1、.1肺静脉异位引流.2 定义定义l肺静脉异位引流又称肺静脉畸形引流，是指肺静脉未能直接与左心房连接 而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。l按病理生理分为两种 完全型肺静脉异位引流 部分型肺静脉异位引流 .3一一 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流l（一）定义：完全型肺静脉异位引流是指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接，而不与左心房相连。可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。.4一一 完全型肺静脉异位引流完全型肺静脉异位引流.5（二）（二） 病理解剖与分型病理解剖与分型l（1）心上型：指左、右肺静脉在心房后面汇合成总干，然后经垂直静脉连接于左无名静脉至上腔静脉l（2）心内型：
2、指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通；l（3）心下型：指汇总静脉经垂直静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房l（4）混合型：指同时具有上述两种以上畸形。 .6（二）（二） 病理解剖与分型病理解剖与分型心上型心上型心内型心内型心下型心下型.7（三）病理生理（三）病理生理l其特点为在右心房内形成双向分流 l左向右分流：肺静脉血流入右心房l右向左分流：肺静脉氧和血与体静脉非氧和血混合后经房间隔缺损或卵圆孔未闭进入左心房而进入体循环.8.9（三）病理生理（三）病理生理l肺动脉高压肺动脉高压：由于肺静脉异位引流，体静脉和肺静脉均回流到右心房，混合血大部分经过三尖瓣经由右心
3、室至肺动脉，形成肺动脉高压。l患者的生存主要依赖并存的房间隔缺损患者的生存主要依赖并存的房间隔缺损：一部分血液可经房间隔缺损或卵圆孔由左心房至左心室，这是左半心(体循环)的惟一血流来源。l如异位引流的肺静脉入口有梗阻时肺静脉回流量更少则血氧饱和度下降更为明显，还可引起肺部瘀血、水肿，加重病情。.10（四）临床表现（四）临床表现l决定于伴存的房间隔缺损的大小、有无肺静脉梗阻和肺动脉高压以及合并畸形情况。 l肺静脉回流无梗阻者-表现为严重的肺静脉高压：呼吸急促、喂养困难以及呼吸道感染等l肺静脉回流无梗阻者-表现为缺氧：紫绀，呼吸急促、喂养困难，憋喘等肺水肿表现l体征：听诊胸骨左缘可闻及收缩期杂音，
4、肺动脉第二心音亢进分裂.11（五）辅助检查（五）辅助检查lX线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。l心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。l心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。 .12（六）手术治疗（六）手术治疗l手术要点： 建立肺静脉总干与左心房之间吻合口； 处理垂直静脉； 关闭房间隔缺损。 .13（六）手术治疗（六）手术治疗l心上型完全型肺静脉异位手术示意图 l左心房-肺静脉总干侧侧吻合；l缝闭房间隔缺损；l结扎左上腔静脉 .14（七）术后护理（七）术后护理l
5、1严格无菌操作严格无菌操作l2严密检测左房压严密检测左房压l（1）严格控制液体入量，适当利尿，维持左房压小于右房压，）严格控制液体入量，适当利尿，维持左房压小于右房压，准确记录出入量准确记录出入量l（2）加强听诊肺部，注意有无湿罗音，观察有无泡沫血痰）加强听诊肺部，注意有无湿罗音，观察有无泡沫血痰l3密切观察心率、心律变化密切观察心率、心律变化l预防肺动脉高压危象预防肺动脉高压危象l（1）集中操作，避免刺激延长患儿）集中操作，避免刺激延长患儿l（2）呼吸机辅助通气时间，适当过度通气，维持合适心排量）呼吸机辅助通气时间，适当过度通气，维持合适心排量l（3）扩血管药物的应用：如硝普钠、硝酸甘油、前
6、列腺素等）扩血管药物的应用：如硝普钠、硝酸甘油、前列腺素等.15（八）肺动脉高压的护理（八）肺动脉高压的护理l1.要保证充足供氧要保证充足供氧l2.减少刺激，合理镇静减少刺激，合理镇静 l3.保证呼吸道通畅，对于重度保证呼吸道通畅，对于重度PH尽量少吸痰，尽量少吸痰，如必须吸痰时应在充分吸氧的状态下，缩短吸如必须吸痰时应在充分吸氧的状态下，缩短吸痰时间防止痰时间防止PH危象危象 l4.应用扩血管药物控制血压，降低肺高压应用扩血管药物控制血压，降低肺高压(药药物如：硝普钠、硝酸甘油、利其丁、米力农、物如：硝普钠、硝酸甘油、利其丁、米力农、开博通、西地那非、吸入开博通、西地那非、吸入NO) l5.
7、强心利尿，准确记录强心利尿，准确记录24小时出入量，注意监小时出入量，注意监测血液酸碱度和电解质变化测血液酸碱度和电解质变化 .16左心衰竭的临床表现左心衰竭的临床表现 l主要表现为肺循环淤血和心排血量降低所致的主要表现为肺循环淤血和心排血量降低所致的临床综合征临床综合征l1.疲劳疲劳 由心搏出量下降引起的运动性疲劳和衰弱是常见症状由心搏出量下降引起的运动性疲劳和衰弱是常见症状l2.呼吸困难：呼吸困难是左心衰竭较早出现的主要症状。呼吸困难：呼吸困难是左心衰竭较早出现的主要症状。l（1）劳力性呼吸困难：呼吸困难最先仅发生在重体力活动时，）劳力性呼吸困难：呼吸困难最先仅发生在重体力活动时，休息时可
8、自行缓解。休息时可自行缓解。l（2）夜间阵发性呼吸困难：阵发性呼吸困难常在夜间发作。）夜间阵发性呼吸困难：阵发性呼吸困难常在夜间发作。病人突然醒来，感到严重的窒息感和恐怖感，并迅速坐起，需病人突然醒来，感到严重的窒息感和恐怖感，并迅速坐起，需30min或更长时间后方能缓解。通常伴有两肺哮鸣音，称为心源或更长时间后方能缓解。通常伴有两肺哮鸣音，称为心源性哮喘。其发生的可能机制与卧床后间质液体重吸收和回心血量性哮喘。其发生的可能机制与卧床后间质液体重吸收和回心血量增加、睡眠时迷走神经张力增高，使小支气管痉挛及卧位时膈肌增加、睡眠时迷走神经张力增高，使小支气管痉挛及卧位时膈肌抬高，肺活量减少等因素有
9、关。抬高，肺活量减少等因素有关。.17左心衰竭的临床表现左心衰竭的临床表现l3.端坐呼吸：卧位时很快出现呼吸困难，被迫端坐呼吸：卧位时很快出现呼吸困难，被迫半卧位或坐位。卧位时回心血量增加，左心衰半卧位或坐位。卧位时回心血量增加，左心衰竭使左室舒张末期压力增高，从而肺静脉和肺竭使左室舒张末期压力增高，从而肺静脉和肺毛细血管压进一步升高，引起间质性肺水肿，毛细血管压进一步升高，引起间质性肺水肿，降低肺顺应性，增加呼吸阻力而加重呼吸困难。降低肺顺应性，增加呼吸阻力而加重呼吸困难。l4.急性肺水肿：肺毛细血管压迅速升高使大量急性肺水肿：肺毛细血管压迅速升高使大量液体转移到肺泡内引起。液体转移到肺泡内
10、引起。.18右心衰竭的临床表现右心衰竭的临床表现l主要表现为体循环淤血为主的综合征主要表现为体循环淤血为主的综合征l1.疲劳疲劳 由心搏出量减少引起由心搏出量减少引起l2.重力性水肿：是右心衰竭的典型体征。首先出现在重力性水肿：是右心衰竭的典型体征。首先出现在足、踝、胫骨前较明显，向上延及全身，发展缓慢。足、踝、胫骨前较明显，向上延及全身，发展缓慢。 l3.胸水和腹水：主要与体静脉和肺静脉压同时升高及胸水和腹水：主要与体静脉和肺静脉压同时升高及胸膜毛细血管通透性增加有关。一般以双侧胸水多见，胸膜毛细血管通透性增加有关。一般以双侧胸水多见，常以右侧胸水量较多。如为单侧，多见于右侧。常以右侧胸水量
11、较多。如为单侧，多见于右侧。l4.肝肿大和压痛：肝淤血肿大，肝包膜被扩张，右上肝肿大和压痛：肝淤血肿大，肝包膜被扩张，右上腹饱胀不适，肝区疼痛。长期肝淤血的慢性心衰，可腹饱胀不适，肝区疼痛。长期肝淤血的慢性心衰，可发生心源性肝硬化。发生心源性肝硬化。 .19右心衰竭的临床表现右心衰竭的临床表现l5.颈静脉充盈或怒张：当病人坐位或半坐卧位时可见颈静脉充盈或怒张：当病人坐位或半坐卧位时可见到充盈的颈外静脉。轻度心衰病人休息时颈静脉压可到充盈的颈外静脉。轻度心衰病人休息时颈静脉压可以正常，但按压右上腹时上升至异常水平，称肝颈静以正常，但按压右上腹时上升至异常水平，称肝颈静脉反流征。脉反流征。l6.胃
12、肠道症状：长期胃肠道淤血，可引起食欲不振、胃肠道症状：长期胃肠道淤血，可引起食欲不振、腹胀、恶心、呕吐、便秘及上腹疼痛症状。腹胀、恶心、呕吐、便秘及上腹疼痛症状。 l7.肾脏症状：肾脏淤血引起肾功能减退，白天尿少，肾脏症状：肾脏淤血引起肾功能减退，白天尿少，夜尿增多。可有少量蛋白尿、少数透明或颗粒管型和夜尿增多。可有少量蛋白尿、少数透明或颗粒管型和红细胞。血尿素氮可升高。红细胞。血尿素氮可升高。 .20血常规检查项目和正常范围血常规检查项目和正常范围 项目正常值转换值红细胞计数（红细胞计数（RBC)男：男：4.05.5女：女：3.55.0新生儿：新生儿：6.0 7.0 1012/L400550
13、万个万个350 500万个万个600 700万个万个3白细胞记数（白细胞记数（WBC) 成人：成人：4.010.0 新生儿：新生儿：15 206个月个月2岁：岁：11 12 109/L4000 1000015000 2000011000 120003血红蛋白（血红蛋白（Hgb) 男：男：120160女：女：110150新生儿：新生儿：170 200g/L121611151720 g/dL血小板（血小板（PLT） 100300 109/L 1030万个万个 3.21血气分析正常值血气分析正常值项目项目正常值正常值转换值转换值动脉血动脉血氧氧分分PaO280100mmHg 10.613.3KPa
14、动脉血二氧化碳分压动脉血二氧化碳分压 PaCO23545mmHg 4.676.0KPa 动脉血氧饱和度动脉血氧饱和度 SaO29598 碳酸氢根碳酸氢根 HCO32227mmolL剩余碱剩余碱 BE3mmolL.22血气分析正常值血气分析正常值项目项目正常参考值正常参考值钾钾(K)3.6-5.5mmol/L钠钠(Na)135-145mmol/L镁镁(Mg)0.8-1.2mmol/L钙钙(Ca)2.25-2.75mmol/L氯氯( Cl )98106 mMol/L.23水电解质紊乱水电解质紊乱-高钠血症高钠血症l早期主要症状为口渴、尿量减少、软弱无力、早期主要症状为口渴、尿量减少、软弱无力、恶心
15、呕吐和体温升高；体征有失水。晚期则出恶心呕吐和体温升高；体征有失水。晚期则出现脑细胞失水的临床表现，如烦躁、易激惹或现脑细胞失水的临床表现，如烦躁、易激惹或精神淡漠、思睡、抽搐或癫痫样发作和昏迷；精神淡漠、思睡、抽搐或癫痫样发作和昏迷；体征有肌张力增高和反射亢进等，严重者因此体征有肌张力增高和反射亢进等，严重者因此而死亡。而死亡。 .24水电解质紊乱水电解质紊乱低钠血症低钠血症l低钠血症：症状随血钠下降速度而异。如细胞低钠血症：症状随血钠下降速度而异。如细胞容量改变而致低渗性脱水，可表现严重循环衰容量改变而致低渗性脱水，可表现严重循环衰竭，肢凉、脉细、尿少，前囟凹陷；随低钠血竭，肢凉、脉细、尿
16、少，前囟凹陷；随低钠血症发展，体液向细胞内转移，可表现为脑细胞症发展，体液向细胞内转移，可表现为脑细胞水肿的症状，如嗜睡、萎靡、昏迷、惊厥。伴水肿的症状，如嗜睡、萎靡、昏迷、惊厥。伴随低钠而表现为神经肌肉应激性改变，如肌张随低钠而表现为神经肌肉应激性改变，如肌张力低下，腱反射减弱，有时要与低钾血症鉴别。力低下，腱反射减弱，有时要与低钾血症鉴别。 .25水电解质紊乱水电解质紊乱-高钾血症高钾血症l1.抑制心肌收缩，出现心律缓慢，心律不齐，严重时抑制心肌收缩，出现心律缓慢，心律不齐，严重时心室颤动、心脏停搏于舒张状态。低心室颤动、心脏停搏于舒张状态。低Na+、低、低Ca2+、高高Mg2+可加剧高血
17、钾对心肌的危害。高血钾心电图可加剧高血钾对心肌的危害。高血钾心电图的特征性改变是：早期的特征性改变是：早期T波高而尖、波高而尖、Q-T间期延长，随间期延长，随后出现后出现QRS波群增宽，波群增宽，PR间期延长。间期延长。l2.神经肌肉症状：早期常有四肢及口周感觉麻木，极神经肌肉症状：早期常有四肢及口周感觉麻木，极度疲乏、肌肉酸疼、肢体苍白、湿冷。血钾浓度达度疲乏、肌肉酸疼、肢体苍白、湿冷。血钾浓度达7mmol/L时，四肢麻木，软瘫，先为躯干，后为四肢，时，四肢麻木，软瘫，先为躯干，后为四肢，最后影响到呼吸肌，发生窒息。最后影响到呼吸肌，发生窒息。l3.高血钾时，可致代谢性酸中毒。高血钾时，可致
18、代谢性酸中毒。 .26水电解质紊乱水电解质紊乱低钾血症低钾血症l1.神经肌肉系统：当血钾低至神经肌肉系统：当血钾低至2.5mmol/L时，神经肌时，神经肌肉症状即明显。肌无力常是最早最突出的症状，全身肉症状即明显。肌无力常是最早最突出的症状，全身肌肉无力甚至瘫痪，重者腱反射消失，呼吸肌麻痹。肌肉无力甚至瘫痪，重者腱反射消失，呼吸肌麻痹。中枢神经系统症状有抑郁、嗜睡、定向障碍及精神紊中枢神经系统症状有抑郁、嗜睡、定向障碍及精神紊乱等。乱等。l2.心血管系统：轻度低血钾者多见窦性心动过速、房心血管系统：轻度低血钾者多见窦性心动过速、房性期前收缩或室性期前收缩。重度低血钾可致室上性性期前收缩或室性期
19、前收缩。重度低血钾可致室上性或室性心动过速及室颤等乃至猝死。因心肌收缩力减或室性心动过速及室颤等乃至猝死。因心肌收缩力减弱，血管紧张度降低，出现心音低钝、心脏扩大、心弱，血管紧张度降低，出现心音低钝、心脏扩大、心功能不全、低血压等。心电图改变为功能不全、低血压等。心电图改变为T波低平然后倒波低平然后倒置，置，U波出现或与波出现或与T波融合，波融合，S-T段下降，段下降，Q-T（Q-U）延长及房室传导阻滞。延长及房室传导阻滞。.27水电解质紊乱水电解质紊乱低钾血症低钾血症l3.肾脏：因肾小球滤过率和肾血流量降低，肾浓缩功肾脏：因肾小球滤过率和肾血流量降低，肾浓缩功能下降而出现持久性低比重尿，甚至
20、肾性尿崩症，这能下降而出现持久性低比重尿，甚至肾性尿崩症，这可能与远曲小管上皮细胞受损和对抗利尿激素的反应可能与远曲小管上皮细胞受损和对抗利尿激素的反应降低有关。降低有关。l4.代谢性碱中毒：因血钾降低，细胞内的钾离子转移代谢性碱中毒：因血钾降低，细胞内的钾离子转移至细胞外，而细胞外液的氢离子进入细胞内，使细胞至细胞外，而细胞外液的氢离子进入细胞内，使细胞外氢离子浓度下降而致碱中毒。因细胞内钾降低，肾外氢离子浓度下降而致碱中毒。因细胞内钾降低，肾小管分泌钾离子减少，小管分泌钾离子减少，Na+-K+交换减少而交换减少而Na+-H+交交换增多，尿排氢离子增加而加重碱中毒。因尿中氢离换增多，尿排氢离
21、子增加而加重碱中毒。因尿中氢离子增加，尿呈酸性。子增加，尿呈酸性。l5.消化系统：肠蠕动减弱。消化系统：肠蠕动减弱。.28水电解质紊乱水电解质紊乱-高钙血症高钙血症l1.神经精神症状轻者只有乏力、倦怠、淡漠；重者有头痛、肌无神经精神症状轻者只有乏力、倦怠、淡漠；重者有头痛、肌无力、腱反射减弱、抑郁、易激动、步态不稳、语言障碍、听力、力、腱反射减弱、抑郁、易激动、步态不稳、语言障碍、听力、视力和定向力障碍或丧失、木僵、行为异常等精神神经症状。高视力和定向力障碍或丧失、木僵、行为异常等精神神经症状。高钙危象时可出现谵妄、惊厥、昏迷。神经精神症状的发生主要是钙危象时可出现谵妄、惊厥、昏迷。神经精神症
22、状的发生主要是高钙对脑细胞的毒性，可干扰脑细胞电生理活动。高钙对脑细胞的毒性，可干扰脑细胞电生理活动。 l2.心血管和呼吸系统症状可引起血压升高和各种心律失常。心电心血管和呼吸系统症状可引起血压升高和各种心律失常。心电图可见图可见Q-T间期缩短、间期缩短、ST-T改变、房室传导阻滞和低血钾性改变、房室传导阻滞和低血钾性u波，波，如未及时治疗，可引起致命性心律不齐。因高钙血症可引起肾排如未及时治疗，可引起致命性心律不齐。因高钙血症可引起肾排水增多和电解质紊乱，使支气管分泌物黏稠，黏膜细胞纤毛活动水增多和电解质紊乱，使支气管分泌物黏稠，黏膜细胞纤毛活动减弱，支气管分泌物引流不畅，易招致肺部感染、呼
23、吸困难，甚减弱，支气管分泌物引流不畅，易招致肺部感染、呼吸困难，甚至呼吸衰竭。至呼吸衰竭。 l3.消化系统症状表现为食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、便秘，重消化系统症状表现为食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、便秘，重者发生麻痹性肠梗阻。钙可刺激胃泌素和胃酸分泌，可发生消化者发生麻痹性肠梗阻。钙可刺激胃泌素和胃酸分泌，可发生消化性溃疡。钙异位沉积于胰腺管，可引发急性胰腺炎。性溃疡。钙异位沉积于胰腺管，可引发急性胰腺炎。 .29水电解质紊乱水电解质紊乱-高钙血症高钙血症l4.泌尿系统症状高血钙可致肾小管损害，使肾小管浓缩功能下降，泌尿系统症状高血钙可致肾小管损害，使肾小管浓缩功能下降，加之大量钙从尿中排出，
24、从而引起多尿、烦渴、多饮，甚至失水、加之大量钙从尿中排出，从而引起多尿、烦渴、多饮，甚至失水、电解质紊乱和酸碱失衡。也易发生泌尿系感染和结石。电解质紊乱和酸碱失衡。也易发生泌尿系感染和结石。 l5.钙的异位沉着表现高钙血症易发生异位钙沉着，可引起肌肉萎钙的异位沉着表现高钙血症易发生异位钙沉着，可引起肌肉萎缩、角膜病、红眼综合征、听力减退和关节功能障碍等。缩、角膜病、红眼综合征、听力减退和关节功能障碍等。 l6.血液系统因钙离子可激活凝血因子，故可发生广泛性血栓形成。血液系统因钙离子可激活凝血因子，故可发生广泛性血栓形成。 l7.高血钙危象血钙增高至高血钙危象血钙增高至4mmol/L以上时，表现
25、为多饮、多尿、以上时，表现为多饮、多尿、严重脱水、循环衰竭、氮质血症。如不及时抢救，患者可死于肾严重脱水、循环衰竭、氮质血症。如不及时抢救，患者可死于肾功能衰竭和循环衰竭。在少数严重的病例可有神经系统的表现包功能衰竭和循环衰竭。在少数严重的病例可有神经系统的表现包括嗜睡、乏力和反射减弱。心电图括嗜睡、乏力和反射减弱。心电图Q-T间期缩短提示高钙血症。间期缩短提示高钙血症。心动过缓和心动过缓和度房室传导阻滞也有报道。急性高钙血症可出现明度房室传导阻滞也有报道。急性高钙血症可出现明显的血压升高。胃肠道表现包括无力性便秘和厌食，在严重病例显的血压升高。胃肠道表现包括无力性便秘和厌食，在严重病例可有恶
26、心和呕吐，不同原因的高钙血症都可伴随急性胰腺炎。可有恶心和呕吐，不同原因的高钙血症都可伴随急性胰腺炎。 .30水电解质紊乱水电解质紊乱低钙血症低钙血症l1.低血钙时神经肌肉兴奋性增高，可出现手足抽搐、低血钙时神经肌肉兴奋性增高，可出现手足抽搐、肌痉挛、喉鸣、惊厥，以及易激动、情绪不稳、幻觉肌痉挛、喉鸣、惊厥，以及易激动、情绪不稳、幻觉等精神症状。等精神症状。 l2.可引起窦性心动过速、心律不齐也可引起房室传导可引起窦性心动过速、心律不齐也可引起房室传导阻滞，在极少数情况下可引起充血性心力衰竭。低血阻滞，在极少数情况下可引起充血性心力衰竭。低血钙可使迷走神经兴奋性提高发生心脏停搏。钙可使迷走神经
27、兴奋性提高发生心脏停搏。 l3.低钙血症伴体内钙缺乏时，可引起骨质钙化障碍，低钙血症伴体内钙缺乏时，可引起骨质钙化障碍，小儿可出现佝偻病、囱门迟闭、骨骼畸形，成入可表小儿可出现佝偻病、囱门迟闭、骨骼畸形，成入可表现骨质软化、纤维性骨炎、骨质疏松等。现骨质软化、纤维性骨炎、骨质疏松等。 l4.新生儿低血钙严重者可并发心力衰竭新生儿低血钙严重者可并发心力衰竭 .31血气分析正常值血气分析正常值项目项目正常值正常值转换值转换值尿素氮尿素氮BUN3.2 7.1mmolL9 20mgdL血肌酐血肌酐Cr88.4 176.8moIL0.5 1.1 mgdL血乳酸血乳酸LAC0.51.7mmol/L515mg/dl血糖血糖GLU3.9 6.1 mmolL70110 mgdL.32项目项目正常值正常值转换值转换值中心静脉压中心静脉压(CVP) 512cmH2O16mm Hg左房压左房压 (LAP)815cmH2O412mm Hg注：1cmH2O=0.7356mm Hg 1mm Hg=1.35951cmH2O
