1、Company Logo 前前 言言Company Logov 右心发育不良是一组较少见的先天右心发育不良是一组较少见的先天性心血管复合畸形，东方国家其发病性心血管复合畸形，东方国家其发病率明显高于西方国家，男孩多于女孩率明显高于西方国家，男孩多于女孩Company Logo分类分类类：肺动脉闭锁伴室间隔完整；类：肺动脉闭锁伴室间隔完整；类：三尖瓣闭锁；类：三尖瓣闭锁；类：三尖瓣狭窄或严重三尖瓣下移畸形类：三尖瓣狭窄或严重三尖瓣下移畸形 （Ebstein畸形）畸形）Company Logo历史回顾历史回顾 1783 1783年年HunterHunter首次报告肺动脉闭锁伴室间首次报告肺动脉闭锁
2、伴室间隔完整病例隔完整病例 1963 1963年年WilliamsWilliams等认为这是一组预后较差等认为这是一组预后较差的青紫型先心病，建议命名为右心发育不良的青紫型先心病，建议命名为右心发育不良 1969 1969年年KhouryKhoury建议将这类病人称作建议将这类病人称作“右心右心发育不良综合症发育不良综合症”。这类病人除了有右心室。这类病人除了有右心室结构发育不良的共同特点外，常合并心内膜结构发育不良的共同特点外，常合并心内膜纤维弹力增生改变和心肌内冠状动脉窦样扩纤维弹力增生改变和心肌内冠状动脉窦样扩张畸形张畸形Company Logo肺动脉闭锁伴室间隔完整肺动脉闭锁伴室间隔完
3、整Company LogoBullBull等将右室发育不良分成三型：等将右室发育不良分成三型：型：右心室三个部分存在（流入道，小梁型：右心室三个部分存在（流入道，小梁 部，流出道）；部，流出道）；型：仅有流入、流出道二部分；型：仅有流入、流出道二部分；型：只有流入道，其余两部分消失型：只有流入道，其余两部分消失Company Logo 病理学家将肺动脉闭锁伴室间隔完整分成二病理学家将肺动脉闭锁伴室间隔完整分成二大类大类: :第一类：右心室发育不全第一类：右心室发育不全第二类：右心室正常或扩大第二类：右心室正常或扩大Company LogoX X光片光片 肺血明显减少；肺血明显减少； 出生后心影
4、进行性增大，尤其伴有三出生后心影进行性增大，尤其伴有三尖瓣返流者；尖瓣返流者； 主动脉结增宽、肺动脉段凹陷或平直主动脉结增宽、肺动脉段凹陷或平直Company Logo 超声心动图虽可明确诊断超声心动图虽可明确诊断 心血管造影必不可少，可了解肺血管和心血管造影必不可少，可了解肺血管和右心室发育情况，了解是否存在冠状动脉右心室发育情况，了解是否存在冠状动脉与右心室窦状间隙的交通，这对确定手术与右心室窦状间隙的交通，这对确定手术适应症和估计预后均十分重要适应症和估计预后均十分重要Company Logo三尖瓣狭窄，三尖瓣下移三尖瓣狭窄，三尖瓣下移Company Logo三尖瓣狭窄分成二类三尖瓣狭窄
5、分成二类: : 瓣环型瓣环型 瓣膜型瓣膜型: : 三尖瓣狭窄病人多伴有房间隔三尖瓣狭窄病人多伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭和其它心血管畸形，最缺损或卵圆孔未闭和其它心血管畸形，最常见是肺动脉狭窄或闭琐，继发性右心室常见是肺动脉狭窄或闭琐，继发性右心室发育不全发育不全Company Logo三尖瓣下移基本病理特征三尖瓣下移基本病理特征 右心房和三尖瓣环明显扩大；右心房和三尖瓣环明显扩大； 三尖瓣的隔壁和后瓣向右心室移位；三尖瓣的隔壁和后瓣向右心室移位； 前瓣增大呈蓬帆样，有不同程度三尖瓣关前瓣增大呈蓬帆样，有不同程度三尖瓣关闭不全；闭不全； 右心室因部分房化而缩减；右心室因部分房化而缩减； 多数病人
6、伴有房缺或卵圆孔未闭多数病人伴有房缺或卵圆孔未闭Company LogoEbsteinEbstein畸形畸形 移位后的三尖瓣往往关闭不全；移位后的三尖瓣往往关闭不全； 房化心室的反常活动；房化心室的反常活动； 常伴有房缺或卵圆孔未闭，产生右向左常伴有房缺或卵圆孔未闭，产生右向左 分流。右心房明显扩大，右心室收缩力下降，分流。右心房明显扩大，右心室收缩力下降， 终可导致右心房衰竭终可导致右心房衰竭Company LCompany LogoCmpentierCmpentier分型分型型 型 型 型Company Logo外科治疗原则外科治疗原则 确保体静脉血液的回流，解除右心室流出道确保体静脉血液
7、的回流，解除右心室流出道 梗阻，减少或纠正紫绀，保证正常的心输出量梗阻，减少或纠正紫绀，保证正常的心输出量 手术方法：一个心室纠治、二个心室纠治、手术方法：一个心室纠治、二个心室纠治、 1 11 1/2/2心室纠治心室纠治 对于手术方法的选择最关键的是右心室发对于手术方法的选择最关键的是右心室发育程度的评价，包括形态学和功能二大方面育程度的评价，包括形态学和功能二大方面Company Logo评价右心室的结构和功能的指标包括：评价右心室的结构和功能的指标包括： 右心室右心室“三部分三部分”形态的分类；形态的分类； 三尖瓣环的直径和三尖瓣环的直径和Z值；值； 右心室舒张未期容量；右心室舒张未期容
8、量； 三尖瓣处血流和体循环血流的比率等三尖瓣处血流和体循环血流的比率等Company Logo 三尖瓣实测值三尖瓣实测值正常平均值正常平均值三尖瓣三尖瓣Z Z值值= = 正常平均直径的标准差正常平均直径的标准差 三尖瓣三尖瓣Z Z值大于值大于-2-2，往往提示右心发育好，可考虑作，往往提示右心发育好，可考虑作2 2个个 心室纠治术心室纠治术 Z Z值小于值小于-5-5，则说明右心室发育差，适宜作一个心室纠治，则说明右心室发育差，适宜作一个心室纠治 Z Z值在值在-2 -2 和和-5-5之间可进行之间可进行1 1 1 1/2/2心室纠治术心室纠治术Company Logo 重视右心室的功能指标：
9、右心室顺应性，重视右心室的功能指标：右心室顺应性，三尖瓣返流程度等因素三尖瓣返流程度等因素 Ebstein Ebstein畸形的病人，对其右心功能应当进畸形的病人，对其右心功能应当进行综合评估：三尖瓣下移程度，三尖瓣返流行综合评估：三尖瓣下移程度，三尖瓣返流程度，室间隔的形态和运动，右心室流出道程度，室间隔的形态和运动，右心室流出道的状态，肺血管的阻力等的状态，肺血管的阻力等Company Logo1 1/21 1/2心室纠治时需注意的几点心室纠治时需注意的几点Company Logo 增加血氧饱和度，减少青紫；增加血氧饱和度，减少青紫； 肝静脉血回流至肺循环，减少肺内动静脉肝静脉血回流至肺循
10、环，减少肺内动静脉 瘘的发生；瘘的发生； 保留肺内前向性博动性血流的存在；保留肺内前向性博动性血流的存在； 促进肺动脉的发育；促进肺动脉的发育； 避免了因避免了因2 2个心室修补术后右心室功能不个心室修补术后右心室功能不 全的并发症全的并发症1 1/21 1/2心室纠治术的原理心室纠治术的原理Company Logo房间隔开窗和右肺动脉环缩的应用指征房间隔开窗和右肺动脉环缩的应用指征 适应症扩大到左上腔引流至左心房，重症适应症扩大到左上腔引流至左心房，重症 肺动脉狭窄术后心功能不全和纠正性大血管肺动脉狭窄术后心功能不全和纠正性大血管 错位手术病人错位手术病人 但有些病人即使符合条件做但有些病人
11、即使符合条件做1 1 1 1/2/2心室纠治心室纠治 术，术后仍不能适应，房间隔开窗术和右肺动术，术后仍不能适应，房间隔开窗术和右肺动 脉环缩术是二项补救措施脉环缩术是二项补救措施Company Logo 三尖瓣三尖瓣Z Z值小于值小于55，若选择做，若选择做1 1 1 1/2/2心室纠心室纠 治术应常规将房间隔开窗，开窗口径在治术应常规将房间隔开窗，开窗口径在5 5mmmm左左 右，一般不超过右，一般不超过10 10 mmmm 对开窗后仍不能适应者应改为一个心室纠治术对开窗后仍不能适应者应改为一个心室纠治术Company Logo 由于右心室流出道具有搏动性，前向性血由于右心室流出道具有搏动
12、性，前向性血流，往往可造成肺动脉压力增高。少数病人流，往往可造成肺动脉压力增高。少数病人术后可出现腔术后可出现腔- -肺动脉吻合口收缩期逆向血流，肺动脉吻合口收缩期逆向血流，其程度主要取决于肺动脉的压力和阻力，对其程度主要取决于肺动脉的压力和阻力，对于倒流明显者，可考虑做右肺动脉环缩术于倒流明显者，可考虑做右肺动脉环缩术Company Logo 对肺动脉瓣存在返流或右心室流出道补对肺动脉瓣存在返流或右心室流出道补片扩大的患者，可植入肺动脉带瓣补片或片扩大的患者，可植入肺动脉带瓣补片或在腔静脉肺动脉吻合处与右肺动脉起始部在腔静脉肺动脉吻合处与右肺动脉起始部之间进行轻微环缩，环缩后二边压差以之间进
13、行轻微环缩，环缩后二边压差以5mmHg5mmHg为宜为宜Company Logo关于右心室依赖的冠状动脉循环关于右心室依赖的冠状动脉循环 当当PA/IVSPA/IVS病人合并有右心室依赖的冠状动脉病人合并有右心室依赖的冠状动脉循环，特别是伴有冠状动脉狭窄者，右心室减循环，特别是伴有冠状动脉狭窄者，右心室减压术是禁忌的压术是禁忌的 那些存在右心室依赖的冠状动脉循环的心脏那些存在右心室依赖的冠状动脉循环的心脏其右心室和三尖瓣瓣环发育都较差，这类病人其右心室和三尖瓣瓣环发育都较差，这类病人右心室减压术不能进行，而只能行一个心室纠右心室减压术不能进行，而只能行一个心室纠治术治术LOGO精品课件精品课件！LOGO精品课件精品课件！LOGO
