骨髓增生异常综合征-PPT课件.ppt

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1、l又称又称白血病前期白血病前期l特点特点矛盾体矛盾体l进行性贫血进行性贫血l肝脾肿大肝脾肿大骨髓异常增生活跃,病态造血骨髓异常增生活跃,病态造血全血细胞减少全血细胞减少nMDSMDS分为分为5 5型:型:难治性贫血(难治性贫血(RARA) 环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞性难治性贫血(性难治性贫血(RASRAS)难治性贫血伴原始细胞增多(难治性贫血伴原始细胞增多(RAEBRAEB)难治性贫血伴原始细胞增多转化型难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-TRAEB-T)慢性粒慢性粒- -单核细胞白血病(单核细胞白血病(CMMLCMML) n骨髓增生异常综合征患者的骨髓原骨髓增生异常综合征患者的骨髓原

2、始细胞中有始细胞中有AuerAuer小体的是()小体的是()A.RA A.RA B.RAS B.RAS C.RAEB C.RAEB D.RAEB-T D.RAEB-T E.CMMLE.CMML第四章第四章 白血病白血病n第一节第一节 概述概述n第二节第二节 急性白血病急性白血病n第三节第三节 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病第一节 概述l白血病是一类白血病是一类造血干造血干细胞细胞的恶性克隆性疾的恶性克隆性疾病。病。l在骨髓或其它造血组在骨髓或其它造血组织中织中白血病细胞白血病细胞大量大量增生和蓄积,正常造增生和蓄积,正常造血受抑制,血受抑制,浸润浸润全身全身各组织与脏器,产生各组织与脏器,产

3、生相应的临床表现。相应的临床表现。原始细胞原始细胞10%30%30%7.7.急慢性白血病鉴别主要依靠急慢性白血病鉴别主要依靠A A肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 B B发病急缓,病程长短发病急缓,病程长短 C C骨髓增生程度,粒红比值骨髓增生程度,粒红比值D D外周血原始细胞的多少外周血原始细胞的多少 E E骨髓原始细胞的多少骨髓原始细胞的多少白血病临床特点:白血病临床特点:n贫血贫血n出血出血n感染感染n肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大第二节 急性白血病Acute Leukemiak 急性白血病是造血干细胞的恶性急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。骨髓中克隆性疾病。骨髓中白血病细胞白血

4、病细胞大量大量增殖并浸润各种器官和组织增殖并浸润各种器官和组织, ,正常造血正常造血受抑制,主要表现为受抑制,主要表现为贫血贫血 、出血、发、出血、发热及浸润热及浸润等等 急性白血病分型n19761976年提出急性白血病年提出急性白血病n8080年代提出白血病的年代提出白血病的MIC-MMIC-M分型分型n19991999年提出年提出WHO2000WHO2000分型方法分型方法n急性髓急性髓细胞细胞白血病:白血病:M M0 0 急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型M M1 1 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型M M2 2 急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部

5、分分化型M M3 3急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病M M4 4急性粒急性粒- -单核细胞白血病单核细胞白血病M M5 5急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病M M6 6急性红白血病急性红白血病M M7 7急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病n急性淋巴细胞白血病:急性淋巴细胞白血病:L L1 1 、L L2 2、L L3 3 临床表现1.1.(80%) 80%) H常为首发,进行性加重。常为首发,进行性加重。2.2.(70%) (70%) H低热低热白血病引起白血病引起H高热高热继发继发 感染。感染。 3.3.(40%40%) H皮肤、内脏、颅内出血皮肤、内脏、颅内出血H最主要原因:最

6、主要原因:PLTPLT减少减少HM3M3最常见,且易发最常见,且易发DICDIC2.2.急性白血病出血的最主要原因急性白血病出血的最主要原因是是A DIC A DIC B B 血小板减少血小板减少 C C 纤维蛋白溶解纤维蛋白溶解 D AT-IIID AT-III减少减少 E E 小血管被白血病细胞浸润破坏小血管被白血病细胞浸润破坏临床表现 淋巴结及肝脾肿大淋巴结及肝脾肿大:ALLALL骨和关节疼痛:胸骨压痛,骨和关节疼痛:胸骨压痛,绿色瘤绿色瘤中枢神经系统白血病:儿童中枢神经系统白血病:儿童ALLALL多见多见齿龈肿胀、皮肤浸润:齿龈肿胀、皮肤浸润:M4M4、M5M5睾丸:儿童睾丸:儿童AL

7、LALL心肌、心包、肺、肾、胃肠等部位心肌、心包、肺、肾、胃肠等部位皮肤浸润皮肤浸润4.4.中枢神经系统白血病多见于中枢神经系统白血病多见于A A急粒急粒 B B急单急单 C C慢粒慢粒 D D慢淋慢淋 E E儿童急淋儿童急淋 实验室检查 1.1.:约约2/32/3的病人白细胞增高,可超过的病人白细胞增高,可超过10010010109 9/L/L,称为称为高白细胞性白血病高白细胞性白血病。1/31/3白细胞数减低或正常,如白细胞数减低或正常,如 1.01.010109 9/L/L,称为称为白细胞不增多性白血病白细胞不增多性白血病2.2. 外周血白细胞正常不外周血白细胞正常不能排除白血病能排除白

8、血病1.1.骨髓增生旺盛。骨髓增生旺盛。如增生低下,称为如增生低下,称为低增生性白血病低增生性白血病。2.2.出现大量白血病出现大量白血病性原始和(或)幼性原始和(或)幼稚细胞稚细胞 实验室检查 腹部触诊腹部触诊脾脏触诊脾脏触诊n脾肿大分度:脾肿大分度:轻度肿大轻度肿大深吸气状态深吸气状态下,脾脏下缘下,脾脏下缘不超过锁骨不超过锁骨中线左肋缘中线左肋缘2cm2cm。中度肿大中度肿大脾下缘位于脾下缘位于2cm2cm到脐水平线到脐水平线之间。之间。 重度肿大重度肿大超过脐水平超过脐水平线线。 6.6.慢粒最突出的特征是慢粒最突出的特征是A A粒细胞显著增多,脾明显肿大粒细胞显著增多,脾明显肿大 B B乏力,低热,多汗乏力,低热,多汗 C C腹胀,食后饱胀腹胀,食后饱胀 D D肝肿大肝肿大 E E骨痛明显骨痛明显

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