1、黄黄 疸疸1n一、定义一、定义 黄疸黄疸(jaundice) (jaundice) 是由于胆红素代谢障碍致血是由于胆红素代谢障碍致血液中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜和皮肤黄染液中胆红素浓度增高，导致巩膜、粘膜和皮肤黄染的症状和体征。的症状和体征。2n一、定义一、定义 血清正常胆红素最高为血清正常胆红素最高为17.1 17.1 mol/Lmol/L，其中结，其中结合胆红素合胆红素3.42 3.42 mol/Lmol/L，非结合胆红素，非结合胆红素13.68 13.68 mol/Lmol/L。 血清中总胆红素浓度增高在血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 17.1-34.2 mol/Lmo
2、l/L之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。 超过超过34.2 34.2 mol/Lmol/L时出现黄疸，称为显性黄疸时出现黄疸，称为显性黄疸3胆红素的胆红素的来源来源胆红素在血循环中的胆红素在血循环中的运输运输肝细胞对胆红素的肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄摄取、结合和排泄胆红素的胆红素的肠肝循环肠肝循环4胆红素正常代谢示意图胆红素正常代谢示意图5三、分类三、分类 按病因分类：溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸 按胆红素性质分类： 非结合胆红素增高为主性黄疸 结合胆红素增高为主性黄疸 6 四、病因、发生机制、临床表现及实验室四、病因、发
3、生机制、临床表现及实验室 检查：检查： 溶血性黄疸：溶血性黄疸： 病因： 先天性：海洋性贫血、遗传性球形RBC增多症 后天获得性：自身免疫性贫血、新生儿溶血、不合血型输血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿 其他：中毒、感染。 机制：7溶血性黄疸发生机制示意图溶血性黄疸发生机制示意图机制：大量机制：大量RBCRBC破破坏，生成大量非坏，生成大量非结合性胆红素，结合性胆红素，超过肝脏代偿能超过肝脏代偿能力，非结合胆红力，非结合胆红素在血中潴留；素在血中潴留；溶血造成贫血及溶血造成贫血及红细胞破坏产物红细胞破坏产物的毒性作用，削的毒性作用，削弱了肝细胞对胆弱了肝细胞对胆红素的代谢功能红素的代谢功能。8
4、 临床表现： 黄疸： 一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。 急性溶血：急性溶血时症状常严重，表现为寒 战、高热、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿， 严重时可以发生急性肾功能不全 慢性溶血：多为先天性，贫血、脾肿大。9 实验室检查： 血清总胆红素 以非结合胆红素为主 结合型胆红素基本正常，也可代偿性 肠内尿胆原 粪胆素 粪色加深 血中尿胆原尿中尿胆原 尿胆红素()性 血红蛋白尿（酱油），尿隐血试验(+)性 贫血、网织红细胞 骨髓红系增生旺盛10 肝细胞性黄疸：肝细胞性黄疸： 病因：病毒性肝炎、中毒性肝炎、药物性肝炎、肝硬化、肝癌、钩端螺旋体病等。 机制： 由于受损肝细胞对胆红素的摄取、结合、 排泄能力减弱，
5、致血中非结合胆红素增加； 未受损的肝细胞仍能将非结合胆红素转化为结合胆红素，此时形成的结合胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排出，一部分经受损的肝细胞反流入血。 也可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流入血，致血中结合胆红素增加而出现黄疸。11肝细胞性黄疸发生机制示意图肝细胞性黄疸发生机制示意图12 临床表现： 黄疸呈浅黄至深金黄色，疲乏、食欲减退，严重 者可有出血倾向。 实验室检查： 血清总胆红素 结合与非结合胆红素均 尿中结合胆红素定性试验(+)性 尿胆原可因肝功能障碍而，但在疾病高峰期因肝内胆汁淤积尿胆原与粪胆素反而。 肝功能损害 13 胆汁淤积性黄疸
6、：胆汁淤积性黄疸：胆汁胆汁淤积淤积性黄性黄疸疸肝肝内内性性肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤和蛔虫等肿、肿瘤和蛔虫等肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石，癌拴，寄生虫结石，癌拴，寄生虫肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积，原发性胆肝炎、药物性胆汁淤积，原发性胆汁性肝硬化汁性肝硬化14 机制： 由于胆道阻塞，致近端胆管压力增高，近端胆管扩张，后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的结合型胆红素反流入血。 此外，肝内胆汁淤积也可因药物致胆汁分泌功能障碍，毛细胆管通透性增加胆汁浓缩而流量减少，导
7、致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。 15胆汁淤积性黄疸发生机制示意图胆汁淤积性黄疸发生机制示意图16 临床表现： 黄疸呈暗黄、黄绿或者绿褐色。 皮肤瘙痒及心动过缓，尿色深， 粪便颜色变浅或呈白陶土色。 原发疾病的其他表现。 实验室检查： 血清总胆红素 以结合胆红素为主 尿胆红素试验(+)性 尿胆原及粪胆素减少或者缺如； 血清碱性磷酸酶及胆固醇 影像学检查阳性发现。17 先天性非溶血性黄疸：先天性非溶血性黄疸： 系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有 先天性酶缺陷所致的黄疸。大多数发生于儿童及 青少年，有家族史，除极少数外，多数健康状况 良好。 Gilbert Syndrome 肝细胞摄取障碍及葡萄糖
8、醛酸转移酶不足 非结合胆红素Dubin-Johnson Syndrome 肝细胞对结合胆红素排泄障碍 结合胆红素 18 Rotor Syndrome 肝细胞对胆红素摄取及排泄均障碍 结合胆红素和非结合胆红素均 Crigler-Najiar Syndrome 肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶 非结合胆红素明显 分为完全缺乏型和部分缺乏型，完全缺乏型 可并发核黄疸(nuclear jaundice)，预后差； 部分缺乏型预后较好。19附： 三种黄疸实验室检查的区别 血清胆红素血清胆红素(umol/L) 尿液检查尿液检查结合型结合型 非结合型非结合型 结合型结合型 总胆红素总胆红素 尿胆原尿胆原 胆红素胆
9、红素正常人正常人 06.8 1.7 10.2 20%正常正常 ()溶血性溶血性 轻度轻度 明显明显 20%明显明显 ()肝细胞肝细胞性性中度中度 中度中度 30-50%中度中度 ()胆汁淤胆汁淤积性积性明显明显 轻度轻度 60% 强强 ()20 五、伴随症状：五、伴随症状： 发热： 见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病 败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。 上腹剧痛： 见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫症；右上腹剧痛、寒战高热，黄疸为夏科三联征 (Charcot) 提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痛者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或 原发性肝癌。21 肝肿大： 若轻
10、度至中度肿大，质地软或中等硬度 且表面光滑者，见于病毒性肝炎、急性胆道 感染或胆道阻塞。明显肿大，质地坚硬，表 面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。 肿大不明显而质地较硬边缘不整，表面有小 结节感者见于肝硬化。 胆囊肿大： 提示胆总管有梗阻、常见于胰头癌、壶 腹癌、胆总管癌等。22脾肿大： 可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血 症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、各种原因 引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。腹水： 见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等消化道出血： 见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌、 胆结石、胆管癌、Vater壶腹癌等。 23六、辅助检查： 十二指肠引流 B超 X线 ERCP PTC：经皮肝穿刺胆管造影 放射性核素检查 CT MRI 腹腔镜 肝穿刺2425
