1、.1新生儿听力筛查新生儿听力筛查江津区第二人民儿科江津区第二人民儿科饶祖寿饶祖寿.2新生儿听力筛查新生儿听力筛查 新生儿疾病筛查是母婴保健法规定的内容，听力筛查是卫生部规定的新生儿筛查项目之一，早期筛查可以使有听力障碍的婴儿被早期发现，及时诊断，早期治疗，在语言学习的关键期，促进婴儿语言的发育。.3我国目前开展的新生儿筛查项目我国目前开展的新生儿筛查项目苯丙酮尿症（PKU)：1/11307先天性甲状腺功能低下（CH）：1/3203先天性听力损伤（CHL)：13/1000（国道报道）36/1000（国内报道）.4新生儿听力筛查的目的及意义新生儿听力筛查的目的及意义 听力障碍是常见的出生缺陷。 国
2、外的研究表明：正常新生儿种听力障碍的发生率为0.1-0.3%，双侧听力障碍的发生率中，重度及极重度0.1%。 我国先天性听损伤发病率高达0.3%-0.6%，其中，中重度以上者0.05%；在经过重症监护病房抢救的新生儿中，听力重度损伤者未1%。我国每年有2000万新生儿出生，这就意味着每年有2-6万严重听力损伤儿出生，其致残比例曹国任何常见的先天致残病。在7岁以下的儿童中，极重度听力损失的有80万人。.5新生儿听力筛查的目的及意义新生儿听力筛查的目的及意义 儿童语言快速发展阶段主要在0-3岁，听力正常的婴儿一般在4到9个月，最迟不超过11个月便牙牙学语，这是语言发育的重要阶段性标志；如不能再出生
3、后11个月内进入牙牙学语期，那么在语言发育最关键的2-3岁内就不能进行正常的语言学习，发育的滞后还可影响儿童心理、智力和社会交往能力的发展，给家庭及社会带来沉重负担。 通过常规体检或父母观察，一般在小儿2岁以后才能发现有听力障碍，用登录的方法也只能发现的50%的先天性听力障碍的儿童，以致错过了儿童语言快速发育的时期，延误康复的最佳时机。 .6新生儿听力筛查的目的及意义新生儿听力筛查的目的及意义 听力障碍发现时间的早晚与后俩语言发育水平的关系部受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况等的影响。听力障碍在6月龄前被发现并给予干预者语言理解上和语言表达上明显高于6个月后被发现者，得分差值达20分，有非
4、常显著的统计学意义。 不管听力损害的程度的轻度或极重度，只要在6月龄前被发现，且患儿的认知能力正常，经过干预后，患儿的语言能力基本上能达到正常水平。 早期发现的轻度听力损害患儿和早期发现的极重度听力损害患儿相比，语言发育水平没有明显差别。 这一研究证明了，早期发现听力障碍是预防听力损害儿童语言发育障碍的唯一重要因素。.7新生儿听力筛查的目的及意义新生儿听力筛查的目的及意义 实施听力筛查，能够对大多数听力障碍的患儿进行早期诊断，进而有效地实现“早发现、早诊断、早干预”，尽可能地减低听力损伤对儿童的不良影响。 所以，早期发现听力障碍在预防聋哑和语言发育障碍中有着举足轻重的作用。筛查才是早期发现听力
5、障碍的有效方法。.8新生儿听力筛查的目的及意义新生儿听力筛查的目的及意义提高出生人口素质减少出生缺陷和残疾是我国的基本国策.9新生儿听力筛查的定义新生儿听力筛查的定义 新生儿听力筛查是使用客观的生理学方法和主观测试方法，对所有活产出生的新生儿进行听力筛查。 主要是通过耳声发射、自动听性脑干反应和声阻抗等电生理学技术，在新生儿出生后的自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。.10耳声发射耳声发射 耳声发射是通常声波传入内耳的逆过程，即产生于耳蜗的声能经中耳结构再穿过鼓膜，进入耳蜗的外毛细胞，然后由外毛细胞发射出能量，在外耳道记录得到。.11耳声发射耳声发射耳声发射据其有无外界声刺激分
6、为自发性耳声发射 SOAE诱发性耳声发射 EOAE 瞬态声诱发性耳声发射 TEOAE 畸变产物耳声发射 DPOAE 刺激频率耳声发射 SFOAE 点刺激诱发耳声发射 EEOAE.12耳声发射耳声发射 TEOAE是通过放在外耳道中的微音器检测耳蜗对声音刺激所产生的声波，直接从总体上对耳蜗基底膜的功能进行评价。采用短声刺激（Click）诱发外毛细胞，使其发射出能量，这一刺激诱发出的能量主要是广谱、高频的能量。TEOAE主要观察指标为：判断是否通过TEOAE耳声发射主要观察三个指标：总的耳声发射能量3dB,两套缓冲存储器中的信号重复率50%。 DPOAE通过不同频段基底膜功能评估的总和，来评价耳蜗总
7、体的功能。主要是通过两个不同的纯音刺激（其频率之比为1：1.22）诱发出不同频率外毛细胞的耳发射能量，其频率范围为250、500、1000、2000、3000、4000hz。判断是否通过DPOAE耳声发射的指标：各单个频率的通过为DPOAE噪音5dB；总的DPOAE通过为6个频段中有4个通过。否则为需进一步复查。.13耳声发射耳声发射 耳声发射与内耳功能密切有关，任何损害耳蜗外毛细胞功能的因素使听力损害超过40dBHL时，都能导致耳声发射明显减弱或消失。这是耳声发射作为听力筛查方法的理论基础。耳声发射是一项无创性技术，操作简便，测试两耳仅需要10分钟，这也是符合作为筛查性技术的条件。 由于几乎
8、所有正常耳都能引起TEOAE和DPOAE，而SOAE只有在50%-60%的正常耳能录到。因此，新生儿听力筛查的实践中常用TEOAE和DPOAE。 研究表明，应用TEOAE和DPOAE技术对新生儿进行听力筛查，通常它们最终的检测结果是一致的；但后者比前者显示了更好的频率特异性，可对新生儿的听力进行频率评估。.14听觉诱发电位听觉诱发电位 听觉诱发电位也称听觉脑干反（ABR），是客观听力测定的又一种方法。它是短声（Click）刺激后从头皮上记录的由听觉通路传导的电位活动，通过测量波形、波幅和潜伏期，分析脑干的功能和听力受损程度。和声耳发射法相比ABR不但能反映听力损害，而且可反映听力受损的程度。但
9、操作相对繁琐，每例测定时间需40分左右，因此作为筛查方法有其局限性。近年来发展了筛查性快速ABR（AASR）以ABR为基础，通过新算法（设置在35dB为界）及专用的测试探头而实现的快速、可靠、无创的检测方法，在一定程度上克服了操作繁琐的弊端。.15对对OAE/AABROAE/AABR方案的评价方案的评价 OAE的信号发生于外毛细胞，不反映内毛细胞和神经活动的功能状态。 AABR是在传统ABR基础上发展的，缺乏频率特性。准确识别率：OAE和AABR无明显差异。 AABR与OAE联合应用于听力筛查，可较全面地检查婴幼儿耳蜗、听神经传导通路，脑干的功能状况，尽早发现由于某些病理状态做导致的蜗性或蜗后
10、异常，降低听力筛查的假阴性率。 AABR、OAE再结合行为测听，被称之听力筛查的“金标准”.16新生儿听力筛查的类型新生儿听力筛查的类型听力普遍筛查（UNHS） 对每一个出生的新生儿进行听力筛查。目标人群筛查（TS） 仅对具有高危因素的新生儿进行听力筛查。.17UNHSUNHS的基本原则（一）的基本原则（一）（普遍筛查）（普遍筛查） 所有新生儿和婴幼儿都应接受使用生理学测试方法进行听力筛查。 医院出生的新生儿，在出生后住院期间应进入听力筛查程序。未通过“初筛”者，应在出生后42天进行“复筛”。 进入重症监护病房（NICU）住院的新生儿和婴幼儿，出院前都应进入听力筛查，此为听力筛查的重中之重。即
11、使通过“初筛”，也要定期（每6个月）接受听力检测至3岁。 非医院出生的新生儿，在生后一个月内应进行听力筛查。 .18UNHSUNHS的基本原则（二）的基本原则（二）（做出诊断）（做出诊断） 对医院出生/非医院出生的接受正常护理的新生儿，凡是没有通过复筛的，要在3-6个月之内开始相应的听力学/医学评价。 NICU护理的高危儿，不管初筛还是复筛是否通过，都应在3-6个月作出听力学/医学评价。 非迟发性和非进行性的听损伤，一般说可以在出生后3-6个月左右做出诊断；而迟发性和进行性听损伤，可能在出生后6个月尚不能做出较为明确的听力学和医学诊断，需跟踪随访。.19UNHSUNHS的基本原则（三）的基本原
12、则（三）（6 6个月内接受干预）个月内接受干预） 凡属于具有永久性听损伤的婴幼儿，都要在6个月内接受多项跨学科的干预性服务。 永久性听损伤：永久性传导性听力损伤；永久性感音性（蜗性）听损伤；永久性神经性听损伤；永久性感音神经性听损伤；神经听觉传导障碍和脑干听觉通路功能异常等等。 多项跨学科的干预服务：儿科、耳鼻咽喉科、围产医学、妇幼保健、神经科、听力学、心理学、教育学、社会学、信息科学等等。 家庭、社区也是非常关键的因素。.20UNHSUNHS的基本原则（四）的基本原则（四）（跟踪随访）（跟踪随访） 凡是已经通过新生儿普遍筛查，但具有听觉障碍和言语语言发育延迟危险指标的婴幼儿。都要接受连续的听
13、力学和医学观察以及交往技能发育的监测。 迟发性、进行性和波动性听损伤相关指标的婴幼儿，以及神经听觉传导障碍或脑干听觉通路功能异常的婴幼儿亦应当接受监测。.21UNHSUNHS的基本原则（五）的基本原则（五）（权益保障）（权益保障） 在知情选择，做出决定并同意听力普通筛查，听力、言语语言评估和诊断，以及干预和康复全过程，婴幼儿和家庭的权益应予以保障。 父母、抚养者和监护人具有： 接受或拒绝上述程序全过程的权利 了解上诉程序内容及其作用 获得检查结果和阶段性进展结果的权利 提供孕期、产期、产程和产后保健信息的权利 参与听损伤，言语语言病理干预和康复过程的权利 对上述程序全过程中出现的无意损伤/损伤
14、，有提出质疑或赔偿的权利。.22UNHSUNHS的基本原则（六）的基本原则（六）（数据库及信息系统）（数据库及信息系统） 应有规范的数据库和完善的信息系统。定期进行统计、分析报告，以便管理和监督。 便于跟踪和随访筛查后的婴幼儿 便于全面掌握全过程的听力学信息 掌握接受治疗/干预聋儿的听力言语的发育过程，预估可能出现的问题，为家长提供必要的帮助和支持。 信息管理是实施听力筛查的根本要素！.23UNHSUNHS的基本原则（七）的基本原则（七）（质量控制）（质量控制） “早期听力监测和干预”项目（系统）所提供的数据和图表及文字陈述，用于监控质量，评价各项质控指标；论证其在具体工作中法律和法规的依据性
15、；保障成本效益和社会效益。.24UNHSUNHS的基本原则（八）的基本原则（八）多学科合作多学科合作 建立一个由卫生行政部门牵头的由产科、儿科、耳鼻咽喉科、听力、卫生统计、特殊教育和康复专家、残联组织及聋儿家长代表参加的联合工作组，根据本地情况，制定工作计划，进行分工合作。.25新生儿听力筛查的步骤新生儿听力筛查的步骤准备阶段筛查阶段诊断阶段干预、康复阶段.26准备阶段准备阶段机构设置人员环境要求设备要求表格宣传.27准备阶段准备阶段筛查机构：（1）取得医疗机构执业许可证并设有产科或儿科的医疗保健机构。（2）取得母婴保健技术服务执业许可证。（3）职责：负责新生儿听力筛查，出具报告，资料登记归档
16、并上报，对家庭进行告知并转诊，对通过筛查的高危儿要建议其定期至儿童保健网络随访。.28准备阶段准备阶段 检测机构：（1）取得医疗机构执业许可证的综合性医院或专科医院。（2）获得做属省、自治区、直辖市卫生行政部门许可开展新生儿听力检测的医疗保健机构。（3）职责：负责听力障碍确诊，对疑难病例进行会诊，出具报告，资料登记归档并上报，对家庭进行告知，建议确诊患儿进入干预程序。.29准备阶段准备阶段 从事听力筛查和检测的技术人员必须经上级卫生部门考核批准，经岗前培训，取得合格证后方可上岗。 筛查人员： 经过听力学专门培训技（护）师以上职称的人员担任听力筛查工作。 （1）业务负责人由具有高级职称的专业人员
17、担任，负责听力诊断的业务工作。 （2）听力测试人员由从事听力学或耳鼻喉科临床工作3年 以上的专业人员担任。 文案人员： 熟练掌握计算机操作（文字处理及统计）技术且有档案管理的工作经验。.30准备阶段准备阶段 筛查测试环境： 相对比较安静的专用房间，噪音小，远离电梯或干扰设备，背景噪声15平方米以上。.31准备阶段准备阶段 检测测试环境 符合国家标准（GB/T16403,GB/T16296）的测听室2间。 诊室1间，面积至少在10平方米。 综合用房1间。.32准备阶段准备阶段 筛查设备： 经过校准，技术参数和质量符合国家规定的听力筛查设备（耳声发射仪、自动听性脑干反应仪、中耳声导抗议等，）以及计
18、算机等。 检测设备： 诊断型听性脑干诱发电位仪，诊断型耳声发射仪，声导抗议，便携式听觉评估仪、纯音听力计（具备声场及视觉强化测听），计算机。.33准备阶段准备阶段表格： 新生儿资料登记表 测试记录表（报告单） 听力筛查复查通知书 听力筛查补查通知书 转诊通知书 筛查数据统计表 筛查知情同意书.34准备阶段准备阶段 宣传： 开展宣教工作，让新生儿父母了解新生儿听力普遍筛查的意义和重要性。.35第一阶段：听力筛查阶段第一阶段：听力筛查阶段（初筛）（初筛） 对象： 有条件的地方应进行普遍筛查，不具备田间的地方根据当地情况，至少对听力障碍高危新生儿进行筛查。.36听力高危因素包括：听力高危因素包括：
19、新生儿NICU病房住院超过24小时 永久性听力障碍家族史 巨细胞病毒、风疹病毒。疱疹病毒、梅毒或弓形体等引起的宫内感染 颅面形态畸形，包括耳廓和耳道畸形 出生体重低于1500克 高胆红血症达到换血要求 母亲孕期曾使用过耳毒性药物 细菌性脑膜炎 Apgar评分1分钟0-4分或5分钟0-6分 机械通气时间5天以上 临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合症或遗传病.37第一阶段：听力筛查阶段第一阶段：听力筛查阶段（初筛）（初筛） 测试时间：新生儿出生后48-72小时进行测试。出院较早的顺产新生儿可在24-48小时测试。 测试项目：耳声发射（OAE） 自动听性脑干反应（AABR）.38第一阶段：听力筛
20、查阶段第一阶段：听力筛查阶段耳声发射测试条件耳声发射测试条件1、测试环境尽量安静，环境噪声控制在35dBSPL以下。2、受试者要保持安静，婴幼儿可在自然睡眠中测试，幼儿可使用镇静剂。3、测试探头密闭于外耳道之中，勿使可置换的弹性部分遮盖麦克风和扬声器。4、避免在患有影响中耳功能的疾病时（如感冒等）进行测试。5、测试前应检查耳部。.39第一阶段：听力筛查阶段第一阶段：听力筛查阶段自动听性脑干诱发电位（自动听性脑干诱发电位（AABRAABR）电极放置： 用电极膏轻轻擦拭电极放置处的皮肤10-15次左右，提高表皮的导电性。 依次在乳突耳廓上方以及前额处放置电极。 1、测试环境尽量安静，环境噪声控制在
21、35dBSPL以下。 2、受试者要保持安静。婴幼儿可在自然睡眠中测试，幼儿可使用镇静剂。 3、避免在患有影响中耳功能的疾病时（如感冒等）进行测试。 4、测试前应检查耳部。.40第一阶段：听力筛查阶段第一阶段：听力筛查阶段OAE及AABR筛查结果的判断： 检查结果应使用“通过”（pass）或“未通过”（refer），不能使用“正常”或“不正常”。 以上各步均已固化至“Screening”程序软件包内，无需测试者做出选择和调整。.41第一阶段：听力筛查阶段第一阶段：听力筛查阶段判定听力筛查结果的注意事项判定听力筛查结果的注意事项 在现有的技术水平上，OAE和AABR只能作为一种筛查方法，并非一种听
22、力学诊断手段。 判定筛查方法是否可靠的指标是其敏感性和特异性。 敏感性是指尽可能使没有问题的对象都筛查出来的能力。 特异性是指尽可能使没有问题的对象都能通过筛查试验能力。 筛查方法的敏感性和特异性越高，则越接近理想状态。.42第一阶段：听力筛查阶段第一阶段：听力筛查阶段判定听力筛查结果的注意事项判定听力筛查结果的注意事项 作为筛查性的工具，无论是TEOAE还是AABR，其敏感度和特异度已毋庸置疑。但要注意假阳性和假阴性情况。 未通过筛查的不一定有听损伤，仍需接受进一步听力学诊断性检查。 测试没有通过应考虑被测儿是否苦恼、头颅摆动、外耳道有耵聍及外耳道或中耳分泌物所致的假阳性。 连续出现多个受试
23、者假阳性需检查测试的探头。 应该特别强调的是新生儿听力筛查正常并不能排除听力一场，迟发性、进行性的听力损害；更何况有部分婴儿可能因为一些后天性和继发性的原因而在后来导致听力障碍。.43第一阶段：听力筛查阶段第一阶段：听力筛查阶段（初筛）（初筛）初筛未通过的解释和宣教 仔细询问病史，做出可能性的解释 解释要客观、详细、委婉 继续观察听力发育情况 嘱42天复诊.44第一阶段：听力筛查阶段第一阶段：听力筛查阶段（复筛）（复筛）测试对象：初筛未通过者 曾重症护理的高危儿 有听力高危因素者测试时间：生后1个月或42天左右测试项目：同初筛未通过复筛者进入随访组仍未通过筛查者转入第二阶段.45第二阶段：听力
24、损伤诊断阶段第二阶段：听力损伤诊断阶段符合转诊条件的婴幼儿初筛和复筛均未通过的新生儿。NICU住院的新生儿。有高危因素的婴幼儿。儿保科为婴幼儿健康体检时，怀疑有听力损伤者。儿科门诊就诊，言语发育迟缓，疑有听力损伤者。基层医院怀疑听损伤，但检测设备不完善者。.46第二阶段：听损伤诊断阶段第二阶段：听损伤诊断阶段测试时间： 双耳未通过筛查（初、复筛），又不存在早产因素，将其诊断月龄控制在3个月内。 早产婴幼儿，听觉诱发电位的阈值可随月龄的增加而改善，因此诊断月龄可大于3个月，但应控制在6个月内。 单耳未通过筛查者，诊断的时间控制在6个月内。.47第二阶段：听损伤诊断阶段第二阶段：听损伤诊断阶段测试
25、项目： 客观检测项目 耳声发射（TEOAE,DPOAE） 听性脑干诱发电位（ABR） 40HZ相关电位（40HZ-AERP） 声阻抗 多频听觉稳态诱发电位（ASSR）.48第二阶段：听损伤诊断阶段第二阶段：听损伤诊断阶段测试项目： 主观检测项目 小儿行为测听 行为观察测听（BOA） 视觉强化测听（VRA） 游戏测听（PA） 纯音测听（PTA） 听觉言语评估.49第二阶段：听损伤诊断阶段第二阶段：听损伤诊断阶段医学、遗传学及其他检测项目常规耳鼻咽喉检查影像学检查（CT、MRI,鼻咽侧位片）生化检查（IgG,IgM）心理智力评估前庭功能评估基因、染色体检查.50第三阶段：干预、康复阶段第三阶段：干
26、预、康复阶段定期随访调查问卷电话电访电子邮件.51第三阶段：干预、康复阶段第三阶段：干预、康复阶段干预措施： 药物中耳炎，突聋 手术外、中耳炎。 辅助助听装置感音神经性聋。 人工耳蜗助听器佩戴无效的重度感音神经性 聋。 言语语言康复.52正常新生儿住院期间听力普遍筛查模式正常新生儿住院期间听力普遍筛查模式初筛（生后3-7天）OAE，AABR复筛（生后42天左右OAE，AABR）诊断性检查（生后3-6个月ABR、40Hz、ASSR、行为测听）进入干预、康复阶段（定期复查听力）随访至3岁.53高危新生儿的听力普遍筛查高危新生儿的听力普遍筛查初筛（病情稳定、出院前）OAE、AABR复筛（生后42天左
27、右OAE、AABR）第一次诊断性检查（生后3个月ABR、40Hz、ASSR、行为测听）第二次诊断检查（生后6个月ABR、40Hz、ASSR、行为测听）进入干预、康复阶段（定期复查听力）未通过未通过疑有听损伤确诊听损伤随访至3岁通过正常通过通过.54UNHSUNHS的质量标准的质量标准 （一）住院期间听力筛查的质量标准 1、听力筛查的各项标准 （1）听力筛查程序开始实施的6个月内，对在新生儿出生后住院期间内（或生后1月龄内），进行听力普遍筛查的最低限度为95%。 （2）听力筛查程序开始实施的1年内，筛查结束进行听力学和医学评估的转诊率应当4%（包括生后住院期间内和在门诊随访筛查的病历）。 （3）
28、对听力障碍的患儿随访具有明确责任的代理机构（各妇幼保健站、社区医院等），应为达到95%的随访率作出努力。对未通过听力筛查的婴幼儿进行定期追踪。理想的随访回筛应达到70%或更高。.55UNHSUNHS的质量标准的质量标准（一）住院期间听力筛查的质量标准 2、听力筛查的各项质量指标（1）住院期间内，在父母和（或）家属同意前提下进行听力筛查婴幼儿的百分率： 同意接受筛查人数可供筛查人数100%（2）月龄1个月内进行听力筛查婴幼儿的百分率： 1个月内实际接收筛查人数可供筛查人100%（3）未通过生后住院期间听力筛查的百分率： 未通过筛查人数接受筛查人数100%.56UNHSUNHS的质量标准的质量标准
29、 （一）住院期间听力筛查的质量标准 2、听力筛查的各项质量指标 （4）未通过生后住院期间听力筛查的婴幼儿，接受随访服务（或门诊听力筛查或听力学和医学评估）的百分率： 接受随访人数未通过住院期间筛查人数100% （5）未通过生后住院期间听力筛查或门诊听力筛查，转诊进入听力学和医学评估的百分率： 转诊人数未通过住院期间筛查人数100% （6）拒绝生后住院期间听力筛查家庭的百分率： 拒绝听力筛查人数可供筛查人数100%.57UNHSUNHS的质量标准的质量标准听力筛查工作质量的评估（1）活产数：分娩胎儿总数分娩胎儿死亡数（2）可供筛查人数：住院分娩活产数住院期间新生儿死亡数（3）筛查覆盖率（初筛率）：实际接受筛查人数可供筛查人数100%（4）初筛通过率：初筛通过人数接受初筛人数100%（5）复筛率：实际接受复筛人数应接受复筛人数100%.58UNHSUNHS是一项系统化的社会优生工程是一项系统化的社会优生工程 筛查诊断干预跟踪服务质量控制.59听力筛查听力筛查禁忌禁忌筛而不查 查而无序.60听力筛查实施的难点听力筛查实施的难点家长是否接受经济费用质量标准不统一技术人员少长期跟踪、随访难.61听力筛查顺利开展的关键听力筛查顺利开展的关键政府部门的支持筛查人员的技能培训各学科人员的协同攻关儿童听觉的检测网络的建立.62谢 谢 ！
