节律性的自发放电活动，但频率较低，一般为频率较低，一般为1020Hz癫癎病灶的周围：神经元的膜电位在每次动作电位发生之癫癎病灶的周围：神经元的膜电位在每次动作电位发生之后出现称为后出现称为“阵发性去极化偏移阵发性去极化偏移”（PDS）的持续性去极）的持续性去极化状态，并产生高幅高频（可达化状态，并产生高幅高频（可达500Hz）的棘波放电。在历）的棘波放电。在历时数十至数百毫秒之后转入超极化状态时数十至数百毫秒之后转入超极化状态痫性活动的发生痫性活动的发生 （神经递质改变神经递质改变） 神经递质与突触传递：影响神经元兴奋性是神经递质与突触传递：影响神经元兴奋性是癫痫发作又
11、一重要环节癫痫发作又一重要环节 抑制性神经抑制性神经递质递质GABA兴奋性神经兴奋性神经递质谷氨酸递质谷氨酸癫痫癫痫抑制抑制诱发诱发抗癫痫药抗癫痫药增加增加GABA浓度浓度激活激活GABA受体受体发病机制发病机制 癫癎性放电的传播部分性发作：放电仅局限于大脑皮质的某一区域部分性发作：放电仅局限于大脑皮质的某一区域部分性发作持续状态：局部反馈回路中长期传导部分性发作持续状态：局部反馈回路中长期传导杰克逊发作：扩及同侧其它区域甚至一侧半球杰克逊发作：扩及同侧其它区域甚至一侧半球继发性全身性发作：扩及同侧半球而且扩及对侧大脑半球继发性全身性发作：扩及同侧半球而且扩及对侧大脑半球失神发作：源于中央脑（
12、丘脑和上部脑干）仅扩及脑干网状结构上行激失神发作：源于中央脑（丘脑和上部脑干）仅扩及脑干网状结构上行激活系统活系统发病机制 放电的终止机制未明机制未明痫灶内巨大突触后电位，通过负反馈的作用而激活抑痫灶内巨大突触后电位，通过负反馈的作用而激活抑制机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，抑制放制机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，抑制放电过程的扩散，并减少癫癎灶的传入性冲动，促使发作电过程的扩散，并减少癫癎灶的传入性冲动，促使发作放电的终止放电的终止代谢产物的积聚，神经胶质细胞的作用代谢产物的积聚，神经胶质细胞的作用发病机制 影响癫癎性放电的因素与遗传、生化、电解质、免疫和微量元素等多种因素与
13、遗传、生化、电解质、免疫和微量元素等多种因素有关有关癫癎遗传素质者其膜电位稳定性差癫癎遗传素质者其膜电位稳定性差 预致性预致性兴奋性神经介质过多或抑制性介质过少兴奋性神经介质过多或抑制性介质过少致癫癎病因作用下，血脑屏障破坏，脑组织抗原进入致癫癎病因作用下，血脑屏障破坏，脑组织抗原进入血液循环可产生抗脑抗体，后者作用于突触，封闭抑制血液循环可产生抗脑抗体，后者作用于突触，封闭抑制性受体性受体痫性活动的发生痫性活动的发生 （遗传因素遗传因素） 癫痫多为多基因遗传癫痫多为多基因遗传 原发性和继发性的癫痫都有遗传倾向原发性和继发性的癫痫都有遗传倾向 遗传基因和或突变基因造成钠、钾、钙等离遗传基因和或
14、突变基因造成钠、钾、钙等离子通道发生改变，使神经细胞膜电位的稳定子通道发生改变，使神经细胞膜电位的稳定性发生改变，异常放电。性发生改变，异常放电。发病机制痫性活动的发生痫性活动的发生电活动异常电活动异常 神经递质改变神经递质改变遗传因素遗传因素轴突发芽轴突发芽痫性活动的传播痫性活动的传播痫性发作的停止痫性发作的停止各种原因各种原因离子通道异常离子通道异常神经递质改变神经递质改变神经细胞膜电位的稳定改变神经细胞膜电位的稳定改变机制复杂机制复杂大脑神经元过度、异常、同步放电大脑神经元过度、异常、同步放电& 癫癎病理灶癫癎病理灶（ Lesion）：）： 癫癎发作的病理基础癫癎发作的病理基础 脑内形态
15、学异常的部位脑内形态学异常的部位 CTCT或或MRIMRI可显示病理灶可显示病理灶& 致癎灶致癎灶 （Seizure focus）：）： 是脑电图上的一个或数个最明显的癎性放电部位是脑电图上的一个或数个最明显的癎性放电部位 由脑电图显示由脑电图显示 &致癎灶致癎灶 癫癎病理灶癫癎病理灶&直接导致癫癎发作的是致癎灶直接导致癫癎发作的是致癎灶&单个病理灶的致癎灶多位于病理灶边单个病理灶的致癎灶多位于病理灶边缘缘&广泛病理灶的致癎灶可包括在病理灶广泛病理灶的致癎灶可包括在病理灶之内或远离病理灶之内或远离病理灶 癫癫 痫痫=癫癫 癎癎 癫癫 痫痫 痫性发作痫性发作影响发作的因素年龄年龄遗传因素遗传因素
16、内环境内环境觉醒与睡眠周期觉醒与睡眠周期其它：发热、过量饮水、过度换气、饮酒、其它：发热、过量饮水、过度换气、饮酒、 过劳和过劳和饥饿饥饿 0-2Y 产伤、代谢、先天性疾病 2-12Y 炎症、产伤、遗传、FC2-18Y 遗传、外伤、血管畸形、产伤18-35Y 外伤、肿瘤 35-65Y 肿瘤、外伤、脑血管疾病、代谢65y 肿瘤 脑血管病&年龄：年龄：&遗传因素：遗传因素：仅影响癫癎的预致性（阈值）仅影响癫癎的预致性（阈值）&睡眠：睡眠：大部分癫癎在睡眠中发作大部分癫癎在睡眠中发作&内环境的改变内环境的改变 内分泌：内分泌：经期性癫癎、妊娠性癫癎经期性癫癎、妊娠性癫癎 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒
17、、过度换气、过度饮水缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度饮水等都能激发发作等都能激发发作 概述概述第一节第一节 EP的分类的分类 第二节第二节EP的诊断的诊断 第三节第三节EP的治疗的治疗 第四节癫痫持续状态（第四节癫痫持续状态（SE）&原发性（特发性）癲癎原发性（特发性）癲癎&继发性（症状性）癫癎继发性（症状性）癫癎 随着科技的发展，发现越来越多原来诊断为随着科技的发展，发现越来越多原来诊断为原发性癲癎的患者脑内存在器质性病变，因而原原发性癲癎的患者脑内存在器质性病变，因而原发性癲癎的比例将越来越少发性癲癎的比例将越来越少。（一）病因分类（一）病因分类&部分性发作：局部开始部分性发作
18、：局部开始 单纯性：无意识障碍单纯性：无意识障碍 复杂性：伴意识障碍复杂性：伴意识障碍 继发泛化继发泛化&全面性发作：全面性发作：6类类&不能分类的癫癎发作不能分类的癫癎发作（二）发作分类（二）发作分类（1981年，年，IAEL） 部分性发作部分性发作 单纯部分性发作单纯部分性发作 复杂部分性发作复杂部分性发作 部分性发作继发泛化部分性发作继发泛化 全面性发作全面性发作 不能分类的发作不能分类的发作国际抗国际抗EP联盟分类（联盟分类（ILAE ）部分性发作：指首次发作的部分性发作：指首次发作的临床和脑电图改变提示大脑临床和脑电图改变提示大脑半球某部分神经元先激活的半球某部分神经元先激活的发作（
19、发作（1）全面性发作：指首次发作的全面性发作：指首次发作的临床和脑电图改变提示双侧临床和脑电图改变提示双侧半球同时受累的发作（半球同时受累的发作（2）（1）（2） EP临床分类构成比临床分类构成比 癫癎的表现癫癎的表现全身强直全身强直阵挛阵挛23%23%简单部分性简单部分性14%14%其它全身其它全身性性8%8%复杂部分性复杂部分性36%36%不明原因不明原因部分性部分性7%7%失神失神6%6%肌阵挛肌阵挛3%3%不能分类不能分类3%3% 根据起病年龄、家族史、发作特征、根据起病年龄、家族史、发作特征、 其他神经系统表现或其他系统的症状其他神经系统表现或其他系统的症状 体征、体征、EEGEEG
20、、影像学表现进行分类、影像学表现进行分类（三）（三）癲癎癲癎和和癲癎癲癎综合征分类综合征分类1989年年 概述概述 第一节第一节 EP的分类的分类第二节第二节EP的诊断的诊断 第二节第二节EP的治疗的治疗 第二节癫痫持续状态（第二节癫痫持续状态（SE）诊断步骤诊断步骤u癲癎发作诊断及分类癲癎发作诊断及分类 临床表现临床表现+ +脑电图发现脑电图发现u癲癎和癲癎综合征诊断癲癎和癲癎综合征诊断 疾病诊断疾病诊断u病因诊断病因诊断 神经影像学检查神经影像学检查 MRI DSA L-PMRI DSA L-P 全身检查全身检查癲癎癲癎临床诊断临床诊断 &癫癎的确诊：癫癎的确诊： 临床表现：发作过程、先兆
21、、触发因素、发临床表现：发作过程、先兆、触发因素、发作频率、合并疾病、过去史、个人史、家族作频率、合并疾病、过去史、个人史、家族史、服药史史、服药史 EEGEEG发现癎样放电（发现癎样放电（EEGEEG、AEEGAEEG、VEEGVEEG）& 癫癎病因的确定：癫癎病因的确定： 依靠神经影像学检查依靠神经影像学检查 脑电图脑电图u是癲癎诊断最常用的一种辅助检查方是癲癎诊断最常用的一种辅助检查方法法u癎样放电：尖波、棘波、尖癎样放电：尖波、棘波、尖- -慢波或棘慢波或棘- -慢波等慢波等u间歇期阳性率间歇期阳性率40%50%40%50%u提高阳性率的方法提高阳性率的方法 AEEG AEEG 70%
22、80% 、 VEEGVEEG 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 热性惊厥热性惊厥 反射性发作反射性发作 酒精戒断性发作酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作外伤后即刻或早发性发作 高烧、中暑脱水、低血糖过程中的痫性发作。高烧、中暑脱水、低血糖过程中的痫性发作。 单次单次/单簇的癫痫性发作单簇的癫痫性发作（除非有持续再发的倾向和基础）（除非有持续再发的倾向和基础）是癫痫性发作，不是癫痫病，不宜长程治疗是癫痫性发作，不是癫痫病，不宜长程治疗即使是癫痫，下列情况不轻易开始用药即使是癫痫，下列情况不轻易开始用药不应诊断为癫痫的不应诊断为癫痫的8种癫
23、痫性发作，种癫痫性发作，ILAE新分类新分类2001u少数病人可多次少数病人可多次EEGEEG检查却始终正常检查却始终正常u1%3%1%3%正常成年人也可记录到癎样放电正常成年人也可记录到癎样放电u不能仅依据有无间歇期脑电异常来确定不能仅依据有无间歇期脑电异常来确定或否定癲癎的诊断或否定癲癎的诊断部分性发作部分性发作（Partial seizures）特点：特点：& 在成年期中最常见在成年期中最常见& 癎性放电起源于一侧大脑半球癎性放电起源于一侧大脑半球分型：分型：& 单纯部分型单纯部分型& 复杂部分型复杂部分型& 部分性发作继发全面性发作部分性发作继发全面性发作病历摘要病历摘要 3838岁，
24、女性岁，女性 ，既往体健。，既往体健。6 6个月前出现个月前出现发作发作性性左上肢抽搐左上肢抽搐, ,抽搐起源于左拇指抽搐起源于左拇指, ,向左臂及向左臂及左面部扩散左面部扩散, ,每次持续约每次持续约1-21-2分钟分钟, ,发作时发作时意意识清醒识清醒, ,对对发作过程可回忆发作过程可回忆, ,查体发现患者左查体发现患者左手活动轻微笨拙手活动轻微笨拙, ,左上肢腱反射活跃左上肢腱反射活跃& 运动性发作：运动性发作： 指肢体局部抽搐，可见于一侧口角、眼睑、指指肢体局部抽搐，可见于一侧口角、眼睑、指端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运动端，或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运动区区 （Jack
25、sonJackson癫癎、癫癎、ToddTodd瘫痪瘫痪严重部分运动鞋发作严重部分运动鞋发作后遗留短暂性（后遗留短暂性（0.5-360.5-36小时消除）肢体瘫痪小时消除）肢体瘫痪& 体感性发作：体感性发作：针刺、麻木等，病灶在对侧针刺、麻木等，病灶在对侧皮层感觉区皮层感觉区杰克逊杰克逊癲癎癲癎定义：异常运动从局部定义：异常运动从局部皮质运动区（手皮质运动区（手-腕部腕部-前臂前臂肘肩部肘肩部口角口角面部）逐渐发展面部）逐渐发展& 特殊感觉性发作：特殊感觉性发作： 视觉性视觉性枕叶枕叶 听觉性听觉性颞叶外侧或岛回颞叶外侧或岛回 嗅觉性嗅觉性额叶眶部、杏仁核、岛回额叶眶部、杏仁核、岛回 眩晕性眩
26、晕性顶叶、岛回顶叶、岛回& 自主神经发作：如腹型癫癎自主神经发作：如腹型癫癎 病灶病灶杏仁核、岛回、扣带回杏仁核、岛回、扣带回& 精神性发作：精神性发作：遗忘、情感障碍、错觉，遗忘、情感障碍、错觉， 病灶病灶海马、扣带回、颞枕部海马、扣带回、颞枕部 病历摘要病历摘要: 一位27岁的女性因7年来反复发作6次意识障意识障碍碍伴撅嘴、咀嚼、无目的的手部活动而就诊,发作过程中无法正确地回答问题无法正确地回答问题,每次发作持续5分钟.发作时意识不清意识不清,发作后有时意识模意识模糊糊1-21-2小时小时.发作间期无异常.既往在2岁时有过热性惊厥热性惊厥,神经系统检查正常. & 精神运动性发作（因多有精神
27、症状）精神运动性发作（因多有精神症状）& 颞叶癫癎（病灶多在颞叶）颞叶癫癎（病灶多在颞叶）& 伴不同程度意识障碍的部分性发作伴不同程度意识障碍的部分性发作& 意识障碍可在前或在后意识障碍可在前或在后可分为：可分为：u表现为意识障碍表现为意识障碍u表现为意识障碍与自动症表现为意识障碍与自动症u表现意识障碍与运动症状表现意识障碍与运动症状u复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主运动为特征运动为特征u癫癫癎发作过程中或发作后意识状态，出现一癎发作过程中或发作后意识状态，出现一定程度上协调的，有适应性的无意识活动，定程度上协调的，有适应性的无意识活动，发作后不能回
28、忆。发作后不能回忆。u可分为：可分为： 口咽自动症口咽自动症 姿势自动症姿势自动症 手部自动症手部自动症 言语自动症言语自动症自动症：自动症：& EEGEEG由局灶放电快速发展为弥漫异由局灶放电快速发展为弥漫异常常& 事后可回忆起的部分发作即为事后可回忆起的部分发作即为先兆先兆（常提示发病部位）（常提示发病部位）继发为全面性强直继发为全面性强直-阵挛发作：阵挛发作： 全面性发作全面性发作& 大部分全面性发作与遗传关系密切，大部分全面性发作与遗传关系密切，导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可导致全面性发作脑病、中毒等也可导致全面性发作病因及发病机制病因
29、及发病机制 癎性放电源于双侧大脑半球（根据最癎性放电源于双侧大脑半球（根据最初出现的临床及初出现的临床及EEGEEG改变提示大脑半球同改变提示大脑半球同时被激活）时被激活）& 失神发作：失神发作： 病历摘要病历摘要：一位10岁的男孩因上课注意力不集中而就诊，老师发现其上课时有发作性有发作性短暂警觉和反应能力的丧失短暂警觉和反应能力的丧失，每次不超过15秒，发作时伴眨眼眨眼，偶尔出现面肌抽搐面肌抽搐。发作过后正常，对发作过程无记忆发作过程无记忆。其一堂兄有痫性发作史，神经系统检查正常，EEGEEG显示显示经典的经典的3Hz3Hz棘棘- -慢波慢波典型失神发作，即小发作典型失神发作，即小发作pet
30、it malpetit mal表现为短暂的意识中断，持续表现为短暂的意识中断，持续3-153-15秒钟，自然秒钟，自然恢复。表现突然呼之不应，双目凝视不动，特恢复。表现突然呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，物跌落，“愣神愣神”，伴有自主性动作，事后对，伴有自主性动作，事后对发作无法回忆发作无法回忆EEGEEG表现为表现为3HZ3HZ棘棘- -慢波或多棘慢波或多棘- -慢波慢波& 全面性强直全面性强直- -阵挛发作阵挛发作（generalized tonic-clonic seizuregeneralized tonic-clonic seizure，GTCSGTCS），即大发作（），即大发作（
31、grand malgrand mal），），可分为三期：强直期、阵挛期、可分为三期：强直期、阵挛期、惊厥后期惊厥后期病历摘要：病历摘要：患者男性，患者男性，2828岁，其妻子描述了他的症状岁，其妻子描述了他的症状 患者患者突然大叫，四肢伸直突然大叫，四肢伸直，随后出现肢体的，随后出现肢体的节律性抽动节律性抽动 发作时发作时意识丧失意识丧失，对外界无反应，面部青紫，舌咬伤及对外界无反应，面部青紫，舌咬伤及尿失禁尿失禁 发作后其意识逐渐清醒发作后其意识逐渐清醒，抱怨肌肉酸痛。患者对发作过，抱怨肌肉酸痛。患者对发作过程不能回忆程不能回忆 ，神经系统检查正常。，神经系统检查正常。Page 72强直期突
32、然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜，发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持续10-20秒，伴以震颤阵挛期肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1分钟左右。以上两期可有自主神经征象惊厥后期最后一次阵挛后，抽搐突然终止,呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复,经历5-10分钟GTCS分期表现分期表现:&肌阵挛发作：肌阵挛发作：突然、短暂的快速肌肉或肌群收缩，可遍及全突然、短暂的快速肌肉或肌群收缩，可遍及全身或局限于面部、躯干或肢体，晨醒或刚入身或局限于面部、躯干或肢体，晨醒或刚入睡时易发生，睡时易发生，EEGEEG示多棘慢波或棘慢波。示多棘慢波或棘慢波。较少见的有：较少见的有：&失张
33、力发作：失张力发作：肌张力的突然丧失，造成垂颈、张肌张力的突然丧失，造成垂颈、张口、肢体下垂或跌倒，持续口、肢体下垂或跌倒，持续1 13S3S，可有或无意，可有或无意识障碍，识障碍，EEGEEG示多棘慢波或低电位快活动示多棘慢波或低电位快活动。& 阵挛性发作阵挛性发作&主动肌间歇性收缩叫阵挛主动肌间歇性收缩叫阵挛 , ,导致肢体节律性导致肢体节律性抽动抽动, ,发作期发作期EEGEEG为快波活动或者棘慢为快波活动或者棘慢/ /多棘慢多棘慢波综合节律波综合节律& 强直性发作强直性发作&发作性全身或者双侧肌肉强烈持续的收缩发作性全身或者双侧肌肉强烈持续的收缩,肌肌肉僵直肉僵直,躯体伸展背屈或者前屈
34、躯体伸展背屈或者前屈,持续数秒或数持续数秒或数十秒十秒,不超过不超过1分钟分钟,EEG显示双侧低波幅快活动显示双侧低波幅快活动或高波幅棘波节律爆发或高波幅棘波节律爆发癫痫综合征癫痫综合征 儿童良性中央回儿童良性中央回-颞区棘波癫痫颞区棘波癫痫 儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫 West综合征综合征 Lennox-Gastaut综合征综合征West综合征综合征 1岁内发病 表现快速点头样痉挛，突然屈颈、弯腰动作 持续1-15S，常连续数次 多在睡前和醒起时发作 脑电图：弥漫高波幅慢波，杂有棘波或尖波 预后不良，常伴精神发育迟滞 50%转为Lennox-Gastaut综合征Lennox-Gasta
35、ut综合征综合征 学龄前发病，多伴有智力障碍 可有多种发作形式，但以强直发作最常见 EEG呈双侧对称1.5-2.5周/秒棘-慢波或尖-慢波，背景波形异常 预后不良，抗癫痫药效果不好Whether ?Whether ?Which ?Which ?Why ?Why ?Identify !Identify !&确定是否为癫癎发作确定是否为癫癎发作发作性发作性短暂性短暂性重复性重复性刻板性刻板性&发作属于哪种类型或哪类癫癎综合症发作属于哪种类型或哪类癫癎综合症&确定病因确定病因&若为首次发作，须排除可能引起急性症状性发作的各种若为首次发作，须排除可能引起急性症状性发作的各种内科或神经科疾病内科或神经科
36、疾病诊断诊断& &晕厥：晕厥：脑血流灌注短暂全面降低所致意识瞬时丧失脑血流灌注短暂全面降低所致意识瞬时丧失有明显诱因有明显诱因有迷走张力增高的表现有迷走张力增高的表现偶可伴有抽动、尿失禁偶可伴有抽动、尿失禁抽动发生于意识丧失抽动发生于意识丧失1010秒钟以后，且持续时间短，强秒钟以后，且持续时间短，强度较弱度较弱脑电图和心电图辅助鉴别脑电图和心电图辅助鉴别& A 34岁患者，由于“过去两个月出现2次GTCS事件”。第一次发生在回家的路上，醒来已在救护车上了，不回忆发作时的情况，但有舌咬伤,诊为癫痫，给VPA治疗。 第二发作就诊第二个医院，给VEEG检查.B&低血糖症：多有糖尿病史低血糖症：多有
37、糖尿病史血糖水平低于血糖水平低于2 2mmol/Lmmol/L时时见于胰岛见于胰岛细胞瘤或长期服用降糖药的细胞瘤或长期服用降糖药的型糖尿病患型糖尿病患者者既往病史有助于确诊既往病史有助于确诊&发作性睡病，极少见发作性睡病，极少见 四四联症：联症： 突发的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前突发的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、猝倒发作幻觉、猝倒发作& 基底型偏头痛：基底型偏头痛： 意识障碍意识障碍+ +眩晕、共济失调眩晕、共济失调& 假性癫癎发作假性癫癎发作即癔症性发作，有时难以鉴别：即癔症性发作，有时难以鉴别：见于情绪受刺激后见于情绪受刺激后症状有戏剧性症状有戏剧性双眼上翻，手足抽搐，过度
38、换气双眼上翻，手足抽搐，过度换气一般无尿失控与自伤一般无尿失控与自伤自我表现强烈，大哭大叫，有违拗自我表现强烈，大哭大叫，有违拗暗示治疗有效暗示治疗有效 发作的场合和特点发作的场合和特点、眼位眼位、面色面色、瞳孔瞳孔、摔伤、舌咬伤摔伤、舌咬伤和尿失禁和尿失禁、BabinskiBabinski征征、对抗被动运动对抗被动运动、持续时间和持续时间和终止方式终止方式（可与癫痫发作并存，脑电监测系统可以鉴别）（可与癫痫发作并存，脑电监测系统可以鉴别）& 短暂性脑缺血发作（短暂性脑缺血发作（TIA）：）：表现为功能缺失的症状，即肢体的瘫痪或感表现为功能缺失的症状，即肢体的瘫痪或感觉减退，多见于中老年患者，
39、常伴有高血压、高觉减退，多见于中老年患者，常伴有高血压、高血脂及脑血管疾病史血脂及脑血管疾病史 概述概述 第一节第一节 EP的分类的分类 第二节第二节EP的诊断的诊断第三节第三节EP的治疗的治疗 第四节癫痫持续状态（第四节癫痫持续状态（SE） 预防预防 健康教育和社会照顾健康教育和社会照顾 病因治疗病因治疗 药物治疗药物治疗 手术治疗手术治疗 EP持续状态持续状态 预预 防防 预防各种已知致病因素，如产伤和颅脑预防各种已知致病因素，如产伤和颅脑外伤以及脑部感染性疾病如结核，乙脑，外伤以及脑部感染性疾病如结核，乙脑，寄生虫病等，可以降低寄生虫病等，可以降低EP发病率发病率 新生儿新生儿和婴儿期可
40、能导致脑缺氧的情况，和婴儿期可能导致脑缺氧的情况，如新生儿抽搐和高热如新生儿抽搐和高热惊厥惊厥 及时及时控制。耐心询问可能的非特异性和特控制。耐心询问可能的非特异性和特殊的诱发因素，前者如睡眠剥夺、脱水或殊的诱发因素，前者如睡眠剥夺、脱水或过度饮水等，后者如光敏性、乐源性癫痫过度饮水等，后者如光敏性、乐源性癫痫等。等。健康教育和社会照顾健康教育和社会照顾 正确认识本病，不要自卑。社会不要歧视正确认识本病，不要自卑。社会不要歧视 不要开车、游泳、独自外出不要开车、游泳、独自外出 不要从事高空作业和在转动的机器旁工作不要从事高空作业和在转动的机器旁工作 良好的生活习惯，避免过劳、睡眠不足。良好的生
41、活习惯，避免过劳、睡眠不足。病因治疗病因治疗 低血糖低血糖、低血钙等代谢紊乱应针对病因、低血钙等代谢紊乱应针对病因治疗治疗 颅颅内占位性病变首先考虑手术治疗。颅内感染内占位性病变首先考虑手术治疗。颅内感染的感染的感染治疗治疗 脑血管脑血管病的一级预防和二级预防等病的一级预防和二级预防等& 癫癎是可治性疾病，大多数患者预后良好癫癎是可治性疾病，大多数患者预后良好 & 治疗的目标：治疗的目标：控制发作或最大限度减少发作控制发作或最大限度减少发作长期治疗无明显不良反应长期治疗无明显不良反应使患者保持或恢复其原有的生理、心理和使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态社会功能状态& 治疗的手段：
42、治疗的手段： 药物治疗、手术治疗药物治疗、手术治疗首要目的：首要目的：控制癫癎发作、改善生活质量控制癫癎发作、改善生活质量最佳治疗：最佳治疗：减少发作频率和药物不良反应减少发作频率和药物不良反应药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则确定是否用药确定是否用药正确选择药物正确选择药物注意用药方法注意用药方法注意不良反应注意不良反应坚持单药治疗原则坚持单药治疗原则 必要时必要时联合治疗联合治疗长期坚持长期坚持增减药物、停药及换药原则增减药物、停药及换药原则个体化治疗及长期监控个体化治疗及长期监控 决定是否用药决定是否用药 临床上临床上EP诊断一旦确立，原则上应积极药物诊断一旦确立，原则上应积极药物治疗
43、，治疗， 但首次发作患者在调查病因之前，不宜过早但首次发作患者在调查病因之前，不宜过早用药，应等到下次发作再决定是否用药用药，应等到下次发作再决定是否用药 发作稀疏，如一年或数年发作一次，可不用发作稀疏，如一年或数年发作一次，可不用治疗治疗 不能坚持服药者（如人格改变）可不用药不能坚持服药者（如人格改变）可不用药正确选择药物正确选择药物 根据不同类型选择不同根据不同类型选择不同AEDS（见附表）（见附表） 考虑病人年龄、全身状况及经济考虑病人年龄、全身状况及经济情况情况 新生儿新生儿肝酶发育不全肝酶发育不全丙戊酸类慎用，苯妥因对丙戊酸类慎用，苯妥因对骨骼发育有影响骨骼发育有影响小儿避免用，苯巴
44、比妥对小儿小儿避免用，苯巴比妥对小儿智能影响，不要长期智能影响，不要长期使用使用 托托比酯和加巴喷丁肾排泄比酯和加巴喷丁肾排泄，要，要注意肝、肾功能注意肝、肾功能 推荐选择传统的抗推荐选择传统的抗EP药药 根据不同类型选择不同根据不同类型选择不同AEDS 发作类型发作类型 一线一线AEDS 二线二线AEDS 部分性发作部分性发作 卡马西平卡马西平 苯妥因苯妥因 部分性发作继发部分性发作继发GTCS 卡马西平卡马西平 苯妥因苯妥因 特发性特发性GTCS 首选丙戌酸首选丙戌酸 继发性或性质不明继发性或性质不明GTCS 卡马西平、丙戌酸钠、苯妥英钠卡马西平、丙戌酸钠、苯妥英钠 失神发作失神发作 丙戌
45、酸，乙琥胺丙戌酸，乙琥胺 氯硝胺定氯硝胺定 肌阵挛发作肌阵挛发作 丙戌酸丙戌酸 氯硝胺定氯硝胺定 强直发作强直发作 卡马西平卡马西平 失张力性和不典型失神失张力性和不典型失神 丙戌酸丙戌酸 婴儿痉挛症婴儿痉挛症 ACTH,强的松，氯硝安定强的松，氯硝安定 良性儿童期中央良性儿童期中央-颞部颞部EP 卡马西平或丙戌酸钠卡马西平或丙戌酸钠 不管何种发作不管何种发作 首选丙戌酸首选丙戌酸 均可认为合理均可认为合理药物用法及剂量药物用法及剂量 口服剂量均从低剂量开始（丙戌酸钠除口服剂量均从低剂量开始（丙戌酸钠除外外 ），逐渐增加剂量，增量无效则换药或），逐渐增加剂量，增量无效则换药或加给第二种加给第二
46、种药物药物 撤换撤换时时不能骤停，要原不能骤停，要原药基础上药基础上加新药加新药，然后逐步撤除老然后逐步撤除老药，否则易药，否则易EP持续状态持续状态 服药方法：大多数服药方法：大多数AEDS产生有胃肠道反应，产生有胃肠道反应，每日剂量一般分数次每日剂量一般分数次服用服用 对对发作多在夜晚和清晨的患者，用药可以发作多在夜晚和清晨的患者，用药可以集中在下午和睡集中在下午和睡前前个体化治疗及长期监控个体化治疗及长期监控 个体对药物的代谢速度和排泄速度的差异，个体对药物的代谢速度和排泄速度的差异，临床应长期监控疗效和药物的毒副作用临床应长期监控疗效和药物的毒副作用 及时调整剂量以达到最佳疗效和避免不
47、良及时调整剂量以达到最佳疗效和避免不良反应反应 有少数病例，口服剂量和所得的血浓度并有少数病例，口服剂量和所得的血浓度并不相称，难以估计有效剂量和中毒剂量不相称，难以估计有效剂量和中毒剂量 因此有条件的可监测血浓度来控制用药剂因此有条件的可监测血浓度来控制用药剂量是比较可靠的方法量是比较可靠的方法坚持单药治疗原则坚持单药治疗原则 大部分大部分EP患者单药治疗有效，不良反应患者单药治疗有效，不良反应较小较小 单单药治疗应从小剂量药治疗应从小剂量开始开始 缓慢缓慢增量到能最大程度地控制发作而无不良增量到能最大程度地控制发作而无不良反应或反应最低有效剂量维持。反应或反应最低有效剂量维持。合理的多药治
48、疗合理的多药治疗 若一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制若一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作，则需加用第二种发作，则需加用第二种AEDS，最好选用作用原，最好选用作用原理、代谢途径及副作用不同的药物联合，如失理、代谢途径及副作用不同的药物联合，如失神发作或肌阵挛发作无法用单药控制者，可合神发作或肌阵挛发作无法用单药控制者，可合用乙琥胺和丙戌酸钠用乙琥胺和丙戌酸钠 化学结构相同的药物，如苯巴比妥和扑痫酮，化学结构相同的药物，如苯巴比妥和扑痫酮，氯硝西沣和地西泮等不宜联合使用氯硝西沣和地西泮等不宜联合使用 合用时尽量避免药理作用相同药、相同不良反合用时尽量避免药理作用相同药、相同不良反应
49、药。联合用药不宜超过应药。联合用药不宜超过3种种 苯妥英苯妥英PHTPHT传统的传统的AEDsAEDs有有 卡马西平卡马西平CBZ CBZ 苯巴比妥苯巴比妥PBPB 丙戊酸钠丙戊酸钠VPAVPA 加巴喷丁加巴喷丁新型的新型的AEDsAEDs有有 拉莫三嗪拉莫三嗪LTGLTG 妥泰妥泰 TPMTPM坚持长期规律治疗坚持长期规律治疗 AEDS控制发作必须坚持长期控制发作必须坚持长期服用服用 不宜随意减量或停不宜随意减量或停药，除非药，除非严重不良反应严重不良反应 剂量剂量大、多药治疗及部分性发作减量的速大、多药治疗及部分性发作减量的速度要度要慢慢 减减量或停药过程中复发，需重新量或停药过程中复发，
50、需重新治疗治疗 40%病人要终生病人要终生用药用药 严密观察药物副反应严密观察药物副反应 所有所有AEDS均有副作用，如：胃肠道反应均有副作用，如：胃肠道反应 皮肤皮肤粘膜：粘膜：牙龈增生，毛发增长等牙龈增生，毛发增长等 过敏性皮疹过敏性皮疹 骨髓抑制（白细胞减少）骨髓抑制（白细胞减少） 肝、肾功能受损肝、肾功能受损 神经系统副作用有：周围神经病、眼球神经系统副作用有：周围神经病、眼球震颤及共济失调等小脑症状，精神症状，震颤及共济失调等小脑症状，精神症状，中毒性脑病、智能及行为改变等中毒性脑病、智能及行为改变等治疗的终止治疗的终止 正规治疗正规治疗40%癫痫患者可完全停药癫痫患者可完全停药 G
