1、Company Logo病情简介病因病理临床表现实验室检查治疗及用药指导心理护理及饮食指导一般护理手术护理健康指导Company Logo病情简介吴 ，2011年8月11日9：50入院，2年前无诱因出现头晕头痛，阵发性发作，前额疼痛，疼痛部位固定与活动不明显关联，出汗后缓解。2年内上述症状反复发作，近半月头晕头痛再发加重，仍有阵发性前额疼痛，伴晨起头面、颈、胸背部大量出汗，出汗时头痛加重，出汗后出现全身乏力，行走不稳，汗干时，头晕头痛缓解，无其他不适。患者于十年前行“甲状腺切除术”及“脑膜瘤切除术”。2009年在我院行“结肠癌根治术”，先后行5次化疗。 Company Logo2001年8月1
2、2日，CT报告单示：左侧肾上腺区见囊肿影，大小约75mm45mm。有高血压病史，最高230/140mmHg,自服依那普利10mgQd。 24小时动态血压为晚上半晚血压高于正常水平，极高型，最高收缩压235mmHg（4：00）最高舒张压134mmHg。 8月21日复查动态血压示最高收缩226mmHg，最高舒张压144mmHg，予以贝那普利和倍他乐克缓释片降压，后改为哌唑嗪1mg口服降压，出现严重低血压，予以停用，只能靠用倍他乐克控制血压，血压有所好转。Company Logo查24小时VMA2（血或尿中儿茶酚胺或其他代谢产物，3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸）倍增高，为148.10umol/d （0
3、.00-68.6umol/d）出院时患者血压仍有180/80 mmHg于8月22日转湘雅医院手术治疗。肾上腺解剖结构肾上腺解剖结构是人体重要的内分泌器官是人体重要的内分泌器官 肾上腺肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏的位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏的内前上方内前上方 肾上腺解剖结构肾上腺解剖结构肾上腺皮质皮质髓质髓质儿茶酚胺儿茶酚胺Epinephrine E 80%Epinephrine E 80%Norepinephrine NE18%Dopamine D Dopamine D 占占2%2%球球区（外层）球球区（外层）醛固酮醛固酮束状层束状层（中层）（中层）糖激素糖激素网状区网状区（内
4、层）（内层）性激素性激素肾上腺生理功能肾上腺嗜铬细胞瘤时为 NENE和EE家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 ENEDu概概 述：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受述：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、
5、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等肌梗死等u定义：定义：20042004年年WHOWHO将嗜铬细胞瘤定义为：起源于肾上腺产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，肾上腺外交感将嗜铬细胞瘤定义为：起源于肾上腺产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，肾上腺外交感/ /副交感神经节的副交感神经节的肿瘤为肾上腺外副神经节瘤（疾病分类代码为肿瘤为肾上腺外副神经节瘤（疾病分类代码为ICD-10ICD-10：D35.0D35.0，M8700/0;M8693/1M8700/0;M8693/1）u分布：主要见于肾上腺髓质（分布：主要见于肾上腺髓质（约约8590 ）其它含有嗜铬细胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤即）其它含有嗜铬细
6、胞的组织都有可能发生嗜铬细胞肿瘤即肾上腺外副神经节瘤，从颈动脉体到盆腔均可，如腹主动脉两侧，肠系膜下静脉、膀胱等部位。从颈动脉体到盆腔均可，如腹主动脉两侧，肠系膜下静脉、膀胱等部位。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤定义定义（Pheochromocytoma）可分为有功能型和无功能型可分为有功能型和无功能型90%“良性良性”（ 实际的器官损害却比其它任何恶性肿瘤都严重！）实际的器官损害却比其它任何恶性肿瘤都严重！）,恶性或有转移者约1080%以上为单侧，双侧腺瘤约为10%单侧肾上腺腺瘤肾上腺外腺瘤约为10%嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤临床分类临床分类Company Logo嗜铬细胞的分泌嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(cat
7、echolamine, CA)，包括多巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) n正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 ENED n肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为NENE和EE 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤- -病理生理病理生理嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用：舒血管肠肽、P物质 面部潮红鸦片肽、生长抑素 便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素 腹泻神经肽Y 血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素 低血压、休克Company LogoC
8、ompany Logo 高血压高血压 代谢紊乱代谢紊乱 心脏病变心脏病变主要取决于所分泌的激素种类、数量及比例：主要取决于所分泌的激素种类、数量及比例：以释放去甲肾上腺素为主者，主要表现为以释放去甲肾上腺素为主者，主要表现为血压升高血压升高（较为隐匿）（较为隐匿）以释放肾上腺素为主者，征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高。以释放肾上腺素为主者，征象有血压升高、脉压宏大、心动过速、心律失常及血糖升高。 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤-临床表现临床表现v体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发体位改变、压迫腹部、活动或排便时易诱发v可能是阵发性、持续性可能是阵发性、持续性 或在持续性高血压的
9、基础之上阵发性加重。血压升高的程度往往较严重或在持续性高血压的基础之上阵发性加重。血压升高的程度往往较严重。v高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗高血压发作时，常合并三联症：头痛、心悸、出汗v部分病例出现高血压及低血压交替部分病例出现高血压及低血压交替临床表现临床表现（一）高血压（一）高血压v大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负荷，同时也直接损害心肌v心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿茶酚
10、，称为儿茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿临床表现临床表现( (二二) )心脏病变心脏病变v高血糖高血糖v脂肪分解代谢脂肪分解代谢 ，消瘦乏力，消瘦乏力v可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有可见类似甲亢的症状：基础代谢率上升、中枢神经及交感神经兴奋、氧耗量增加等，发作时伴有大汗、肌颤或发热。大汗、肌颤或发热。 临床表现临床表现（三）代谢紊乱（三）代谢紊乱嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤- -诊断依据诊断依据1.高血压，并具有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤典型的症状，部分病人血压正常，且无症状。2.血压监测提示为阵发性高血
11、压、阵发性高血压加重或持续性高血压。3.血或24小时尿儿茶酚胺（CA）或其代谢产物（D、E、NE、VMA及肾素、血管紧张素、醛固酮等）增高3倍以上4.影像学检查（超声、CT、MRI）发现肿瘤病灶。5.131I或125I MIBG同位素功能显像阳性。6.排除原发性发性高血压、冠心病 心绞痛、甲状腺机能亢进症等。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤- -治治 疗疗1.内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发2.手术治疗：90%以上嗜铬细胞瘤为良性的，只要“条件允许”，手术切除可使绝大多数病例“治愈”，故目前是比较公认的“最有效”治疗方法之一，早期因为对此病的认识不足、手术前准备不充
12、分等，手术死亡率高达45%左右，近年来明显下降，但仍在4%左右；手术方式近年来随着微创手术的开展，腹腔镜下嗜铬细胞瘤切除术也成为一种发展趋势，但大量的手术实践证明腹压增加、肿瘤过大（7cm以上者）及腔镜分离肿瘤对肿瘤刺激时间过长引起血流动力学变化过激等都增加了手术后患者管理的难度，应慎重。Company Logo并发症的治疗阵发性或持续性血压增高超过阵发性或持续性血压增高超过250mmHg以上，持续以上，持续lmin即可称为高血压危象即可称为高血压危象 当病人发生高血压危象时，应立即予以抢救，主要措施有：吸氧；立即给予酚妥拉明静脉滴注，同时严密观察血压变化；有心律失常、心力衰竭者应作相应处理。
13、Company Logo护理诊断有生命体征的变化；疼痛发热：与吸收热有关；有体液不足的危险：与禁食、出血有关；有感染的危险：与留置管道有关；电解质紊乱：与低钾有关；焦虑：与长期生病、担心预后有关Company Logo哌唑嗪密切观察病情，严格三查七对,送服到口，向病人讲解药物用法，每日早晚各一次，用药前测量血压、脉搏，并注意体位及循环末梢变化。应向患者说明此类药物的副作用，有面色潮红，出汗，血压升高，头晕，还会有鼻塞感，告知病人不是感冒症状.服药后告诉病人应卧床休息不要随意走动。使用可引起明显直立位低血压的降压药物时，宜向病人说明，从坐为起立或从平卧位起立时，动作应尽量缓慢，特别是夜间起床小便
14、时更要注意，以免血压突然降低引起昏厥而发生意外。 Company Logo硝苯地平属于钙拮抗剂,主要通过扩张动脉降低血压。此类药物分为短效(如心痛定)、中效(如尼群地平)、长效(如氨氯地平,左旋氨氯地平即施慧达)。目前认为短效钙拮抗剂不宜多用于高血压病人,因为可能造成血压波动过大,引起心脏血管损害。禁忌症:心脏传导阻滞和心力衰竭者非二氢吡碇类钙拮抗剂禁用。常见副作用:头昏头胀,头痛,面部潮红,下肢水肿等。特点：降压作用强,长效制剂及其他药物的控释片或缓释片作用持久。可以每日服用一次,维持24小时以上。 Company Logo倍他洛克此类药物可以阻滞肾上腺素受体,减少交感神经兴奋,减慢心率。不
15、仅可以降低血压,还可改善心慌、头痛等症状。最常用的有倍他洛克(美托洛尔)、心得安(普萘洛尔)。心得安目前已很少用于治疗高血压。禁忌证:哮喘,-度房室传导阻滞,周围血管病。常见副作用:引起支气管痉挛,心率过慢(38.0并逐渐升高时,要注意寻找病因。预防感染，严格无菌操作，每日更换引流管及Bid会阴擦洗，勤擦浴， 勤更衣，防止患者感冒。如伤口红肿可给予对症治疗,有波动感或有脓液溢出时,可拆除部分缝线进行引流。患者咳嗽咳痰,出现肺部感染时,要根据痰液细菌培养及药敏试验结果,选择敏感抗生素,同时给予祛痰药或进行雾化液吸入,鼓励咳痰并协助排痰。卧床期间注意检查骶尾部和骨隆突处有无红肿,勤按摩,勤翻身,以防褥疮发生。Company Logo（十）腹胀的预防和护理患者术后卧床时间长,胃肠蠕动慢及禁食水引起的低钾性肠麻痹,患者容易出现腹胀。腹胀可以使患者情绪低落, 使伤口张力增高,影响伤口愈合。术后6h指导患者床上抬臀运动、顺时针按摩腹部,促进肠蠕动,早期排气严密观察胃肠道引流管是否通畅,引流液的量及性质,防止出现上消化道出血。Company Logo（十一）心理护理消除ICU环境的陌生感；术后转入后允许家属进行探视；及时将病情告知患者，多照顾、鼓励患者，使其树立战胜疾病的信心。Company LogoThank You世界触手可及世界触手可及携手共进，齐创精品工程携手共进，齐创精品工程
