1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 弥漫性特发性骨肥厚症( diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) 是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。 国外资料显示在超 过40 岁的人群中, 男性发病率为3.8%, 而女性为2.6%; 在65 岁以上人群中的发生率约为10.0%。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。DISH 名称的演变名称的演变 1971 年, Forestier指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化, 椎体前方皮质骨肥大, 椎
2、间隙前方有云彩样阴影, 将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症( senile ankylosing hyperostosis of the spine) , 也称为“Forestier 病”。 1976 年, Resnick称其为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病因病因 DISH的病因不明,有研究认为与内分泌失调、高血糖、肥胖有关。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病理改变病理改变 该病主要病理改变为脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限性或广泛性钙化或骨化,纤维环的退
3、行性变伴血管增生,慢性炎症的细胞浸润及椎体前面的骨膜新骨形成。 DISH椎体后缘骨化可引起神经系统并发症,其骨化程度与临床症状及脊髓受压程度成正比。骨质增生可以发生在全身骨骼,但以脊柱最多见,颈椎最为好发 。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。临床症状表现特点临床症状表现特点 (1)脊柱僵硬为最常见的临床症状,特点是具有双峰期,即白天轻,早晨和傍晚重,可因寒冷和潮湿气候所诱发。 (2)脊柱疼痛多累及胸椎而呈现背痛,程度比较轻且很少放射痛。某些早期X线检查并无典型脊柱DISH改变,但可能有明确的外周骨的骨和韧带骨化。 (3)外周关节炎及骨化表现为足跟、膝
4、、肘、肩部疼痛,活动或较长时间休息后加重,X线片显示受累部位骨赘形成或骨化。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 (4)神经系统异常为骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫脊髓和/或神经根所致,常见症状为感觉及运动异常,括约肌功能障碍较少发生。 (5)吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑,其原因是颈椎骨赘直接或间接压迫食管或喉返神经所致,通常低头时可改善症状,抬头则症状加重。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。体格检查体格检查 (1)胸背部脊柱骨骼压痛,绝大多数在胸腰段脊柱,其次常见有颈椎、足跟等受累部位压痛,有时可在压痛部
5、位触及骨赘及软组织内硬性肿块。 (2)脊柱及外周骨关节活动受限,可发现脊柱伸屈活动受限,腰椎生理前凸减小,有吞咽困难患者大多有颈椎活动范围减小。外周骨的活动受限也较为常见,但活动后可有所改善。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。实验室检查实验室检查 约有40%的DISH患者有隐性或临床糖尿病,有部分血维生素A水平升高,其他检查如血沉、血常规及生化等大多在正常范围。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。诊断标准诊断标准 (1)至少4个相邻椎体前外侧连续性骨化,主要在胸椎部位。骨化带起初似波纹状,以后发展为宽大的、不
6、规则的支柱样骨化带; (2)至少两个相邻椎体前外侧连续性骨化; (3)对称性外周骨质增生,累及跟骨后缘、髌骨上端或鹰嘴,新生骨刺边缘有一完整的骨皮质。 所有病例骶髂关节均未受累。患者椎间隙基本正常,小关节无强直。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。鉴别诊断鉴别诊断 强直性脊柱炎:强直性脊柱炎多见于青年男性,病变多自两侧骶髂关节开始向上蔓延,逐渐侵及腰椎和胸椎。先是骨质稀疏、小关节模糊以至消失,而后椎间盘连同椎旁韧带广泛骨化,但骨化薄而平。而弥漫性特发性骨质增生症多见于老年人,韧带骨化厚而浓密,外缘呈波浪形,多以前纵韧带骨化为著。小关节和骶髂关节正常 。
7、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 脊柱退行性骨关节病:脊柱退行性骨关节病的椎体边缘增生、硬化,可形成骨桥,椎间隙狭窄,骨质稀疏,有时可见许氏结节,无广泛的前纵韧带钙化。值得注意的是,二者可同时发生。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 氟骨症:氟骨症除骨质增生及韧带骨化外,尚有密度的改变,即骨密度增高、骨质软化、骨质稀疏,骨间膜钙化也是该病特征之一(多见于桡骨、胫腓骨),结合临床,并不难鉴别。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。放射学检查放射学检查 诊断弥漫性特发性
8、骨质肥厚症x线检查应为首选,CT检查能更清楚地显示椎体后缘的增生及后纵韧带的骨化,可为本病的诊断及鉴别诊断提供更进一步的帮助。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。脊柱脊柱X线表现线表现 通常可将脊椎DISH分为两型:型病变,是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现,由于此型的椎间盘较正常,不伴椎间盘前突,故前纵韧带的骨化通常具有连续性;型病变除有韧带骨化外,还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出,在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而致骨化形成切割状,使前纵韧带骨化呈间断状。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删
9、除。 胸椎是DISH的典型受累区,异常骨化以下胸椎多见,最常见于T711。上胸椎少见,但也偶可见到从T112连续的骨化者。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。脊柱外脊柱外X线表现线表现 早期外周骨异常的改变是在肌腱内的骨化灶,随着骨化扩大可形成一骨化带,可与肌腱附着骨相连,也可有一小间隔。通常累及双侧胫骨干、跟骨、髌骨及尺骨鹰嘴。骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部出现胡须样骨沉积。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 骶髂关节下方关节周围可见骨赘;髋臼旁,耻骨上缘骨桥形成。另外,骨盆常见韧带骨化,特别偏好
10、于髂腰和骶结节韧带。并非DISH的特征性表现。足跟骨下后表面骨刺,跟腱和跖腱膜增生。距骨背侧、跗骨、舟骨的背内侧,骰骨底后侧和第5跖骨基底发生特异性的骨增生,后者可表现为跖腱膜钙化或相似于种子骨的变异。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。相关的骨质改变相关的骨质改变 骨质疏松主要在椎体轻度骨质疏松,但疏松程度与年龄不一致。但有学者不同意此观点;骨强直常见于胸区,较少见颈椎和腰椎。椎间小关节间隙变窄、硬化,但不出现强直。骶髂关节周围可有骨赘甚至骨桥,但通常并不发生骨融合。因椎间小关节不发生强直,脊柱活动虽受限,但仍保持一定活动度。文档仅供参考,不能作为科
11、学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 DISH与后纵韧带骨化(OPLL)有一定相关性。70年代后期,Resnick等注意到很多患有DISH与OPLL并存,高达40%50%,因而提出DISH与OPLL两者密切相关。有学者认为发生在颈椎常合并明显的喉软骨钙化,可作为提示诊断的线索;而且一旦伴有后纵韧带骨化,就有可能出现因OPLL引起的脊髓功能障碍。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。治治 疗疗 DISH的治疗原则与骨关节炎相类似,旨在减轻症状,减少对关节功能带来的限制和延缓疾病的进展。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处
12、,请联系网站或本人删除。 一般宜采用非手术治疗一般宜采用非手术治疗,包括减肥、理疗、口服非甾类抗炎药和止痛药,局部封闭、外固定等。对伴发糖尿病、痛风等进行相应的治疗。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 手术治疗手术治疗 DISH造成椎管狭窄压迫脊髓和神经根时,按照椎管狭窄症进行治疗,必要时进行手术减压及相应节段稳定术。DISH发生病变节段外伤性骨折时,则应按骨折治疗原则处理。 DISH患者发生脊柱骨折时常出现早期误诊及延迟诊断,在胸椎并发脊髓损伤的发生率高。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 骨折可分为两种类型:(1)骨折线通过强直段脊柱的中部,累及椎体;(2)骨折发生在强直段脊柱的上端或下端,常伴椎间盘损伤。其骨折特征与强直性脊柱炎脊柱骨折明显不同,后者大多为经椎间盘骨折。强调对于DISH发生骨折者,应早期采取稳定措施,防止骨不连及畸形愈合,避免迟发性神经损害。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。谢谢 谢谢