1、n新生儿先天性消化道畸形是小儿外科急症，临床表现多种多样，大部分表现新生儿消化道梗阻；少部分表现呈危、急、重症。成功的关键依赖于早期的诊断和治疗。鉴别诊断和最后决定是否手术依赖于病史、体格检查和辅助检查。并非所有肠梗阻表现的新生儿均需要外科手术治疗。病史采集：新生儿各系统发育尚不完善，功能还未健全，疾病的临床表现有其特殊性。有些异常表现又因亲属缺乏医学常识或观察不细致，而未引起注意，因此必须在询问病史时有针对性。同时，向产院（科）和婴儿室工作人员了解母婴的情况。重点了解出生后何时发病，起病急、缓，有无进奶，排胎便情况，有那些主要症状，各种症状出现的次序及进展程度。了解新生儿的成熟程度，胎龄、出
2、生体重、分娩方式、娩出后有无窒息或羊水吸入，母亲妊娠早期有无病毒感染，妊娠后期羊水过多等。一、初期评估n病史采集：询问母亲和家族病史。有无遗传或家族史。环境因素，如母亲妊娠期内有否接触放射线、化学物质、服用药物、患有肝炎及营养不良等。如母亲的糖尿病史，与新生儿的小左结肠综合征有关。家族中有无囊性纤维化或已知染色体畸形。前一胎有先天性畸形，如先天性巨结肠，其后一胎发生类似疾病的概率就大大提高。产前超声检查：多数发现与肠梗阻有关的畸形或异常。孕期羊水增多或胃泡、十二指肠肠管影增大等提示有上消化道梗阻，如十二指肠闭锁或环状胰腺。n新生儿消化道梗阻分类：从解剖学上，新生儿消化道梗阻可以发生在从食管至肛
3、门的任何部位，因而其表现多样化。常见的新生儿消化道梗阻原因分为两大类：高位梗阻和低位梗阻主要症状：1、呼吸困难 正常新生儿呼吸40/分左右，呼吸困难的表现为呼吸运动减弱，次数增加或减慢，节律不规则甚至间歇停顿，吸气时张口、点头、胸廓凹陷、呻吟，口唇紫绀，烦躁，严重者肤色青灰或苍白，伴有肌张力低下，反应差，最后呼吸停止。出生后几分钟到数天内进行性呼吸困难。如在初次进奶（水）后发生，同时伴有呛咳，口吹泡沫，应高度怀疑食管闭锁。气腹、腹膜炎、肠梗阻等可因腹胀、吸入性肺炎而出现呼吸困难。新生儿呼吸困难可因自发性气胸、先天性肺叶气肿、肺囊肿、膈疝所致。主要症状：2、呕吐 新生儿持续呕吐提示有严重器质性疾
4、病，生后48小时内出现特别是胆汁样呕吐，应考虑先天性原因所致的消化道梗阻；生后2周左右喷射性呕吐，应考虑先天性肥大性幽门狭窄或胃食管反流。呕吐物为白色泡沫、水、原奶，提示病变在食管；呕吐物有奶块而无胆汁或为白色云雾状强酸性液体（或有咖啡色液体），此系胃内容物，提示病变在幽门或十二指肠壶腹以上；呕吐物含胆汁，提示病变在十二指肠壶腹以下；含粪汁，系低位肠梗阻；呕吐物带血提示新生儿败血症、消化性溃疡、食管裂孔疝或DIC等。主要症状：3、腹胀 因游离腹腔内积气、积液或胃肠道充气扩张而致。多见于各种原因的肠梗阻、中毒性肠麻痹、胃肠道穿孔、胎粪性腹膜炎等。 4、便秘 出生后无胎便排出，首先检查有无肛门直肠
5、畸形；24小时无胎便排出或排出少量白色粘液、油灰样物、灰绿色粪便表明有肠梗阻而以肠道畸形可能性最大；粪便延迟排出作直肠指检有大量气体及粪便排出，应考虑先天性巨结肠。主要症状：5、便血 新生儿消化道出血以便血为主。胃肠道疾病引起的便血常伴有胆汁性呕吐、腹胀，腹部可摸到有压痛的肠段体征，多见于肠旋转不良并发中肠扭转、肠坏死。先有腹泻，后出现血便如红果酱样便或血便稀薄如洗肉水，常伴腐败腥臭味，伴有腹胀、呕吐，以出血性坏死性小肠结肠炎最有可能，多见于未成熟儿。n体格检查：仔细检查阳性体征及其他合并畸形。心脏听诊有无杂音，排除先心病。部分十二指肠闭锁的新生儿患有唐氏综合症。肛门闭锁的新生儿可合并先心病，
6、泌尿系畸形（多囊肾、肾积水），脊柱和四肢畸形等。有作者将肛门闭锁合并症归纳为VATER综合征（V：脊柱、心血管；A：肛门；T：气管；E：食管；R：肾脏及肢体）。肠梗阻患儿的腹部体征如果为高位梗阻则呈舟状腹，如果为远端梗阻则表现为腹部膨隆。n腹部膨隆的时间也很重要，胎粪性肠梗阻的患儿往往生后即表现为明显的腹胀，其他原因的肠梗阻如空/回肠闭锁，腹胀表现较晚，往往在进食以后发生。腹部叩诊可能有浊音，提示有腹水，或者叩诊鼓音提示腹腔游离气体的存在。压痛反应是由于脏层腹膜的扩张和壁层腹膜的刺激作用所致。腹壁红肿是晚期表现，往往提示穿孔伴有局部炎症。n无肛通常很容易发现，但是如果有瘘管存在，胎粪会经瘘管排
7、出，而被认为从正常的会阴部开口排出，而忽视检查肛门开口，导致漏诊或误诊。腹股沟处包块，可能是嵌顿疝。肠鸣音的存在或消失和肠鸣音性质不能作为新生儿肠梗阻的可靠指标。n1、腹部立体X线平片：观察肠道气体的分布。1）怀疑食管闭锁应摄胸片，可以发现打折的胃管位于食管的盲端，同时有助于判断食管气管瘘的存在，腹部无气体提示单纯的食管闭锁，而肠道充气则提示有瘘管的存在。2）怀疑肠梗阻的患儿，腹部无气体提示上消化道的梗阻，如十二指肠隔膜或肠扭转，但有严重的感染如脓毒症伴麻痹性肠梗阻的患儿，腹内亦表现无气体。n3）麻痹性肠梗阻表现为肠道均匀扩张直到直肠内有气体，而肠梗阻的患儿表现为大小不等的肠襻，这是由于近端肠
8、曲扩张而远端肠萎瘪所造成。4）“双泡征”提示幽门远端的梗阻，如十二指肠闭锁或环状胰腺，代表扩张的胃泡和扩张的近端十二指肠。n5）较多的扩张的肠襻见于低位肠梗阻，如先天性巨结肠或结肠闭锁。n6）直肠内无气体表明远侧梗阻，腹部的立位、侧位片或卧位片可以见到气-液平面或游离气体。n7）平片上斑片状的钙化点见于胎粪性肠梗阻或肠穿孔的患儿。n需要强调的是，在X线片上鉴别新生儿扩张的小肠和结肠是很困难的。n2、造影：对确定消化道梗阻的诊断很有必要。n在胆汁性呕吐，怀疑高位肠梗阻时，上消化道造影很有价值。如怀疑低位肠梗阻，可选择钡剂灌肠。临床上，为诊断需要，上消化道造影和钡剂灌肠可以同时进行。n要求：上消化
9、道造影应判断曲氏韧带的位置（排除肠旋转不良）。钡剂灌肠至少显示出回盲部，甚至造影剂通过回盲部反流向上显示远端小肠的情况。n1、在检查诊断新生儿消化道梗阻时，必须同时进行液体复苏。如果在检查诊断过程中，患儿的情况恶化，需急诊剖腹探查。禁饮食， 置胃管胃肠减压以减少肠扩张，减少在麻醉诱导时误吸的危险。n2、在怀疑胎粪性肠梗阻的患儿，而用泛影葡胺灌肠时，应补充足够的液体以避免血流动力学的紊乱。n3、备血或血浆。手术中用或术后支持治疗。n4、预防性抗菌素。减少损伤的或扩张肠曲的细菌移位。n5、新生儿消化道梗阻可以有不同的表现方式，轻的表现为喂养不耐受，重的表现为病情急剧恶化、肠管坏死。病情的严重程度和
10、梗阻程度或性质不相关。甚至在肠旋转不良伴中肠扭转的患儿仅表现为轻微的症状。对怀疑肠梗阻的新生儿都必须行彻底而紧急的检查。n6、对有腹膜炎 或病情危重的患儿，需紧急复苏、及时剖腹探查。n7、手术治疗方式：据各病因不同。n目前标准的手术方式是右上腹横切口探查腹腔，该切口能探及大多数的梗阻部位：十二指肠、肠系膜和远端回肠。在探查过程中，处理梗阻病变或肠切除或肠造瘘术的同时，提倡阑尾切除术。 对于病情危重的新生儿消化道畸形，常伴呼吸困难、体温不升、休克等应立即对症紧急处理，切勿因询问病史，作各种检查而延误抢救！是一种先天性腹壁发育不全，部分 腹腔脏器通过脐带基部的腹壁缺损突向体外，表面盖有一层透明囊膜
11、。一望而知。腹壁缺损6cm为界。囊膜经过一段时间逐渐混浊，变成黄白色脆弱组织，或因破裂而内脏脱出，或因感染而坏死一致腹腔感染。囊膜亦可在宫内或分娩过程中破裂，出生时可见肠管悬挂在腹壁之外，通常无肠梗阻或呼吸窘迫。常合并有染色体异常，例如13、18、21三体综合征。巨型脐膨出巨型脐膨出脐膨出的治疗 一、术前管理要点1、细菌感染 有全身性感染的危险。为避免囊膜破裂和污染，局部应立即用无菌温湿生理盐水敷料及塑料薄膜覆盖保护，可减少热量及水分的丧失，周围皮肤消毒，应用广谱抗生素。2、低体温 因肠管外露而散热，易发生低体温。转科或转院过程中要保暖。入院后进行40度温水浴1020分钟，体温达36.5度以上
12、在置入暖箱。3、胃肠减压 灌肠 出生后及时插胃管，持续吸引，减少胃肠内积气。4、脱水 、代谢性酸中毒 因胎儿期肠管脱出，血清白蛋白、IgG转移至羊水中，生后出现脱水、酸中毒。二、手术方法选择小型脐膨出：一期手术修补巨型脐膨出：分期手术。应用补片或Silo袋。囊膜已破者：急症手术。三、非手术方法 消毒剂涂覆疗法 巨型脐膨出，或有严重合并畸形，或囊膜污染可能并发感染者。应用红汞夜，酒精，0.5%硝酸银等具有杀菌、凝固蛋白、收敛作用，每天涂一次，使囊膜表面形成干痂，痂下生长肉芽组织，上皮逐渐从四周皮缘向中央生长，创面愈合后12年再修补腹壁缺损。特点：特点：1、脐带之外的腹壁缺损。、脐带之外的腹壁缺损
13、。2、脐和脐带正常（位置、形态），腹中线旁呈纵行裂、脐和脐带正常（位置、形态），腹中线旁呈纵行裂开，一般为开，一般为35cm左右左右 。3、脱出的内脏无囊膜覆盖。、脱出的内脏无囊膜覆盖。4、脐带根部与腹壁裂口之间有皮、脐带根部与腹壁裂口之间有皮肤存在。肤存在。5、患侧腹直肌发育不全，多数在右侧。、患侧腹直肌发育不全，多数在右侧。6、常伴有肠旋转不良。、常伴有肠旋转不良。腹裂腹裂-Silo袋技术袋技术临床分组 1/3病儿为低体重儿或未成熟儿。1/2病儿伴有其他先天性畸形，如20%病儿伴有先天性心脏病，10%伴有肛门闭锁，这些因素对制订治疗方案和存活率有较大的影响。国际上根据病情的危重度分组（Wa
14、terston分组）：A组：出生体重2.5kg,无肺炎，无合并畸形。B组：B1，出生体重1.82.5kg，无肺炎，无合并畸形；B2，出生体重2.5kg以上，中度肺炎（一侧一叶），及合并四肢畸形、唇裂、腭裂、房间隔缺损或小型动脉导管未闭。C组：C1，出生体重1.8kg以下；C2，出生体重不计，重度肺炎（单侧全叶或两侧一叶），及合并小肠闭锁、大动脉转位、严重肾畸形或多发畸形。胎内诊断：羊水过多 作羊膜腔穿刺造影，可见造影剂未入胎儿消化道，而在呼吸道可见造影剂。 因唾液不能下咽，生后即表现为唾液过多，唾液泡沫不断向口外溢出。咳嗽和气急紫绀、肺部满布湿罗音。 胃管：F8胃管插入10cm左右有受阻感，提
15、示到达上段食管盲端，继续插入，则胃管可从口腔内回出。有时胃管卷曲在盲端造成假象，但抽不出胃液。食管造影-胃管插入盲端后，注入1ml空气造影，作包括颈、胸、腹的正侧位X线片，可显示食管盲端和位置。第一次喂水或奶时，吸允一二口后立即出现剧烈呛咳，水或奶从口腔、鼻孔反溢。注意 不推荐使用碘油或稀钡作造影剂，因可引起逆流入气管、支气管。胃肠道胀气明显，表明食管下段有瘘管与气管相通。胃肠道内没有气体，表明食管闭锁、无食管气管瘘。保暖头高位，随时吸引食管盲袋吸氧大力治疗肺炎纠正电解质紊乱手术胸膜外入路开放手术胸腔镜手术分期手术-长段型 开放手术-胸膜外入路胸腔镜手术胸腔镜手术胸腔镜手术肠扭转肠选择不良最严
16、重的并发症发病急 进展极快 极度凶险死亡率高累及全部小肠后遗症-短肠综合征肠旋转不良是指在胚胎期中肠发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起肠梗阻或肠扭转。发病率1/6000，多数在新生儿期出现症状。肠旋转不良病理：肠不旋转 中肠旋转不良 中肠反向旋转合并畸形有膈疝、脐膨出、十二指肠闭锁或狭窄、环状胰腺、美克儿憩室、先天性心脏病等。主要表现高位肠梗阻症状：婴儿出生后有正常胎便排出。呕吐 常在出生后第35天出现，间歇性呕吐，含有胆汁。如若并发肠扭转，呕吐症状加重且频繁，呕吐咖啡样物，出现血便，发热及休克，腹胀伴有腹膜刺激征，必须早期作出
17、诊断，及时救治。凡是新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物含大量胆汁，曾有正常胎便排出者，应考虑肠旋转不良的诊断，腹部X线片可显示胃及十二指肠扩大，“双泡症”，钡剂灌肠为主要诊断依据，盲肠的位置位于上腹部或左侧腹部！肠旋转不良应早期手术治疗，以免发生肠扭转、肠坏死！腹腔穿刺-不凝血短肠综合征肠管的长度因人而异，成人肠管总长度为身长的4.5倍，新生儿为8倍，婴儿为6倍，个体差异较大。外科手术切除小肠的70%以上，或切除小肠的50%和回盲瓣后，导致了腹泻、脂肪痢、营养不良，严重者甚至死亡，既谓“短肠综合征”。在新生儿小肠切除后剩留小肠短于75cm者，即属小肠广泛切除。NEC(Necrotizing en
18、terocolitis）新生儿坏死性肠炎是新生儿期获得性的肠道炎症，以腹胀、呕吐、便血为主要症状，以小肠和结肠的坏死为病理特征。发病率为新生儿外科病儿的315%，已成为新生儿期的常见病之一，90%为未成熟儿，男女无差别。发病率高是近年来由于低出生体重儿及危重新生儿的存活率 提高，以及对本病的警惕性提高。 50%的NEC需手术干预病因 1、由于窒息、呼吸窘迫、休克、脐动静脉插管、血黏度过高、 动脉导管未闭等 引起肠管血供不足，肠粘膜缺血、损伤。 2、人工喂养导致肠道黏膜缺乏免疫球蛋白IgA保护，易受肠道内 过度繁殖的正常菌群（大肠杆菌、梭状芽泡杆菌）的侵袭。 3、牛奶、糖水等高渗饮食对肠粘膜直接
19、损害。 4、细菌（肺炎克雷伯氏菌、沙门氏菌、厌氧菌等），病毒。 5、低血糖、低体温、酸中毒等。病理生理 当低氧血症、酸中毒、低血糖、低心输出量 、及低体温时，内脏血流减少，肠管血供不足，肠粘膜缺血，加上人工喂养时肠粘膜 缺乏IgA保护，又受到高渗饮食的直接损害，肠粘膜易发生水肿、自溶、溃疡。再受过度繁殖的肠道细菌侵袭后，导致肠壁炎症、坏死、穿孔、细菌进入肠壁淋巴系统与门静脉，而发生肠壁积气、门静脉充气及败血症。细菌释放的内毒素，引起DIC，感染性休克。病理 1、炎症 病变多在空场上段或回肠下段的肠管出现散在性或节段性的坏死性炎症。少数发生在结肠。病变范围大小不等，数厘米、数十厘米、甚至长达1米
20、。肠壁水肿、充血、增厚、扩张，呈紫红色或紫黑色斑块，失去弹性，浆膜粗糙，出血，质脆，肠壁间纤维素粘连。2、坏死 、严重时因血循环障碍使肠壁呈散在片状坏死或整段肠管坏死、穿孔，导致腹膜炎。临床表现临床表现 发病急，多在生后发病急，多在生后2424小时至小时至1010天内天内发病，主要：腹痛、发病，主要：腹痛、腹胀腹胀、呕吐呕吐、腹泻、腹泻、便血便血、发热或体温不升，发热或体温不升，1212天内很快出现严重的中毒天内很快出现严重的中毒症状。症状。一、胃肠道症状1、腹痛 阵发性哭闹，四肢屈曲，面色苍白。2、腹泻 为早期症状，每天数次或十多次，大 便初为水样含有粘液，以后为血便。稀薄者呈洗肉水样，稠厚
21、者呈果酱样或赤豆汤样伴有坏死脱落的黏膜，具有特殊腐败腥臭味。少数病儿腹泻及血便不明显。3、呕吐 胃内容物或咖啡样物，亦可为胆汁样。4、腹胀 高度腹胀，见肠型，腹壁静脉显露，若出现腹壁水肿或红肿，表明有腹膜炎、肠穿孔。5、腹部包块 为粘连成团的肠段，若有压痛、反跳痛、腹肌紧张，提示肠管坏死。 NEC诊断1、NEC发病的高危因素：未成熟儿体重1500g,胎龄32周更易发病；围产期窒息或缺氧、多胎、呼吸窘迫、脐动脉插管、动脉导管未闭、红细胞增多症及其他使血粘度增高的原因；高渗奶或液体的喂养，母亲或新生儿的各种感染，新生儿室内菌群增多等。2、X线检查 腹部X线平片是诊断本病的重要方法。可见：（1）胃肠
22、道动力性肠梗阻 在NEC的早期即表现胃明显扩张、潴留。部分小肠充气扩张，部分肠管僵直、变细，整个小肠排列紊乱。结肠内气体较少。（2）肠壁积气，阳性率达75%，是诊断NEC的重要依据。（3）门静脉充气征 可见充气透亮影自肝门向肝实质由粗到细分布呈树枝状。（4）整个腹部密度增高，腹腔内较多渗液。（5）一段肠管扩张固定，僵直，612小时后随访，其位置及形态固定不变，提示该段肠管坏死，丧失动力。（6）气腹 提示肠穿孔。 NEC诊断 Bell分期 据病史，临床表现，X线，将NEC分为三期。第I期 （疑似）（1）围产期有一项或多项发病高危因素。（2）全身症状，体温不升或发热、嗜睡、呼吸暂停、心率缓慢。（3
23、）胃肠道症状，食欲不振，呕吐物为咖啡样液或含胆汁，轻度腹胀，大便隐血试验阳性。（4）腹部X线片提示肠曲扩张伴轻度肠麻痹。第II期 （确诊）（1）围产期有一项或多项发病高危因素.（2）上述症状体征加上持续的胃肠道出血（隐血或肉眼能见到的出血），腹胀明显。（3）腹部X线片明显的肠管扩张伴肠麻痹。因肠壁水肿或腹腔内液体使肠壁间隔增宽。一段或数段小肠扩张、僵直、其位置及形态固定不变，肠壁积气，门静脉充气征。第III期 (晚期）（1） 围产期有一项或多项发病高危因素。（2）上述症状体征加上生命体征恶化，明显的胃肠道出血或感染性休克。（3）腹部X线片示气腹以及第II期时的X线征。NEC鉴别诊断 1、腹泻
24、早期须与婴儿腹泻鉴别。腹泻一般情况好，腹胀轻，不出现肠梗阻及腹膜炎体征。2、肠套叠或肠扭转 当发生便血时须鉴别。肠套叠发病时不发热，腹部可摸及包块，大便呈果酱样，中毒症状出现较晚，作空气灌肠可以确诊。肠扭转早期就有明显机械性肠梗阻症状，无腹泻，不发热，病情发展很快出现脱水酸中毒及休克。 NEC治疗 一、内科治疗 第I II期者采用内科治疗，重点为纠正脱水及电解质紊乱，抢救中毒性休克。1、禁食、胃肠减压 禁食时间一般1014天。腹胀消失和大便隐血试验阴性为试行进食的指征，先给少量（1015ml)2:1稀释奶，3小时一次。以后每23天加510ml/次，如情况良好，可改3:1奶。2、补液 血气生理需
25、要量胃肠减压及腹泻丢失量等，补充水分、电解质、热量，纠正脱水酸中毒。3、补充营养 注意热量及蛋白质的供应，2550%葡萄糖，血浆，白蛋白，脂肪乳剂（1020ml/kg/d),保证每天热卡100120kcal/kg,蛋白质2g/kg。4、低分子右旋糖酐 10ml/kg 每6小时一次，以降低血粘度，改善肠管的血液灌注。5、抗生素 广谱、联合、细菌培养药敏。一般约2周，原则上当临床症状消失、X线表现明显改善，渐停药。6、对症处理 降温，保暖，吸氧等。 内科疗法期间应进行严密观察与检查，根据内科疗法期间应进行严密观察与检查，根据病情进展及时调整治疗方案，小儿内科与小病情进展及时调整治疗方案，小儿内科与
26、小儿外科医生友好合作及时沟通。（儿外科医生友好合作及时沟通。（1）全身）全身情况，腹部体征，每情况，腹部体征，每12小时一次。（小时一次。（2）红）红细胞细胞 、白细胞、血小板、血、白细胞、血小板、血pH，血钾、钠、，血钾、钠、氯、血糖、氯、血糖、BUN，大便隐血试验，腹腔穿刺，大便隐血试验，腹腔穿刺，腹部腹部X线平片，每线平片，每8小时检查一次，重症病例小时检查一次，重症病例每每4小时一次。小时一次。NEC手术治疗 1、手术指征 （1）第III期 (肠穿孔）绝对指征。 （2） a、腹膜炎体征，疑有肠坏死或穿孔及腹腔穿刺有血性或脓性液体者。b、大量血便及明显腹膜刺激征。C 、休克、DIC经内科
27、疗法46小时无效或加重者。NEC手术治疗 手术要点 1、病变局限，腹膜炎不严重，作肠切除一期肠吻合术。2、病变广泛，肠管炎症严重，作肠造瘘术，36个月后二期吻合。3、彻底冲洗，腹腔引流。4、腹部切口减张缝合。患儿女，13天腹胀1天，伴粘液脓血便1次 31周早产 出生体重1.6kg母乳+配方奶混合喂养。PE：腹胀，腹壁静脉显露讨论讨论讨论术后肠造瘘口处戴造瘘袋好发于回肠远端、乙状结肠腹胀明显下消化道造影确诊 2、营养吸收不良 见于广泛小肠切除及回盲瓣切除者。3、维生素B12吸收障碍及胆汁代谢障碍。n胎粪性肠梗阻是由于多种器官尤其是胰腺的 囊性纤维性变，胰腺和肠内的分泌物减少，产生的浓厚胎粪积聚于
28、末端回肠而导致新生儿功能性肠梗阻。n纤维囊性病变或粘滞病是一种常染色体隐性遗传病，患病的腺体分泌一种含有异常粘蛋白胶稠状粘液。最常见于胰腺。n临床表现：n1、出生后2448小时出现胆汁性呕吐和腹胀，不排胎便，少数病例症状发生较晚，数天后逐渐出现。腹部见肠型，右下腹可能摸到含有胎粪的发硬小肠襻。腹胀重者摸不到肿块。肠管因重力关系可发生肠扭转，表现绞窄性肠梗阻。临床表现与先天性巨结肠和回肠闭锁十分类似。复杂型病例，伴有肠闭锁、胎粪性腹膜炎，可有假性囊肿形成或并发肠穿孔。n2、腹部立体X线平片的特点：可见大小不同的肠断阴影，而无肠梗阻通常所见的肠腔扩张液平。在不透亮区（毛玻璃样）里有散在的“皂泡”征
29、。如果见到腹腔内的钙化点，提示患儿在宫内就有穿孔而形成胎粪性腹膜炎。n诊断：n1、本病有家族发病倾向。第一胎多见。母亲孕期常有羊水过多史。n2、胰蛋白酶活性试验。患儿胎粪和十二指肠吸出物中测不出胰蛋白酶。胰腺破坏不严重的新生儿，胰蛋白酶活性检查可为阳性。n3、汗液测定氯化物试验。应用毛果芸香碱（匹鲁卡品）刺激后，收集汗液，用电离子透入法测定汗液中的钠和氯，超过60mmol/L即可诊断。可用选择性离子电极，直接放置在患儿前臂，作钠和氯的定量分析。新生儿最初几天很少有汗，往往不适用。一般要在新生儿46周时作此试验进行诊断。n4、纸片试验：胎粪含蛋白质超过20mg/g时，纸片显示深蓝色，提示阳性。临
30、床上假阳性或假阴性常见。n总之，胰腺纤维囊性变的诊断困难，必须应用各种方法明确诊断。n临床上有腹膜炎体征或腹腔游离气体征象，是剖腹探查的指征。n治疗：少数病例可经非手术方法治愈，大多数需手术治疗。n1、非手术治疗：适用于无并发症的胎粪性肠梗阻病例。如果造影剂（高渗的）灌肠可成功地使患儿排出大量的胎粪，则进行非手术治疗。造影剂灌肠可重复使用。静脉输注足够的液体。n1)76%泛影葡胺灌肠法。具体方法是在灌肠之前置入胃管，建立静脉通路以便灌肠引起大量肠液损失时能快速输液。保温置于暖箱并监护生命体征，用F12或F14软而直的气囊导管插入直肠，用50ml注射器将肠道造影剂缓慢注入，一般需要6090ml。
31、n在X线荧光下观察，先见通过狭小的结肠，在一定的阻力下达到末端回肠，显示大的胎粪塞，成功地进入扩张的肠管，即停止注入。排出胎便，用生理盐水洗肠。必要时2448小时后第二次灌肠。待胎粪完全排出，而腹胀缓解。文献报道成功率约60%，但亦有因灌肠而发生穿孔者。n泛影葡胺渗透压高，灌肠时可直接稀释粘稠的肠内各物，也刺激肠管蠕动，同时把大量水分吸收到肠腔内使胎粪软化并排出。所以在应用时应注意液体补充。n2）通过胃管注入10%乙酰半胱胺酸，每次10ml，6小时一次，可持续一个星期。乙酰半胱氨酸（富露施）是粘液溶解剂，可以有效地溶解胎粪。呼吸科用于祛痰（急救时气管滴入或喷雾吸入）。n2、手术治疗：n指征：1
32、）非手术治疗无效者（指第一次灌肠后24小时未排出胎便）；n 2）有穿孔、腹膜炎等并发症不宜保守治疗者；n 3）伴有肠闭锁者。n方法：1）冲洗：没有穿孔、扭转或闭锁的单纯性胎粪性肠梗阻。右上腹横切口，提出扩张的回肠，松解盲肠，用湿纱布垫保护肠管腹膜，防止污染。于扩张的回肠系膜缘对侧将肠壁切开，注入冲洗液，将胎粪排出。生理盐水冲洗，最好用乙酰半胱氨酸冲洗。冲洗时将乙酰半胱氨酸用生理盐水配成4%浓度，用10号或12号硅胶管冲洗。将胎粪冲洗出，并将冲洗液灌入远端，以利于结肠内的胎粪排出。冲洗排尽后，横向双层缝合肠壁切口，同时行阑尾切除。术中发现结肠内有大量胎粪，进行直肠灌洗和扩肛。n2）回肠造瘘。可以
33、更方便地进行术后冲洗和胎粪的排空。切除过分扩张和疑有功能不良的肠断。n造瘘方法：a、把远端回肠提出腹壁造口，把近端回肠吻合在远端回肠的侧壁上。B、将近端回肠造瘘，远端与近端行端-侧吻合。C、回肠置管造瘘，在回肠行小切口，插入小口径硅胶管并用荷包口缝合固定，并将造瘘的回肠固定于筋膜，导管通过一个小的切口穿出。n对复杂的胎粪性肠梗阻的手术，可能行广泛的粘连松解及肠切除术。如果能安全排除远端梗阻，可以将穿孔一期缝合。如果必须进行肠切除，根据肠道情况及患儿全身情况决定进行一期肠吻合还是行肠造瘘术。n术后处理：n1、禁食，胃肠减压，经胃管注入乙酰半胱氨酸，洗肠。12个星期，大多数患儿出现稳定、成形、正常
34、的大便，可逐渐给予进食；n2、静脉营养支持治疗；n3、一般在造瘘46个星期后，患儿体重增长，症状消退，可关闭造瘘口。n总之，胎粪性肠梗阻是造成新生儿肠梗阻的一个原因，主要在有囊性纤维化的婴儿中发生。造影剂灌肠不但是明确诊断的方法，而且可以进行治疗。其并发症与梗阻有关，包括肠扭转、穿孔或闭锁。如果非手术治疗失败，需要剖腹手术治疗。手术时，如果仅为单纯的胎粪性肠梗阻，只需要通过小的回肠切口/造瘘用乙酰半胱氨酸冲洗，就能将粘稠的胎粪很好地排出。如果患儿出现并发症，则需行肠切除、置管肠造瘘或肠造瘘等治疗方法。大多数患儿近期疗效好，必须进行长期随访，了解与其基础病有关的并发症，包括肠梗阻等远期并发症的情况。
