1、汕头市中心医院汕头市中心医院耀辉合作医院儿科耀辉合作医院儿科 戎安娜戎安娜.p19611961年发现全世界的一例年发现全世界的一例p19621962年下半年报告了年下半年报告了7 7例例p19671967年年3 3月报道了月报道了5050例例非猩红热性脱非猩红热性脱屑性综合症屑性综合症.4概 念p川崎病（Kawasaki disease, KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不清的自限性血管炎性综合征，以发热、皮疹、皮肤黏膜病损、淋巴结肿大为临床特征，常导致严重的冠状动脉病变和心脏损害。p1967年，日本人川崎富作首先报道而得名年，日本人川崎富作首先报道而得名p又称又称皮肤粘膜淋巴结综合
2、症皮肤粘膜淋巴结综合症p是一种以是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病出疹性疾病p临床特征：临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大p心肌梗塞是主要死因心肌梗塞是主要死因p好发于婴幼儿（好发于婴幼儿（1 12 2岁多见）岁多见）p5 5岁占岁占80%80%p男男: :女为女为1.5:11.5:1p冬春季节为高峰期（冬春季节为高峰期（12125 5月发病较多）月发病较多）p有自限性有自限性p多数自然康复，预后良好多数自然康复，预后良好p约约15%15%20%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害未经治疗的患儿
3、发生冠状动脉损害我国首次报道我国首次报道19781978年年上海俞善昌教授上海俞善昌教授北京地区的发病率北京地区的发病率已从已从19951995年的年的19/1019/10万万上升到上升到20042004年的年的50/1050/10万万支原体、立支原体、立克次体克次体6月以下发病少，提示存月以下发病少，提示存在母体保护性抗体地在母体保护性抗体地方性、流行性、季节方性、流行性、季节变化，限于儿童变化，限于儿童家庭中几乎没有接触感家庭中几乎没有接触感染染 病因病因免疫系统免疫介导免疫系统免疫介导的全身血管炎的全身血管炎 基基本本病病变变全全层层血血管管炎炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的波及全身动脉
4、，静脉，毛细血管的非特异性血管炎症非特异性血管炎症血血管管周周围围炎炎血血管管内内膜膜炎炎（急性期）（急性期） 约约1 12 2周周（亚急性期）（亚急性期）约约2 24 4周周（恢复早期）（恢复早期）约约4 47 7周周（恢复晚期）（恢复晚期） 7 7周或更久周或更久p特点：特点：小动脉、小静脉和微血小动脉、小静脉和微血 管及其周围的发炎管及其周围的发炎中等和大动脉及其周围中等和大动脉及其周围 的发炎的发炎淋巴细胞和其它白细胞淋巴细胞和其它白细胞 的浸润及局部水肿的浸润及局部水肿p特点：特点：小血管的发炎减轻；小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主，以中等动脉的炎变为主， 多见冠状动脉瘤及血栓
5、多见冠状动脉瘤及血栓大动脉少见血管性炎变大动脉少见血管性炎变单核细胞浸润或坏死性单核细胞浸润或坏死性变化较著变化较著 p特点：特点：小血管及微血管炎消退小血管及微血管炎消退中等动脉发生肉芽肿中等动脉发生肉芽肿 p特点：特点： 急性炎变大多都消失急性炎变大多都消失 中等动脉的血栓形成、中等动脉的血栓形成、 梗阻、内膜增厚梗阻、内膜增厚 出现动脉瘤以及瘢痕出现动脉瘤以及瘢痕 形成形成p脏器外的中等或大脏器外的中等或大动脉动脉p多侵犯多侵犯冠状动脉冠状动脉、腋、腋、髂动脉及颈、胸、腹髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉部其它动脉p脏器内动脉脏器内动脉p涉及心、肾、肺、胃涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生肠
6、、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等殖腺、唾液腺和脑等全身器官全身器官 动脉病变的严重性动脉病变的严重性p动脉瘤破裂动脉瘤破裂及心肌炎及心肌炎是是、期死亡的重期死亡的重要原因。要原因。p第第、期则常见缺期则常见缺血性心脏病变，血性心脏病变，心肌心肌梗死可致死亡。梗死可致死亡。p病程多为病程多为6 68 8周周p有心血管症状时可持续数月至数年有心血管症状时可持续数月至数年（皮疹、肢端变化、粘膜表现）（皮疹、肢端变化、粘膜表现） 体温持续在体温持续在39394040左右，达数天或数周，左右，达数天或数周，24h24h波动范围不波动范围不超过超过11，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。，见于大叶性肺炎
7、、伤寒、斑疹伤寒等。 体温在体温在3939以上，但波动幅度大，以上，但波动幅度大，24h24h内体温差达内体温差达22以上，以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。症肺结核。 发热同时或热后不久发热同时或热后不久p向心性，多形性向心性，多形性p以躯干，四肢为多以躯干，四肢为多p无色素沉着无色素沉着p无结痂，水疱无结痂，水疱 为本病特点为本病特点p手足硬性肿胀手足硬性肿胀p掌跖红斑掌跖红斑p指趾端膜状脱皮指趾端膜状脱皮p双眼球结膜充血，双眼球结膜充血，无分泌物无分泌物p口腔粘膜充血口腔粘膜充血p唇红、皲裂唇红、皲裂p
8、杨梅舌杨梅舌p发热同时或发热后发热同时或发热后3 3天天p急性非化脓性急性非化脓性p单侧或双侧单侧或双侧p质硬、轻压痛质硬、轻压痛p直径直径1.5cm1.5cm以上以上p一过性肿大（热退后很快消退）一过性肿大（热退后很快消退）p在发病在发病1 16 6周出现周出现p急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（动脉病变（CADCAD）、）、 冠状动脉瘤（冠状动脉瘤（CAACAA）p心肌炎、心包炎心肌炎、心包炎 KD可致多系统多脏器功能损害可致多系统多脏器功能损害p
9、呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎p神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度炎，脑脊液压力轻度，白细胞，白细胞p消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸大、黄疸p其他：关节痛、关节炎其他：关节痛、关节炎p血象血象 （ WBC 、中性粒、中性粒C ，核左移核左移） p血沉增快血沉增快p C-反应蛋白增高反应蛋白增高p血小板从血小板从23周增多周增多p免疫球蛋白增高免疫球蛋白增高p部分肝功（转氨酶部分肝功（转氨酶、血清胆红素、血清胆红素）p彩超彩超 冠状冠
10、状A A扩张、冠状扩张、冠状A A瘤、冠状瘤、冠状A A狭窄狭窄p心电图心电图 R R波和波和T T波下降波下降 是预测冠脉损害的主要线索是预测冠脉损害的主要线索p冠状动脉造影冠状动脉造影 p尿检：尿沉渣中白细尿检：尿沉渣中白细胞（胞（WBCWBC）数增多，轻数增多，轻度蛋白尿度蛋白尿 p胸片：肺纹理增多，胸片：肺纹理增多，心影扩大。心影扩大。治疗原则：治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞1.一般治疗一般治疗2.阿司匹林阿司匹林3.静脉丙种球蛋白静脉丙种球蛋白4.糖皮质激素糖皮质激素5.其他治疗其他治疗p休息
11、（急性期和缓解期）休息（急性期和缓解期）p营养营养 水分水分p纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱 303050mg/kg/d Po 50mg/kg/d Po tidtid 热退后热退后3 3天逐渐减量至天逐渐减量至3 35mg/kg/5mg/kg/日日 疗程疗程 ：1 13 3月月如有冠脉病变时，应延长用药时间如有冠脉病变时，应延长用药时间p可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率 常用方案：常用方案： 1 12g/kg.2g/kg.次次 8 812h12h输完输完 10 10天内应用效果更好。天内应用效果更好。 效果不好者，可重复使用。效果不好者，可重复使用。 p不
12、宜单独使用。配合不宜单独使用。配合ASAASA和潘生丁应用，和潘生丁应用，2mg/kg/2mg/kg/日，日，2 24 4周。周。 p抗血小板聚集抗血小板聚集 除除ASAASA外，加用双嘧达莫外，加用双嘧达莫3-5mg/kg/3-5mg/kg/日日pATPATP、辅酶、辅酶A Ap冠状动脉闭塞可用主动脉冠状动脉闭塞可用主动脉- -冠状动脉冠状动脉搭桥术搭桥术p有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术p体温过高体温过高与感染、免疫反应等因素有关与感染、免疫反应等因素有关p皮肤完整性受损皮肤完整性受损与小血管炎有关与小血管炎有关p口腔粘膜改变口腔粘膜改变与小血管炎有关与小血管炎
13、有关p潜在并发症：潜在并发症：与与CAACAA等有关等有关 .36护理措施p1.发热护理p2.口腔护理p3.饮食护理p4.眼部护理p5.皮肤护理p6.惧怕或焦虑对策p7.防范潜在并发症p8.疾病及健康知识宣传p9.药物治疗的观察护理.37p保持病室内空气流通新鲜，每日开窗通风2次3次，维持室温2022，湿度50%60%。每4小时监测体温1次，及时准确记录。密切观察患儿病情动态变化,必要时可1次/1h2h。若体温高于38.5可给予物理降温，如温水擦浴、持续冰枕、额头冷敷。若高热持续不退，遵医嘱给予药物降温。汗出较多者切忌汗出当风，随时用干毛巾为患儿擦汗。应及时更换衣被，保持皮肤清洁干燥，注意保暖
14、。患儿口渴明显时，应鼓励多饮水或果汁,保持水份供给。若汗出较多时，可让患儿服淡盐水。必要时遵医嘱给予静脉输液，以补充水分、电解质和营养物质。发热发热护理护理.38p患儿有口腔咽部黏膜充血、糜烂、小溃疡、唇皲裂。p每日口腔护理2次,动作轻柔。p漱口液选用1%2%碳酸氢钠溶液、生理盐水、鼓励多饮水,保持口腔清洁湿润,增加食欲,评估患儿进食能力,防止继发感染。p唇干裂者可涂液体石蜡油。也可给予银花、甘草煎水，凉后漱口。p口腔护理时观察口腔有无感染、溃疡等情况，养成餐前餐后漱口的良好习惯，保证口腔清洁，以防感染，动作轻柔。口腔口腔护理护理.39p由于患儿发热、口腔粘膜充血、糜烂影响其食欲，甚至不肯进食
15、，为保证机体需要，增强机体抵抗力，要了解患儿的平时饮食习惯，予含各种营养素易消化的半流质饮食，避免摄入过热、过硬、辛辣等刺激性食物，食物宜温凉，不能自己进食的患儿给予耐心喂食，必要时静脉营养，尚未断奶的患儿则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进液体量（肉汤、鸡汤、鱼汤等），以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后，则给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，有利于机体迅速康复。饮食饮食护理护理.40p每天用生理盐水清洗双眼，指导患儿勿揉眼睛，必要时遵医嘱予0.3%氧氟沙星眼液滴眼，预防继发感染。眼部眼部护理护理.41p患儿皮肤出现广泛硬性水肿、红斑时,应协助家属做好患儿的生活护理,修
16、剪指甲,告之勿搔抓皮肤,每日清洁皮肤2次,每次便后及时清洗臀部，并擦干外涂鞣酸软膏,衣裤应柔软，每日更换,保持床单清洁平整。保持皮肤清洁，定期用温水擦浴，擦时不要用力过猛，使皮肤破损，不可使用刺激性洗涤用品。衣被宜松软舒适保持干燥清洁。疹块瘙痒者，防止患儿抓破皮肤。有脱屑时，应使其自然脱落，防止患儿用手剥皮屑，以免撕破皮肤，引起感染 。皮肤护理皮肤护理.42p向患儿介绍病室环境及四周小伙伴，鼓励患儿与同室病友交往，转移注重力，让患儿把内心害怕的事情讲出来，并告诉其这些害怕是正常的。取得患儿家长的合作，共同安慰患儿，做患儿的工作，请患儿父母陪伴，减少或消除引起惧怕的适应性相关因素。惧怕或焦惧怕或
17、焦虑对策虑对策.43p护理急性期患儿绝对卧床休息，每4h测量体温、脉搏、呼吸、血压各1次。注重心律、心音改变及有无心包摩擦音等，发现异常及时与医生联系，协助做好心电图、超声心电图和心肌酶谱等检查，密切观察患儿有无乏力、心悸、胸闷、头晕、出汗或烦躁不安等症状，做好观察记录。年长儿诉说心前区疼痛并有惧怕感应怀疑心肌梗死的可能，如同时伴神志障碍、四肢湿冷、心率增快、血压下降，则提示心源性休克，应立即通知医生给予积极抢救。防范潜在防范潜在并发症并发症.44p1.口服阿司匹林观察p 2.静脉输注丙种球蛋白护理药物治疗的药物治疗的观察护理观察护理.45口服阿司匹林观察口服阿司匹林观察p阿斯匹林具有抗炎、抗
18、凝作用，是治疗川崎病的主要药物，应保证准确及时给药。p阿斯匹林胃肠道反应较大，易引起恶心、呕吐，长期使用可诱发药物性溃疡甚至出血，应向家长明确说明。p给予肠溶制剂且饭后服药，亦可将其溶解于少量温开水中饮服。对婴幼儿磨碎溶解后服用，如有呕吐应准确估算药量，重新补吃，保证药物剂量。p观察有无胃肠道症状如恶心呕吐、大便的色量及性质;有无变态反应及中毒反应如哮喘、头痛、眩晕、耳鸣等症状，反应严重者及时通知医师处理。.46静脉输注丙种球蛋白护理静脉输注丙种球蛋白护理p丙种球蛋白溶液为血液制品，易被污染。p使用前认真检查质量，开启后立即使用，未用完要废弃，注射时只能用5%葡萄糖液或药厂配带的液体稀释后单独
19、静脉滴注。p输注过程中，遵守无菌操作原则，严格控制液体滴速，一般在开始输注的0.5h内液速为5滴/min10滴/min，0.5h后液速为15滴/min20滴/min。（输液泵使用利弊）p避免与头孢哌酮钠、氧哌嗪青霉素同一条静脉输入，因为两者可产生配伍禁忌引起凝结块。大多数患者无不良反应，但仍需注重观察，一旦出现恶心呕吐、心慌、胸闷、出汗等症状，可减慢输液速度或暂停输液;如症状加重出现呼吸急促、发绀、荨麻疹等，立即停药，给予输氧、保暖，配合医师予抗过敏治疗。.47出院指导出院指导p教育家长高度重视防止心血管系统并发症的重要性；教育家长高度重视防止心血管系统并发症的重要性；p对家长进行饮食、活动、
20、个人卫生、护理措施等方面指导对家长进行饮食、活动、个人卫生、护理措施等方面指导；反复强调定期复查的重要性，遵医嘱继续服用阿司匹林；反复强调定期复查的重要性，遵医嘱继续服用阿司匹林，避免漏服，不可随意停药、减量，必须在医师指导下进，避免漏服，不可随意停药、减量，必须在医师指导下进行，注意观察药物的副作用，并定期复查血常规。行，注意观察药物的副作用，并定期复查血常规。p生活要有规律，制定活动及休息计划，避免剧烈运动。生活要有规律，制定活动及休息计划，避免剧烈运动。p出院后限制活动量，出院后限制活动量，1年内不参加剧烈体育运动，多饮水年内不参加剧烈体育运动，多饮水，多食新鲜的水果、蔬菜，保持大便通畅
21、，定期做超声心，多食新鲜的水果、蔬菜，保持大便通畅，定期做超声心动图，每隔动图，每隔36个月复查一次，定期复查血小板和血沉个月复查一次，定期复查血小板和血沉，特别强调按期复查的重要性。，特别强调按期复查的重要性。p接受丙球治疗的患儿，如需注射麻疹疫苗至少间隔接受丙球治疗的患儿，如需注射麻疹疫苗至少间隔11个个月，其它预防接种月，其它预防接种3个月后照常进行。个月后照常进行。p急性期患儿绝对卧床休息急性期患儿绝对卧床休息p给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白的流质或半流质饮食的流质或半流质饮食p注意药物的不良反应注意药物的不良反应p保持皮肤清洁，防止感染保持皮肤清洁，防止感染p注意心血管损害症状注意心血管损害症状p简述川崎病的主要临床表现简述川崎病的主要临床表现p简述川崎病的护理要点简述川崎病的护理要点p川崎病患儿突然死亡的原因？川崎病患儿突然死亡的原因？
