1、骶管囊肿骶管囊肿-概念及治概念及治疗疗 骶管囊肿是指发生于骶管内的囊性病变，命名及分骶管囊肿是指发生于骶管内的囊性病变，命名及分类较混乱类较混乱,如骶骨脊膜囊肿、如骶骨脊膜囊肿、TARL OV囊肿囊肿(神经根周围神经根周围囊肿囊肿)、骶管内、骶管内蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿、骶管内硬膜外囊肿、骶管、骶管内硬膜外囊肿、骶管滑膜囊肿等。多数学者认为它是先天性的硬膜憩室或滑膜囊肿等。多数学者认为它是先天性的硬膜憩室或蛛蛛网膜网膜疝疝,是硬膜的一种先天性缺陷。根据囊肿内是否有神是硬膜的一种先天性缺陷。根据囊肿内是否有神经纤维或细胞经纤维或细胞,可将骶管囊肿分为单纯型和神经根型两种可将骶管囊肿分为单纯型和神经
2、根型两种类型。类型。概念概念 临床症状以骶管内神经受压表现为主临床症状以骶管内神经受压表现为主,囊肿与硬膜囊囊肿与硬膜囊一般有交通孔。交通孔为瓣膜样。对骶管囊肿的研究最一般有交通孔。交通孔为瓣膜样。对骶管囊肿的研究最早见于早见于1938年年TARLOV1在在30 例例尸体解剖尸体解剖中首次发中首次发现了骶神经根囊肿，现了骶神经根囊肿，1972年片冈治年片冈治2将其统称为骶将其统称为骶神经根囊肿。第二类是蛛网膜囊肿神经根囊肿。第二类是蛛网膜囊肿,由蛛网膜包绕脑脊液由蛛网膜包绕脑脊液开成袋状结构构成。临床上常误诊为腰椎间盘突出、开成袋状结构构成。临床上常误诊为腰椎间盘突出、椎椎管狭窄管狭窄或肿瘤等
3、或肿瘤等 。 也有人狭义认为骶管囊肿属于也有人狭义认为骶管囊肿属于硬脊膜硬脊膜囊肿，起源于囊肿，起源于脊髓被膜，故用脊髓被膜，故用“椎管内脊膜囊肿椎管内脊膜囊肿”来总称这类疾病。来总称这类疾病。 由于由于医学影像学医学影像学的发展，特别是的发展，特别是MRI的应用，对的应用，对本病的诊断率明显提高。骶神经根囊肿的临床发病率本病的诊断率明显提高。骶神经根囊肿的临床发病率约约14.6，该病往往累及骶，该病往往累及骶23神经后支或背侧神经后支或背侧神经节，神经节，MRI和椎管造影可以明确其部位和大小，其和椎管造影可以明确其部位和大小，其中中70为无症状者，患者可出现下腰痛、坐骨神经痛为无症状者，患者
4、可出现下腰痛、坐骨神经痛或大小便功能障碍以及骶尾部会阴区麻木不适，仅有或大小便功能障碍以及骶尾部会阴区麻木不适，仅有1/5的患者需要手术干预的患者需要手术干预7。自从核磁共振检查在。自从核磁共振检查在临床上广泛应用以来，骶管囊肿的发现率愈来愈高，临床上广泛应用以来，骶管囊肿的发现率愈来愈高，引起患者极大的顾虑。引起患者极大的顾虑。 发病率发病率Goyal9等提出椎管内囊肿的新分类方法，将椎管内囊肿分为等提出椎管内囊肿的新分类方法，将椎管内囊肿分为5类类:(1)神经周围囊肿及神经根憩室神经周围囊肿及神经根憩室-位于后根神经节的神经鞘位于后根神经节的神经鞘（Tarlov囊肿）。囊肿）。(2)神经根
5、袖扩张神经根袖扩张-神经节近侧的蛛网膜腔扩大。神经节近侧的蛛网膜腔扩大。(3)硬膜内蛛网膜囊肿硬膜内蛛网膜囊肿-硬膜内或硬膜的蛛网膜囊袋。硬膜内或硬膜的蛛网膜囊袋。(4)硬膜外蛛网膜囊肿硬膜外蛛网膜囊肿-经硬膜缺损的蛛网膜疝。经硬膜缺损的蛛网膜疝。(5)创伤性神经根囊肿创伤性神经根囊肿-软脊膜撕裂后的脑脊液积聚。软脊膜撕裂后的脑脊液积聚。分型分型Nabors10等将脊膜囊肿分为等将脊膜囊肿分为3类类:型无神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿。型无神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿。型型 有神经纤维的硬膜外脊膜囊肿有神经纤维的硬膜外脊膜囊肿(即即Tarlov囊肿囊肿)。型型 即硬膜内脊膜囊肿即硬膜内脊膜囊肿 也有
6、人建议把骶管囊肿分为二型：根据囊肿内是也有人建议把骶管囊肿分为二型：根据囊肿内是否有神经纤维或细胞否有神经纤维或细胞,可将骶管囊肿分为单纯型和神经可将骶管囊肿分为单纯型和神经根型两种类型，单纯型囊肿内和壁上不含有神经纤维根型两种类型，单纯型囊肿内和壁上不含有神经纤维或细胞，而神经根型及或细胞，而神经根型及Tarlov囊肿有神经纤维穿行于囊肿有神经纤维穿行于囊肿内或壁上。囊肿内或壁上。 不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者多数无不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者多数无症状；症状；25%的含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者的含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿患者有症状。骶管内有支配鞍区、大腿
7、背侧、会阴区的感觉有症状。骶管内有支配鞍区、大腿背侧、会阴区的感觉及运动神经，还有支配大小便的副交感神经纤维，囊肿及运动神经，还有支配大小便的副交感神经纤维，囊肿靠近头端会压迫坐骨神经。故骶管囊肿临床表现以慢性靠近头端会压迫坐骨神经。故骶管囊肿临床表现以慢性下腰部、骶尾部、会阴部疼痛不适为主；还可伴有大腿下腰部、骶尾部、会阴部疼痛不适为主；还可伴有大腿背侧疼痛、坐骨神经痛、甚至神经源性背侧疼痛、坐骨神经痛、甚至神经源性跛行跛行。发病机理发病机理 骶管囊肿属于硬脊膜囊肿，起源于脊髓被膜，故用骶管囊肿属于硬脊膜囊肿，起源于脊髓被膜，故用“椎管内脊膜囊肿椎管内脊膜囊肿”来总称这类疾病。椎管内脊膜囊肿
8、多来总称这类疾病。椎管内脊膜囊肿多数被认为是先天性的，也有部分是后天获得的，各型的成数被认为是先天性的，也有部分是后天获得的，各型的成因有所不同。不论何种原因，囊肿的形成总是由于其初期因有所不同。不论何种原因，囊肿的形成总是由于其初期与与蛛网膜下腔蛛网膜下腔相通，脑脊液随着动脉搏动进入，最终由于相通，脑脊液随着动脉搏动进入，最终由于流出不畅或因液体静水压而逐渐扩大。流出不畅或因液体静水压而逐渐扩大。 3 骶神经根囊肿的发病机制尚无定论，骶神经根囊肿的发病机制尚无定论，TARLOV1认为与创认为与创伤有关，他认为创伤后伤有关，他认为创伤后蛛网膜下隙蛛网膜下隙出血，红细胞蓄积，阻碍神经出血，红细胞
9、蓄积，阻碍神经外膜静脉回流，引起蛛网膜下隙扩张，逐渐形成了囊肿。外膜静脉回流，引起蛛网膜下隙扩张，逐渐形成了囊肿。Paulsen 7等人认为：囊肿通过一个活瓣等人认为：囊肿通过一个活瓣(阀门阀门)与蛛网膜下隙相与蛛网膜下隙相通，活瓣只允许脑脊液进入，但脑脊液无法流出，这样液体逐渐通，活瓣只允许脑脊液进入，但脑脊液无法流出，这样液体逐渐蓄积形成囊肿。蓄积形成囊肿。BARTELS等等8认为先天性、创伤性、退行性认为先天性、创伤性、退行性和炎症改变均可诱发本病。但多数学者认为本病是一种先天性或和炎症改变均可诱发本病。但多数学者认为本病是一种先天性或自发性硬膜憩室或蛛网膜疝，在腹压增大或动脉搏动时，脑
10、脊液自发性硬膜憩室或蛛网膜疝，在腹压增大或动脉搏动时，脑脊液的压力增高，脑脊液通过蛛网膜薄弱处逐渐流入先天性缺陷的憩的压力增高，脑脊液通过蛛网膜薄弱处逐渐流入先天性缺陷的憩室而形成囊。室而形成囊。临床表现临床表现 骶神经根囊肿多表现为腰骶部钝痛，症状与体位的骶神经根囊肿多表现为腰骶部钝痛，症状与体位的变换有关，由于囊肿多与蛛网膜下隙相通，站立时脑脊变换有关，由于囊肿多与蛛网膜下隙相通，站立时脑脊液可进入囊肿内，使囊肿扩张，囊壁上的神经纤维受到液可进入囊肿内，使囊肿扩张，囊壁上的神经纤维受到牵张和压迫而症状加重。卧位囊肿内脑脊液则可流出，牵张和压迫而症状加重。卧位囊肿内脑脊液则可流出，囊肿体积缩
11、小，其张力减低，从而减轻了对神经根的挤囊肿体积缩小，其张力减低，从而减轻了对神经根的挤压牵拉，症状随之减轻。一般上午轻下午重，站立或行压牵拉，症状随之减轻。一般上午轻下午重，站立或行走后症状加重，卧床休息症状可减轻。在久坐或站起来走后症状加重，卧床休息症状可减轻。在久坐或站起来的过程中常有腰及下肢疼痛。的过程中常有腰及下肢疼痛。 随着年龄的增长，囊肿也逐渐增大，压迫症状也随随着年龄的增长，囊肿也逐渐增大，压迫症状也随之加重。常有之加重。常有间歇性跛行间歇性跛行，临床上常误诊为，临床上常误诊为腰椎管狭腰椎管狭窄症窄症。如骶神经根受累，则表现为。如骶神经根受累，则表现为马尾神经马尾神经压迫和刺压迫
12、和刺激症状，以会阴部马鞍区感觉异常为主，有的表现为激症状，以会阴部马鞍区感觉异常为主，有的表现为排尿功能紊乱或排尿功能紊乱或性功能障碍性功能障碍、肛门烧灼样疼痛，有的、肛门烧灼样疼痛，有的误诊为马尾神经瘤。临床症状轻重与囊肿大小和压迫误诊为马尾神经瘤。临床症状轻重与囊肿大小和压迫程度有关。程度有关。X线检查线检查可以发现骶骨骨质的侵蚀，主要表现为骶管扩大，椎体后缘骨质侵蚀呈扇状花边样改变。有时也可发现同时存在腰骶部先天性畸形如隐性脊柱裂、脊柱滑脱、脊柱后凸等。CT检查检查可清楚显示骨质破坏和占位病变，尤其对骶骨显示清晰。影像学检查影像学检查MRI检查检查 是诊断椎管内脊膜囊肿最可靠的检查方法，
13、囊肿呈长条状囊袋形、卵圆形和不规则形等，囊液信号与脑脊液信号相似，TlWI呈低信号，T2WI呈高信号。IB型位于骶管内，与硬脊膜囊之间有脂肪相隔。型位于硬脊膜囊侧方，囊内有神经根存在。腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症椎管内脊膜囊肿病程缓慢，临床症状轻且不典型，临床表现及体征与腰椎间盘突出有相似之处。骶管囊肿的特点：囊肿为良性病变，生长缓慢，病程较长，症状可有中间缓解期；症状特点是腰骶部疼痛、会阴部感觉减退、慢性过程；囊肿为膨胀性病变，脊柱X线平片可见病变区椎管腔扩大，椎弓根变薄，椎弓根间距加宽；MRI可以明确进行鉴别。 鉴别诊断鉴别诊断 骶管内肿瘤骶管内肿瘤 肿瘤多为实性肿瘤，MRI增强扫描可见肿
14、瘤强化；Tarlov囊肿位于骶部硬脊膜外，呈大小不等多发囊性肿物，MRI增强扫描囊肿无强化。3 一般来说，出现下列情况可行手术治疗：腰腿疼或间歇性跛行保守治疗无效，影响正常生活或工作；腰腿疼伴下肢肌力、感觉减退；会阴部疼痛或感觉减退，大小便或性功能障碍。 手术适应症手术适应症 保守治疗保守治疗 由于大多数骶神经根囊肿由于大多数骶神经根囊肿(约约70)临床症状较轻或无临床症状较轻或无明确的神经症状，可行保守治疗，如明确的神经症状，可行保守治疗，如物理治疗物理治疗及硬膜外及硬膜外药物注射等。药物注射等。手术治疗手术治疗骶椎板切除并囊肿切除术：骶椎板切除并囊肿切除术：VOYADZIS等等16对对10
15、 例骶神例骶神经根囊肿的患者施行此手术，经根囊肿的患者施行此手术，70的患者临床症状缓解。的患者临床症状缓解。 SU等等17采用采用显微外科显微外科的方法，把与囊肿外壁粘连的神经完的方法，把与囊肿外壁粘连的神经完全分离后，将囊肿全部切除。全分离后，将囊肿全部切除。 SIQUEIRA18采用单纯椎板减压术，将囊肿切开，囊肿内采用单纯椎板减压术，将囊肿切开，囊肿内壁电凝烧灼挛缩后旷置；而对于囊肿壁电凝烧灼挛缩后旷置；而对于囊肿1.5 cm且无放射性疼痛的患且无放射性疼痛的患者疗效较差。在国内此手术应用较普遍。者疗效较差。在国内此手术应用较普遍。 囊肿显微手术切除并硬膜成型术：Caspar等报道此手术成功率为85手术治疗手术应在显微镜下操作，将手术治疗手术应在显微镜下操作，将囊肿壁修剪成型。用显微剪刀锐性切除囊肿壁，不应钝囊肿壁修剪成型。用显微剪刀锐性切除囊肿壁，不应钝性剥离，避免损伤神经根，不要强求完整切除囊壁。手性剥离，避免损伤神经根，不要强求完整切除囊壁。手术应找到脑脊液漏口，用血管吻合线进行关闭（术应找到脑脊液漏口，用血管吻合线进行关闭（IA型），型），或重塑神经根袖（或重塑神经根袖（II型）。型）。
