1、 李秀梅李秀梅 2014.02.21 脱髓鞘病变是神经纤维的髓鞘脱失，轴索和脱髓鞘病变是神经纤维的髓鞘脱失，轴索和神经细胞保持相对完好，严重的神经细胞也神经细胞保持相对完好，严重的神经细胞也会受损。髓鞘脱失是脑白质对各种有害刺激会受损。髓鞘脱失是脑白质对各种有害刺激的典型反应。如感染、中毒、营养不良、代的典型反应。如感染、中毒、营养不良、代谢异常、损伤、退行性变等继发表现。谢异常、损伤、退行性变等继发表现。 髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，已经发育成熟髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，已经发育成熟的髓鞘被破坏。多发性硬化、急性播散性脑的髓鞘被破坏。多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、同心圆性硬化、进行性多灶性脑
2、白脊髓炎、同心圆性硬化、进行性多灶性脑白质病、弥漫性硬化等。质病、弥漫性硬化等。 髓鞘形成障碍型：髓鞘形成、髓鞘保持和髓髓鞘形成障碍型：髓鞘形成、髓鞘保持和髓鞘分解代谢异常。肾上腺脑白质营养不良、鞘分解代谢异常。肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状变性等。异染性脑白质营养不良、海绵状变性等。 多发性硬化（多发性硬化（MS）是）是T细胞介导的免疫性疾病，细胞介导的免疫性疾病，是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘性和神经变性是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘性和神经变性疾病，病变具有空间多发性，可以同时或先后累疾病，病变具有空间多发性，可以同时或先后累及视神经、脊髓、脑组织。具有时间多发性特点
3、，及视神经、脊髓、脑组织。具有时间多发性特点，临床表现症状缓解、发作交替、缓慢进展。临床表现症状缓解、发作交替、缓慢进展。 “直角脱髓鞘征直角脱髓鞘征” 融冰征融冰征 膏药征膏药征 黑洞黑洞 轨迹征轨迹征 犄角征犄角征 倒逗点征倒逗点征 dawsons finger：发：发生在侧脑室周围的生在侧脑室周围的病灶多与侧脑室壁病灶多与侧脑室壁垂直，像手指一样垂直，像手指一样平行脑室周围静脉平行脑室周围静脉放射的方向。脑室放射的方向。脑室旁白质内的深髓静旁白质内的深髓静脉走行方向是直线脉走行方向是直线性，与脑室壁相垂性，与脑室壁相垂直，其静脉回流入直，其静脉回流入室管膜下静脉。多室管膜下静脉。多发性硬
4、化髓鞘破坏发性硬化髓鞘破坏正是围绕着这些深正是围绕着这些深髓静脉。髓静脉。 融冰征：这种征象融冰征：这种征象主要见于多发性硬主要见于多发性硬化治疗早期和缓解化治疗早期和缓解期，最常见。期，最常见。2010.10.22，左侧肢体无力10余天2013.11.06，左侧肢体麻木融冰征 膏药征：这种表现膏药征：这种表现在组织学上是在组织学上是“层层状状”脱髓鞘，与病脱髓鞘，与病灶中心轴索缺失有灶中心轴索缺失有关，或是由于胶质关，或是由于胶质增生引起。增生引起。2012.11.132013.06.25膏药征 黑洞被定义为增强黑洞被定义为增强后后MRI上无强化的低上无强化的低信号影，提示为轴信号影，提示为
5、轴索破坏的慢性、不索破坏的慢性、不可逆性病灶。可逆性病灶。 主要见于侧脑室枕主要见于侧脑室枕角旁，病灶表现为角旁，病灶表现为一条弧线状高信号一条弧线状高信号影，沿着侧脑室外影，沿着侧脑室外侧走行，其行程过侧走行，其行程过程中会穿过一椭圆程中会穿过一椭圆形结节影。可能代形结节影。可能代表病变沿着枕角旁表病变沿着枕角旁结构蔓延，其发展结构蔓延，其发展模式与发生在侧脑模式与发生在侧脑室旁的病变不同。室旁的病变不同。 主要见于胼胝体部主要见于胼胝体部位的病灶，矢状位位的病灶，矢状位T2WI显示最佳，病显示最佳，病灶形态类似于灶形态类似于“犄犄角角”，垂直于侧脑，垂直于侧脑室壁，与侧脑室壁室壁，与侧脑室
6、壁关系密切，分界不关系密切，分界不清，形成典型的清，形成典型的“犄角征犄角征”。女，59岁，记忆力下降 倒逗点征：见于矢倒逗点征：见于矢状位状位T2WI，表现为，表现为胼胝体压部胼胝体压部“倒逗倒逗点点”状高信号，提状高信号，提示病变有沿着胼胝示病变有沿着胼胝体向前发展的倾向。体向前发展的倾向。 ADEM是一种比较常见的脑脊髓弥漫性炎症是一种比较常见的脑脊髓弥漫性炎症脱髓鞘疾病。常常发生于儿童、青少年，有脱髓鞘疾病。常常发生于儿童、青少年，有前驱病史（某些感染或接种疫苗）。病理上前驱病史（某些感染或接种疫苗）。病理上脑和脊髓散在脱髓鞘病变和单核细胞浸润，脑和脊髓散在脱髓鞘病变和单核细胞浸润，脱
7、髓鞘区伴有胶质增生，严重可有神经细胞脱髓鞘区伴有胶质增生，严重可有神经细胞和轴索破坏。病灶中无病毒检出，和轴索破坏。病灶中无病毒检出，ADEM是是自体免疫损伤所致的脱髓鞘性疾病，而不是自体免疫损伤所致的脱髓鞘性疾病，而不是病毒性脑炎。病毒性脑炎。女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体（+）男性，13岁，感冒后发病发病年纪年纪诱因诱因病程病程病灶分布病灶分布增强扫描增强扫描ADEM儿童青少年感染出疹接种疫苗单相散在分布急性期均强化MS中青年女性多于男性无多相侧脑室旁新旧病灶新病灶强化 左旋咪唑是广谱驱虫药和免疫调节剂，其发左旋咪唑是广谱驱虫药和免疫调节剂，其发病机制可能因其是一种免疫
8、刺激剂病机制可能因其是一种免疫刺激剂,刺激机体刺激机体产生产生、型变态反应型变态反应,以以型为主型为主,因因而本病属于药物变态反应性所致的中枢神经而本病属于药物变态反应性所致的中枢神经系统脱髓鞘脑病。系统脱髓鞘脑病。硬蜱，螺线体感染 脱髓鞘假瘤脱髓鞘假瘤(DPT)是区别于是区别于MS和和ADEM的中枢的中枢神经系统脱髓鞘病变。部分神经系统脱髓鞘病变。部分DPT的发生与病的发生与病毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关。组毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关。组织病理是髓鞘大量脱失，但轴索保留，故经织病理是髓鞘大量脱失，但轴索保留，故经适当治疗，预后良好，病程单相。适当治疗，预后良好，病程单相。MRI
9、表现 DPT可累及中枢神经系统的任何部位，主要累及双侧大脑半球的皮层下白质，大部分为孤立性占位性病灶，偶尔多发，病灶主要表现为局灶性肿块，形态不规则，边界不清楚，周围大片水肿带，占位效应明显；病灶信号常较均匀!可在T1WI上多呈不均匀低信号，在T2WI呈高信号,DWI上可呈略低信号、等信号或略高信号，少数病灶可合并囊变或出血。 DPT病灶通常不同程度破坏血脑脊液屏障,在增强扫描上病灶可见不同程度强化,其强化表现具有一定特征!病灶可呈环状、半环状、线条状、斑片状强化。而垂直于侧脑室线条状强化的病理学基础可能是沿髓静脉周围脑白质发生的脱髓鞘改变!有助于DPT的诊断。男性，65岁，双下肢无力3个月治
10、疗一个月后女性，64岁，反复头晕3天治疗四个月垂直于侧脑室线条状强化垂直于侧脑室线条状强化 ALD是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质代谢异常性疾病。本病的致病原因为患者缺乏击代谢异常性疾病。本病的致病原因为患者缺乏击断长链脂肪酸的一种酶断长链脂肪酸的一种酶,使该长链脂肪酸在组织中使该长链脂肪酸在组织中,尤其在脑、肾上腺皮质内沉积尤其在脑、肾上腺皮质内沉积,致使脑白质破坏致使脑白质破坏,肾肾上腺皮质被摧毁。上腺皮质被摧毁。 临床表现：脑功能障碍临床表现：脑功能障碍,随着病程的延长随着病程的延长,症状进症状进行性加重行性加重,学习成绩明显下降学习成绩明显下降,
11、最后缀学。全身皮肤最后缀学。全身皮肤变黑变黑,口唇青紫。口唇青紫。ALD影像表现：影像表现：病灶由后向前逐渐发展。病灶由后向前逐渐发展。病变通常起自双侧顶枕区的双病变通常起自双侧顶枕区的双侧脑室周围侧脑室周围,继而向颞继而向颞,额叶发展额叶发展,最后累及半卵圆中心的大部分最后累及半卵圆中心的大部分,可可累及胼胝体累及胼胝体,但不侵犯皮层下弓形但不侵犯皮层下弓形纤维纤维。 CT 表现具有特征性,其典型表现为双侧脑室三角区周围对称分布的低密度区,呈蝶形分布,部分病灶内可见细小集簇状钙化影,主要位于双侧顶叶深部的白质区,对称分布,增强扫描病灶边缘可见花边状或带状强化,一般均无占位效应。 MRI 表现:双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶状异常信号影,在T1WI 呈低信号,在T2WI 呈明显高信号,受累的胼胝体压部将两侧蝶翼状的病灶连成一片。随着病程的进展,脱髓鞘病灶由后向前扩散,由顶叶白质区逐渐向前累及颞叶、基底节区及额叶,并向下扩延累及脑干双侧脑室三角区周围对称分布的双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶状蝴蝶状异常信号影异常信号影男性 ，9岁，双下肢瘫痪，失语 小结 根据病灶的位置、形态、强化方式根据病灶的位置、形态、强化方式,波谱、灌波谱、灌注协助诊断注协助诊断 可疑脱髓鞘脑病，仔细询问病史很重要可疑脱髓鞘脑病，仔细询问病史很重要
