1、疾病简介疾病简介病例分享病例分享渗出性多形红斑渗出性多形红斑是一种病因复杂的急性炎症性皮肤病。皮疹具有是一种病因复杂的急性炎症性皮肤病。皮疹具有多形性多形性 ，常伴粘膜损害，其特征性皮损为虹膜样，常伴粘膜损害，其特征性皮损为虹膜样红斑。红斑。本病春秋季好发，易复发。本病春秋季好发，易复发。10-3010-30岁发病率最高。岁发病率最高。 本病可能是由于皮肤的小血管对某些致敏物质的本病可能是由于皮肤的小血管对某些致敏物质的过敏反应所引起的。过敏反应所引起的。慢性病灶感染慢性病灶感染 扁桃体炎扁桃体炎 副鼻窦炎副鼻窦炎食物食物 某些鱼虾某些鱼虾 牡蛎牡蛎药物药物 磺胺类磺胺类 卡马西平卡马西平 注
2、射血清注射血清胶原病胶原病 红斑狼疮红斑狼疮 皮肌炎皮肌炎恶性肿瘤恶性肿瘤 淋巴瘤淋巴瘤物理因素物理因素 寒冷寒冷年龄年龄 青少年青少年季节季节 春秋季节好发春秋季节好发皮损皮损 红斑，斑丘疹，丘疹，水疱，大疱，紫癜红斑，斑丘疹，丘疹，水疱，大疱，紫癜 风团等多形性改变。风团等多形性改变。分型分型 轻形轻形 红斑红斑丘疹型丘疹型 水疱水疱大疱型大疱型 重型重型 恶性大疱性多形性红斑恶性大疱性多形性红斑自觉症状：瘙痒，或灼热、疼痛。自觉症状：瘙痒，或灼热、疼痛。病程：每次发作经历病程：每次发作经历2424周，可反复发作。重症约周，可反复发作。重症约3636周，周，若不及时抢救，死亡率若不及时抢救
3、，死亡率5%15%5%15%。实验室检查：红细胞沉降率增速，抗实验室检查：红细胞沉降率增速，抗“”增高，反应增高，反应蛋白阳性，白细胞计数及嗜酸球细胞增加。在无泌尿系感蛋白阳性，白细胞计数及嗜酸球细胞增加。在无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿。必要时做胸部染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿。必要时做胸部X X线检查，了解肺部情况。继发感染的脓性分泌物应做细菌线检查，了解肺部情况。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。培养。渗出性多形性红斑严重者称为斯渗出性多形性红斑严重者称为斯- -琼综合征琼综合征（Stevens-JohnsonStevens-Johnson综合征），是一种与免疫有关的
4、综合征），是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤黏膜多样化表现为其特征急性非化脓性炎症，以皮肤黏膜多样化表现为其特征本型可因抢救不及时而引起死亡。本型可因抢救不及时而引起死亡。 发病急骤，常有高热、头痛、咽痛、关节痛及全身不适发病急骤，常有高热、头痛、咽痛、关节痛及全身不适症状。症状。 皮损为鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，其上有水疱、皮损为鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，其上有水疱、大疱或血疱，尼氏征可阳性。皮损可融合成大片状，分大疱或血疱，尼氏征可阳性。皮损可融合成大片状，分布广泛。布广泛。 口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累严重。口、鼻口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累严重。口、鼻粘
5、膜出现水疱糜烂，眼部出现结膜炎、角膜炎、角膜溃粘膜出现水疱糜烂，眼部出现结膜炎、角膜炎、角膜溃疡，重者可致全眼球炎及失明。疡，重者可致全眼球炎及失明。 还可并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡及肝、肾还可并发肺炎、心肌炎、关节炎、消化道溃疡及肝、肾损害等，出现相关临床症状及体征。皮损可继发感染，损害等，出现相关临床症状及体征。皮损可继发感染，甚至出现败血症。甚至出现败血症。斯-琼综合征特点1.1.皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在此病与多形性红斑在病因上无法区别病因上无法区别 临床表现也有许多相似处临床表现也有许多相似处 本病本病很少见到疱疹，无溃疡、结痂。指很少见到
6、疱疹，无溃疡、结痂。指( (趾趾) )端红肿、端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。张、动脉瘤。2.2.红斑性天疱疮红斑性天疱疮 也称也称Senear-UsherSenear-Usher综合征。全综合征。全身均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑身均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑 鳞屑、鳞屑、渗出、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘渗出、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹形红斑狼疮样皮疹 黏膜很少侵及。黏膜很少侵及。3冻疮：多见冬季，发于皮肤暴露部位，手足冻疮：多见冬季，发于皮肤暴露部位，手足背、面颊、耳廓等，不发
7、于粘膜，有瘙痒，遇热背、面颊、耳廓等，不发于粘膜，有瘙痒，遇热尤甚，皮色暗红或青紫水肿性斑块，可破溃。尤甚，皮色暗红或青紫水肿性斑块，可破溃。 4.4.疱疹样皮炎：群集水疱，环状排列；剧烈瘙痒，疱疹样皮炎：群集水疱，环状排列；剧烈瘙痒，黏膜不被累及；多发于四肢、躯干；患者对碘过黏膜不被累及；多发于四肢、躯干；患者对碘过敏，碘化钾斑贴试验（敏，碘化钾斑贴试验（+ +）。）。寻找病因：停用可疑药物寻找病因：停用可疑药物予抗组织胺制剂，钙剂，维生素予抗组织胺制剂，钙剂，维生素C C及硫代硫酸钠及硫代硫酸钠严重病例可给皮质类固醇激素，抗生素严重病例可给皮质类固醇激素，抗生素对全身症状重或口腔黏膜损伤严
8、重者，通过静脉对全身症状重或口腔黏膜损伤严重者，通过静脉补充营养和液体也可输血浆等支持疗法补充营养和液体也可输血浆等支持疗法外用疗法外用疗法红斑，丘疹红斑，丘疹 炉甘石洗剂炉甘石洗剂糜烂，渗出糜烂，渗出 湿敷湿敷局部破溃局部破溃 抗生素软膏抗生素软膏口腔黏膜损伤口腔黏膜损伤 防止真菌感染防止真菌感染眼部损伤眼部损伤 眼部护理，防止失明眼部护理，防止失明寻找并去除致病原因。寻找并去除致病原因。寒冷型，宜注意保暖，避免冷水、冷风等刺激。寒冷型，宜注意保暖，避免冷水、冷风等刺激。忌食鱼虾、蟹、蒜、韭等发物。忌食鱼虾、蟹、蒜、韭等发物。 重症者，若皮肤大疱破溃、糜烂，应加强护理重症者，若皮肤大疱破溃、
9、糜烂，应加强护理注意用品消毒、更换，防止。感染。注意用品消毒、更换，防止。感染。 病例分享患儿，男，患儿，男，1010岁，因岁，因“发热咳嗽发热咳嗽7 7天，皮疹天，皮疹3 3天天”于于2013-3-102013-3-10入院。患儿入院。患儿7 7天（天（3 3号）前无明显诱因下出现号）前无明显诱因下出现发热，体温在发热，体温在38.038.0左右，在家附近小诊所予以静脉输左右，在家附近小诊所予以静脉输液（具体不详）液（具体不详）2 2天，患儿咳嗽减轻，未再发热，天，患儿咳嗽减轻，未再发热，4 4天前天前（6 6号）晚上患儿吃过号）晚上患儿吃过“龙虾龙虾”后，夜间患儿复又出现发后，夜间患儿复又
10、出现发热，体温在热，体温在38.5 38.5 左右，家人自行予以口服左右，家人自行予以口服“安乃近、安乃近、维维C C银翘片、牛黄解毒片、阿莫西林银翘片、牛黄解毒片、阿莫西林38.5 38.5 左右、化痰左右、化痰止咳药止咳药”口服口服1 1次，晨起（次，晨起（7 7号）发现患儿颜面及手足心号）发现患儿颜面及手足心可见点状红色皮疹，皮疹中心无水泡及渗出。可见点状红色皮疹，皮疹中心无水泡及渗出。8 8号患儿皮号患儿皮疹突然增多，皮疹变大且中心出现水泡，伴渗出及溃破，疹突然增多，皮疹变大且中心出现水泡，伴渗出及溃破，以颜面及口周明显，反复发热以颜面及口周明显，反复发热3939在以上，伴有畏寒及在以
11、上，伴有畏寒及寒战。考虑诊断寒战。考虑诊断“渗出性多形红斑渗出性多形红斑”，收住我科，病程中，收住我科，病程中患儿无嗜睡，无晕厥及头痛，神经系统无异常。患儿无嗜睡，无晕厥及头痛，神经系统无异常。入院查体：体温入院查体：体温38.538.5，脉搏，脉搏114114次次/min./min.呼吸呼吸2020次次/min,/min,神志清，精神差，颈软，无抵抗，颜面及口周疱疹神志清，精神差，颈软，无抵抗，颜面及口周疱疹溃烂明显，口腔可见黄色脓性渗出物，双眼睑及结膜充血，溃烂明显，口腔可见黄色脓性渗出物，双眼睑及结膜充血，眼周可见较多黄白色分泌物，睁眼困难，口周、上颚、牙眼周可见较多黄白色分泌物，睁眼困
12、难，口周、上颚、牙周黏膜见较多溃疡，部分灰白色苔膜，患儿张口困难，未周黏膜见较多溃疡，部分灰白色苔膜，患儿张口困难，未能检查咽部，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率能检查咽部，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率114114次次/ /分，律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，全腹无分，律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，未及包块，肝脾肋下未及，四压痛，无反跳痛及肌紧张，未及包块，肝脾肋下未及，四肢活动正常，肢端温，手足底可见散在红色丘疹，水泡疹肢活动正常，肢端温，手足底可见散在红色丘疹，水泡疹较明显，肛周会阴部无明显皮疹及溃破，神经系统检查无较明显，肛周会阴部无明显皮疹及
13、溃破，神经系统检查无阳性体征。阳性体征。2323 G2P2,足月，剖宫产，无窒息及产伤 无湿疹史，无过敏史 患儿爸爸有对“龙虾”过敏史 既往体健，现上小学四年级既往史及家族史既往史及家族史2013-3-11血常规血常规WBC6.50109/LL% 38.5% N60.8% E0.2%2013-3-11肝肾功能心肌酶谱及肝肾功能心肌酶谱及无异常无异常2013-3-11CRP55.6mg/L2013-3-11血沉血沉116mm/hr2013-3-13支原体抗体及支原体抗体及TORCH检检测测均阴性均阴性u内科治疗：予抗感染甲强龙减轻炎症渗出，地氯雷他定口内科治疗：予抗感染甲强龙减轻炎症渗出，地氯雷
14、他定口服抗过敏，保护胃肠粘膜，静脉营养等支持治疗。服抗过敏，保护胃肠粘膜，静脉营养等支持治疗。u外用治疗：外用治疗：眼部护理眼部护理托百士眼药水（白天）及红霉素眼药膏（晚托百士眼药水（白天）及红霉素眼药膏（晚间）加间）加 强眼部护理强眼部护理口腔护理口腔护理康复新液漱口剂口服，制霉菌素鱼肝油制剂康复新液漱口剂口服，制霉菌素鱼肝油制剂涂口腔涂口腔, ,口腔粘膜出血时敷用云南白药止血口腔粘膜出血时敷用云南白药止血皮肤护理皮肤护理止痒脱敏膜外用止痒；皮疹溃破时涂用百多止痒脱敏膜外用止痒；皮疹溃破时涂用百多邦预防感染。邦预防感染。治疗治疗治疗第治疗第3 3天，患儿体温正常，未再有新出皮疹，症天，患儿体温正常，未再有新出皮疹，症状稍好转。状稍好转。第第1515天复查血常规天复查血常规WBC6.52X10WBC6.52X109 9/L ,N60.3/L ,N60.3,L36.21,L36.21，E0.6 E0.6 ，HB114g/L,PLT246X10HB114g/L,PLT246X109/L ,CRP16mg/l,ESR10hh/hr9/L ,CRP16mg/l,ESR10hh/hr继续巩固治疗继续巩固治疗5 5天，患儿病愈出院。天，患儿病愈出院。
