1、第六篇 血液系统疾病 第十章第十章淋巴瘤（淋巴瘤（lymphoma）王颖王颖学时数：学时数：1 1学时学时主要内容u概述u病因和发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断标准u鉴别诊断u治疗霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL) 病 理霍奇金淋巴瘤经典型Reed-Sternberg结节状淋巴细胞为主型经典型霍奇金淋巴瘤 B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病SS 淋巴浆细胞性淋巴瘤 成人T细胞白血病(慢性) 滤泡性淋巴瘤(I，II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血
2、病 MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型 滤泡性淋巴瘤(III级) 血管免疫母细胞性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 肠道T细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 浆细胞瘤骨髓瘤 间变性大细胞淋巴瘤(T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性 前T淋巴母细胞性 伯基特淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（WHO） 淋巴结肿大临床表现 无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大常为首发症状 邻近器官压迫纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉时，引起
3、上腔静脉压迫综合征，压迫食管和气管可引起吞咽困难和呼吸困难。腹腔淋巴结肿大挤压胃肠道可引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症临床表现About 27% of cases of lymphoma present fever at diagnosis. The fever pattern may be irregular and could be both low and high grade. Rarely, a cyclic pattern of high fever for 1 or 2 weeks alternating with afebrile periods of si
4、milar duration is seen and called pel-Ebstein fever. 结外病变 肝脾肿大，胃肠道病变，胸腔内病变皮肤损害皮肤T淋巴细胞性淋巴瘤,表现为皮脂膜炎样皮损临床表现 u血液：可出现轻度贫血，晚期并发急淋，可出现白血病样血象及骨髓象u骨髓象：无特异性，如骨髓象中发现R-S细胞，确诊HL骨髓浸润实验室检查影像学检查uPET-CT将PET与CT融为一体，由PET提供病灶详尽的功能与代谢等分子信息，而CT提供病灶的精确解剖定位，一次显像可获得全身各方位的断层图像， 具有灵敏、准确、特异及定位精确等特点u扫描列入疗效评价标准：初次分期，PET使9%的病人分期提
5、高而改变治疗方案。评估疗效时，PET扫描可以鉴别肿块是纤维化或仍有残存肿瘤组织病理检查u选取较大淋巴结，完整取出，避免挤压u染色体异位t(14;18)滤泡淋巴瘤 t(8;14)burkitt淋巴瘤 t(11;14)套细胞淋巴瘤 诊断标准 病理 临床表现实验室及器械检查体格检查 分期标准(Ann Arbor)鉴别诊断发热发热感染性非感染性淋巴结淋巴结肿大肿大淋巴结炎，淋巴结核，转移性癌结外病结外病变变肺癌，胃癌，肠癌等u早期(IA,IIA)推荐局部放疗(膈上斗篷式，膈下倒y式)u晚期应当与化疗联用或单用化疗（MOPP-ABVD）霍奇金淋巴瘤的治疗霍奇金淋巴瘤的治疗斗篷式倒Y式全淋巴照射 约有半数
6、以上病例经适当的治疗可达到理想效果。所以应特别强调首次治疗的重要性。目前仍以联合化疗为主的综合治疗联合化疗为主的综合治疗，通常认为放疗为化疗的辅助手段，而不是主要治疗方法，仅用于处理局部病灶非霍奇金淋巴瘤的治疗弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗 /期 无不良预后因素：R-CHOP3-4 + 局部放疗 /期有不良预后因素或巨块：R-CHOP 6-8 + 局部放疗 /期：R-CHOP 6-8 若睾丸、鼻窦和CNS受累， 应鞘注或头部放疗。 CHOP方案 环磷酰胺 750 mgm2，iv，d1 阿霉素 50 mgm2，iv，d1 长春新碱 l.4mgm2，iv，d1 泼尼松 100 mgm2，po d1d5美
7、罗华（Mabtherareg） 美罗华(利妥昔单抗)是全球第一个被批准用于临床治疗非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种嵌合鼠/人的单克隆抗体，与细胞膜的CD20抗原特异性结合，帮助人体的免疫系统识别并杀死癌细胞；美罗华已经成为过去20年里治疗侵袭性非霍奇金淋巴瘤的重要药物，全面提高患者总生存率，仅伴随极小的毒副作用R-CHOP一线治疗DLBCL百分数百分数(%)R-CHOP CHOP P值值R-CHOP CHOP P值值EFS OS1年年 76 60 83 682年年 57 38 0.001 70 57 0.0083年年 53 35 0.001 62 51 0.0084年年 51 29 0.001
8、59 47 0.008B.Colffier NEJ 2002;346GELA LNH 98.5 study a median 4-year follow-up 造血干细胞移植：造血干细胞移植：随着造血干细胞移植技术的发展，恶性淋巴瘤的治疗进入了一个新的阶段。年龄60岁，一般状况尚可，无重要脏器严重功能损害，无严重或未控制的感染，无严重药敏史等，对复发或持续未达缓解的患者，均可进行自身或异基因造血干细胞移植 干扰素：干扰素：生物治疗在NHL治疗中有一定地位，最近资料表明中度恶性NHL在个疗程CHOP化疗中如再加干扰素(IFN-2a)可明显提高五年治愈率。治 疗 预后因素预后因素项项 目目年年 龄龄60岁或岁或60岁岁分分 期期、期；或期；或、期期结外病变数结外病变数0.1或或1处处体能状态（体能状态（PS）0.1或或2级（级（ECOG）血清血清LDH水平水平正常或升高正常或升高预后分级预后分级不良因素数不良因素数CRCR率率(%)(%)2 2年存活年存活(%)(%)5 5年存活年存活(%)(%)低低 危危0-1878473低中危低中危2676650高中危高中危3555443高高 危危4-5443426NHL的国际预后指标（IPI）复习思考题1.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的临床表现。2.霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤的诊断依据 及治疗原则。
