1、神经鞘瘤1 病 例患者钱云莉，女性，患者钱云莉，女性，3232岁，因岁，因“后枕部疼痛一后枕部疼痛一周周”入院入院既往体健，无特殊病史。既往体健，无特殊病史。现病史：患者一周前无明显诱因头疼发作，胀患者一周前无明显诱因头疼发作，胀痛，后枕部明显，向颈项部、胸背部放射，间痛，后枕部明显，向颈项部、胸背部放射，间断发作，双脚着力时疼痛可加重，休息时症状断发作，双脚着力时疼痛可加重，休息时症状缓解，发作时不伴有意识障碍，无恶心呕吐，缓解，发作时不伴有意识障碍，无恶心呕吐，无肢体抽搐，肢体活动不受限，大小便无失禁，无肢体抽搐，肢体活动不受限，大小便无失禁，无呼吸困难，无视物不清，外院治疗（具体不无呼吸
2、困难，无视物不清，外院治疗（具体不详）无效，行详）无效，行MRIMRI示颅颈部交界处髓外硬膜内示颅颈部交界处髓外硬膜内占位，为求进一步治疗住院。占位，为求进一步治疗住院。2查体：神清，精神稍差，语言正确，自知力良好，神清，精神稍差，语言正确，自知力良好，步入病房，查体合作，颅无畸形，颅颈部无压痛，双步入病房，查体合作，颅无畸形，颅颈部无压痛，双侧瞳孔等大等圆，直径侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm,3.0mm,光反射灵敏，伸舌居中，光反射灵敏，伸舌居中，颈软，无抵抗，心肺未见明显异常，四肢肌力肌张力颈软，无抵抗，心肺未见明显异常，四肢肌力肌张力正常，双正常，双HoffmanHoffman征阴性，双
3、巴氏征阴性，肢体及躯体征阴性，双巴氏征阴性，肢体及躯体感觉对称无缺失。感觉对称无缺失。辅助检查：MRI MRI 外院。外院。初步诊断：颈髓神经鞘瘤颈髓神经鞘瘤3神 经 鞘 瘤脊髓神经鞘瘤，髓外硬膜内肿瘤，为椎管内肿瘤中最脊髓神经鞘瘤，髓外硬膜内肿瘤，为椎管内肿瘤中最常见的肿瘤，多见于青壮年，常见的肿瘤，多见于青壮年，20-4020-40岁高发。岁高发。起源于神经鞘膜的施万细胞，多发于脊髓神经后根。起源于神经鞘膜的施万细胞，多发于脊髓神经后根。肿瘤在椎管内膨胀性生长，多呈圆形或椭圆形，多单肿瘤在椎管内膨胀性生长，多呈圆形或椭圆形，多单发，颈胸段多发，常累及神经根，部分肿瘤通过椎间发，颈胸段多发，
4、常累及神经根，部分肿瘤通过椎间孔向外延伸形成哑铃状。肿瘤经常有包膜，柔软或可孔向外延伸形成哑铃状。肿瘤经常有包膜，柔软或可有波动感，在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、有波动感，在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或三叉神经鞘瘤珠样灰白色，切面常可见变性所引黄或三叉神经鞘瘤珠样灰白色，切面常可见变性所引起的囊肿，其中有液体或血性液体。极少数肿瘤为纤起的囊肿，其中有液体或血性液体。极少数肿瘤为纤维性，故质地较硬维性，故质地较硬镜下观察：由纤维致密的纤维束交织构成，大致分两镜下观察：由纤维致密的纤维束交织构成，大致分两种组织类型，一种细胞核呈栅栏状排列，另一种由退种组织类型，一种细胞核呈栅栏状排
5、列，另一种由退行性变组织稀疏呈网状结构。行性变组织稀疏呈网状结构。4发病原因：相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要相当多的观点认为肿瘤的发生及生长主要系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形系基因水平的分子的改变所形成。许多癌症形成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌成被认为是由于正常肿瘤抑制基因丢失及其癌基因激活所致。基因激活所致。两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传两种类型的神经纤维瘤病已被广泛研究。遗传学研究认为学研究认为NF1NF1和和NF2NF2基因分别定位于第基因分别定位于第1717号和号和2222号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤病号染色体长臂上。两种类型的神经纤维瘤病均
6、以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。均以常染色体显性遗传，具有高度的外显率。NF1NF1发生率大约为发生率大约为1/40001/4000出生次，其中一半为出生次，其中一半为散在病例，由更新的突变所引起。除脊神经纤散在病例，由更新的突变所引起。除脊神经纤维瘤外，维瘤外，NF1NF1临床表现包括咖啡色素斑、皮肤临床表现包括咖啡色素斑、皮肤结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经结节、骨骼异常、皮下神经纤维瘤、周围神经丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神丛状神经瘤，并发某些儿童常见肿瘤，如视神经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤经及下丘脑胶质瘤、室管膜瘤。椎管内神经纤维瘤远比发生在椎管外的
7、神经纤维瘤少。维瘤远比发生在椎管外的神经纤维瘤少。5NF1NF1基因编码的神经元纤维属于基因编码的神经元纤维属于GTPGTP酶激活蛋白酶激活蛋白家族的分子家族的分子(220-KD)(220-KD)。GTPGTP蛋白由其配体激活蛋白由其配体激活参与参与rasras癌基因的下调。目前推断癌基因的下调。目前推断NF1NF1基因突变基因突变导致变异的基因产物形成，从而不能有效地引导致变异的基因产物形成，从而不能有效地引起起GTPGTP的脱氧反应，因此促进的脱氧反应，因此促进rasras基因上调，加基因上调，加强了生长因子通路的信号，最终导致强了生长因子通路的信号，最终导致NF1NF1肿瘤肿瘤的特征产物
8、出现，形成了的特征产物出现，形成了NF1NF1肿瘤。肿瘤。 NF2NF2首次被公认独特的肿瘤类型始发于首次被公认独特的肿瘤类型始发于19701970年。年。其发生率相当于其发生率相当于NF1NF1的的10%10%。双侧听神经瘤是其。双侧听神经瘤是其定义的特征，但其他脑神经、脊神经和周围神定义的特征，但其他脑神经、脊神经和周围神经的施万细胞瘤亦很常见。皮肤表现较少发生。经的施万细胞瘤亦很常见。皮肤表现较少发生。6与与NF1“NF1“周围性周围性”相比较，相比较，NF2NF2似乎更加似乎更加“中枢中枢性性”。NF2NF2基因编码的蛋白质似乎是介导细胞基因编码的蛋白质似乎是介导细胞外基质和细胞内构架
9、之间的相互作用，有助于外基质和细胞内构架之间的相互作用，有助于调节细胞分布与迁徙。这种肿瘤抑制功能的丧调节细胞分布与迁徙。这种肿瘤抑制功能的丧失似乎是隐性特征，需要在每个失似乎是隐性特征，需要在每个NF2NF2等位基因等位基因上含有匹配的突变。零星发生的施万细胞瘤及上含有匹配的突变。零星发生的施万细胞瘤及脑膜瘤常在脑膜瘤常在2222号染色体上产生细胞行为异常。号染色体上产生细胞行为异常。肿瘤形成的确切机制至今仍在研究中。肿瘤形成的确切机制至今仍在研究中。LotheLothe的新近研究表明某些恶性周围神经鞘瘤的形成的新近研究表明某些恶性周围神经鞘瘤的形成是与是与1717号染色体短臂上的号染色体短
10、臂上的TP53TP53肿瘤抑制基因的肿瘤抑制基因的失活相关。失活相关。7(二)发病机制神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然神经鞘瘤可分为施万细胞瘤或神经纤维瘤。虽然组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和组织培养、电镜分析和免疫组化均支持神经纤维瘤和施万细胞瘤均有一个共同的起源，即来自施万细胞，施万细胞瘤均有一个共同的起源，即来自施万细胞，然而，神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞然而，神经纤维瘤形态学的异形性提示了有其他细胞参与，如神经元周围细胞、纤维细胞等。由于形态学、参与，如神经元周围细胞、纤维细胞等。由于形态学、组织学及生物学特征的差异，神经纤维瘤与施万细胞组织学及生物
11、学特征的差异，神经纤维瘤与施万细胞瘤被认为是两个相对独立的群体。神经纤维瘤组织学瘤被认为是两个相对独立的群体。神经纤维瘤组织学特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维，特征表现为富含纤维组织和瘤体内有散在神经纤维，一般说来，肿瘤使受累神经能产生梭形膨大，几乎不一般说来，肿瘤使受累神经能产生梭形膨大，几乎不能鉴别肿瘤与神经组织的界限，多发的神经纤维瘤常能鉴别肿瘤与神经组织的界限，多发的神经纤维瘤常被诊断为多发性神经纤维瘤病。施万细胞瘤总的来说被诊断为多发性神经纤维瘤病。施万细胞瘤总的来说呈球形，不产生受累神经的扩大，但当呈偏心性生长呈球形，不产生受累神经的扩大，但当呈偏心性生长并且有明显附着
12、点时，鉴别诊断亦较困难，组织学特并且有明显附着点时，鉴别诊断亦较困难，组织学特征表现为细长的菱形状的双极细胞，胞核深染且排列征表现为细长的菱形状的双极细胞，胞核深染且排列致密，疏散排列的星状细胞较为少见。致密，疏散排列的星状细胞较为少见。8临床表现：首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及动障碍上颈段肿瘤的疼痛主要在颈项部，偶向肩部及上臂放射上臂放射; ;颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后或上背部，并向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射向一侧或双侧肩部、上肢及胸部放射;
13、;上胸段的肿瘤常上胸段的肿瘤常表现为背痛，放射到肩或胸部表现为背痛，放射到肩或胸部; ;胸段肿瘤的疼痛多位于胸段肿瘤的疼痛多位于胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤胸腰部，可放射到腹部、腹股沟及下肢。胸腰段肿瘤的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小的疼痛位于腰部，可放射至腹股沟、臂部、大腿及小腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部腿部。腰骶段肿瘤的疼痛位于腰骶部、臀部、会阴部和下肢。和下肢。 9以感觉异常为首发症状者占以感觉异常为首发症状者占20%20%，其可分感觉过敏和，其可分感觉过敏和减退两类。前者表现为蚁行感，发麻、发冷、酸胀感、减退两类。前者表现为蚁行感，发麻
14、、发冷、酸胀感、灼热灼热; ;后者大多为痛、温及触觉的联合减退。后者大多为痛、温及触觉的联合减退。 运动障碍为首发症状者占第运动障碍为首发症状者占第3 3位。因肿瘤的部位不同，位。因肿瘤的部位不同，可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的可产生神经根性或束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度进展可出现锥体束的功能障碍，因而瘫痪范围和程度各不相同。各不相同。 脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感脊髓神经鞘瘤主要的临床症状和体征表现为疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱。感觉异常的发生率达生率达
15、85%85%左右，疼痛的发生率近左右，疼痛的发生率近80%80%。 10感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期感觉障碍一般从远端开始，逐渐向上发展，病人早期主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减主观感觉异常，而检查无特殊发现，继之出现感觉减退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥马尾退，最后所有感觉伴同运动功能一起丧失。圆锥马尾部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典部已无脊髓实质，故感觉异常呈周围神经型分布，典型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。型的是肛门和会阴部皮肤呈现马鞍区麻木。 多数病人来院时已有不同程度的行动困难，有半数病多数病人来院时已有不同程度的行动困难
16、，有半数病人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而人已有肢体瘫痪。运动障碍发现的时间因肿瘤部位而异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运异，圆锥或马尾部的肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障碍，胸段肿瘤较早出现症状。动障碍，胸段肿瘤较早出现症状。 11括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完括约肌功能紊乱往往是晚期症状，表明脊髓部分或完全受压。全受压。 有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发有明显的神经根性疼痛，运动、感觉障碍自下而上发展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊展，肿瘤节段水平有一个皮肤过敏区，特别是存在脊髓半切综合征，即表现为病变节段以下，同侧上运动
17、髓半切综合征，即表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉的减退，对侧的神经元性运动麻痹以及触觉、深感觉的减退，对侧的痛、温觉丧失，以及脑脊液动力学改变常引起疼痛加痛、温觉丧失，以及脑脊液动力学改变常引起疼痛加剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的剧时，均提示脊髓髓外神经鞘瘤的可能，需作必要的辅助性检查加以确诊。辅助性检查加以确诊。12诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断腰椎穿刺：因脊髓神经鞘瘤多发生于蛛网膜下腔，肿瘤生长较容因脊髓神经鞘瘤多发生于蛛网膜下腔，肿瘤生长较容易造成蛛网膜下腔堵塞，所以腰椎穿刺压颈试验，多易造成蛛网膜下腔堵塞，所以腰椎穿刺压颈试验，多表现为不同程
18、度蛛网膜下腔梗阻。因蛛网膜下腔梗阻，表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻。因蛛网膜下腔梗阻，使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤使肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内，一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状椎管内，一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重。这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压可以加重。这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤加重压迫脊髓所致。迫脊髓所致。 13影像学检查：1.1.脊柱平片：脊柱平片： 直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影，较少见，间接征象是指
19、肿瘤压迫椎管及其影，较少见，间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破邻近骨质结构而产生的相应改变，包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。椎体凹陷或椎间孔扩大等。 2.2.脊髓造影脊髓造影 ：蛛网膜下腔完全梗阻率约占：蛛网膜下腔完全梗阻率约占95%95%以上，典型的呈杯口状充盈缺损。以上，典型的呈杯口状充盈缺损。 3.CT3.CT与与MRI MRI ：CTCT扫描难以做出确切诊断。肿瘤扫描难以做出确切诊断。肿瘤在在MRI T1MRI T1加权图像上呈髓外低信号瘤灶，在加权图像上呈髓外低信号
20、瘤灶，在T2T2加权图像上呈高信号瘤灶，增强后扫描，实体加权图像上呈高信号瘤灶，增强后扫描，实体性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少性肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在解剖层次数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在解剖层次不同，出现相应的脊髓移位。不同，出现相应的脊髓移位。 14鉴别：对硬膜内肿瘤，主要的鉴别诊断是脊膜瘤。脊对硬膜内肿瘤，主要的鉴别诊断是脊膜瘤。脊膜瘤常好发于胸椎部位。但发病率女性明显高膜瘤常好发于胸椎部位。但发病率女性明显高于男性。肿瘤很少生长至神经孔，并表现出椎于男性。肿瘤很少生长至神经孔，并表现出椎旁肿块。旁肿块。对于肿瘤中心位于神经孔或
21、椎旁软组织的病变，对于肿瘤中心位于神经孔或椎旁软组织的病变，鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节鉴别诊断应考虑到起源于交感链或背根神经节的神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节细的神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性扩展等病胞瘤或起源于局部的癌及肉瘤向心性扩展等病变。变。15治疗方法良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除。绝大多数良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除。绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除，进病例均可通过标准的后路椎板切开，肿瘤全切除，进而达到治愈。如果手术全切除肿瘤，复发一般很少发而达到治愈。如果手术全切除肿瘤，复发一般很少发生。
22、生。绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方，在硬膜打绝大多数神经鞘瘤位于脊髓背侧或背侧方，在硬膜打开后，很容易见到。开后，很容易见到。位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带，获得充分的位于腹侧的肿瘤可能需要切断齿状韧带，获得充分的显露。腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖，在这显露。腰部肿瘤可能被马尾或脊髓圆锥所覆盖，在这些病例，神经根要分离开，提供足够的显露，通常肿些病例，神经根要分离开，提供足够的显露，通常肿瘤将马尾神经或圆锥压向一侧。当获得充分暴露后，瘤将马尾神经或圆锥压向一侧。当获得充分暴露后，肿瘤与神经或脊髓的界面容易辨认。通常有蛛网膜层肿瘤与神经或脊髓的界面容易辨认。通常有蛛网膜层与肿瘤紧
23、贴，这层蛛网膜为多孔结构，独立的包绕背与肿瘤紧贴，这层蛛网膜为多孔结构，独立的包绕背侧及腹侧神经根。术中进行锐性分离，断开并分离肿侧及腹侧神经根。术中进行锐性分离，断开并分离肿瘤，囊壁表面进行电凝缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端瘤，囊壁表面进行电凝缩小肿瘤体积。对于肿瘤近端及远端相连的神经根要切断，这样方能全切除肿瘤。及远端相连的神经根要切断，这样方能全切除肿瘤。16如果肿瘤较大，可以先进行囊内切除，囊内减如果肿瘤较大，可以先进行囊内切除，囊内减压，对于肿瘤起源的神经根须行切断。偶尔地压，对于肿瘤起源的神经根须行切断。偶尔地对神经根的某些小枝可以作保留，尤其是较小对神经根的某些小枝可以作保留，尤其是
24、较小的肿瘤。切断这些神经根，即使在颈椎和腰椎的肿瘤。切断这些神经根，即使在颈椎和腰椎膨大水平也很少引起严重的神经功能缺失，通膨大水平也很少引起严重的神经功能缺失，通常这些神经根的功能已被邻近的神经根所代偿。常这些神经根的功能已被邻近的神经根所代偿。部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织，并压迫脊部分肿瘤组织镶嵌入脊髓软膜组织，并压迫脊髓在这些病例肿瘤和脊髓的界面通常很难分离，髓在这些病例肿瘤和脊髓的界面通常很难分离，切除部分节段的软膜组织方可获得肿瘤的全切切除部分节段的软膜组织方可获得肿瘤的全切除。除。 对于肿瘤通过椎间孔明显侵犯椎旁结构时，手对于肿瘤通过椎间孔明显侵犯椎旁结构时，手术中应该做特殊处理
25、。术前对硬膜下肿瘤的邻术中应该做特殊处理。术前对硬膜下肿瘤的邻近扩展应该仔细分析，便于手术入路的准确。近扩展应该仔细分析，便于手术入路的准确。磁共振检查通常可以仔细了解肿瘤的比邻结构。磁共振检查通常可以仔细了解肿瘤的比邻结构。但对于哑铃状肿瘤，行脊髓造影后但对于哑铃状肿瘤，行脊髓造影后CTCT断层将更断层将更加敏感，便于观察椎管及椎旁结构。加敏感，便于观察椎管及椎旁结构。 17颈部椎旁区域的肿瘤经颈前入路通常难以到达，颈部椎旁区域的肿瘤经颈前入路通常难以到达，由于颈前血管神经结构丰富，如臂丛神经、后由于颈前血管神经结构丰富，如臂丛神经、后组脑神经及其椎动脉等，下颌骨及其颅底肌肉组脑神经及其椎动
26、脉等，下颌骨及其颅底肌肉骨骼附属结构进一步限定了上颈椎的暴露。幸骨骼附属结构进一步限定了上颈椎的暴露。幸运的是，绝大多数哑铃状肿瘤可以通过扩大后运的是，绝大多数哑铃状肿瘤可以通过扩大后颅暴露，取得肿瘤切除。中线切口加标准的椎颅暴露，取得肿瘤切除。中线切口加标准的椎板切开可以安全地切除椎管硬膜内外的肿瘤。板切开可以安全地切除椎管硬膜内外的肿瘤。一侧关节面的全切除，最多达一侧关节面的全切除，最多达3cm(3cm(从硬膜边缘从硬膜边缘到椎旁到椎旁) )，可以增加椎旁暴露，椎动脉通常向，可以增加椎旁暴露，椎动脉通常向前内侧移位，通过骨膜下分离椎动脉及其肿瘤，前内侧移位，通过骨膜下分离椎动脉及其肿瘤，可
27、以很好地保护椎动脉。虽然一侧颈椎关节面可以很好地保护椎动脉。虽然一侧颈椎关节面切除后所造成的稳定性影响尚难以判断，单作切除后所造成的稳定性影响尚难以判断，单作一侧的椎板切除可以显著降低对脊椎稳定性的一侧的椎板切除可以显著降低对脊椎稳定性的破坏。破坏。 18胸部肿瘤向椎旁扩张通常可以形成巨大肿块侵及胸腔。胸部肿瘤向椎旁扩张通常可以形成巨大肿块侵及胸腔。标准的后路入路很难提供足够的视角处理椎旁前方的标准的后路入路很难提供足够的视角处理椎旁前方的病变。前路经胸腔或胸膜外开胸，可以很好地暴露椎病变。前路经胸腔或胸膜外开胸，可以很好地暴露椎前方结构。如果硬膜下暴露必须，则可能会发生术后前方结构。如果硬膜
28、下暴露必须，则可能会发生术后脑脊液胸腔漏。主要是因为胸腔负压及其术后胸腔闭脑脊液胸腔漏。主要是因为胸腔负压及其术后胸腔闭式引流可能会加重脑脊液流出。前路、后路联合入路式引流可能会加重脑脊液流出。前路、后路联合入路增加暴露，可以分阶段进行。侧方胸腔外入路对于同增加暴露，可以分阶段进行。侧方胸腔外入路对于同时需要增加椎管内和椎旁暴露的病例极有价值，通常时需要增加椎管内和椎旁暴露的病例极有价值，通常作曲棍球棍样切口，保证牵拉椎旁肌肉。浅表的胸肩作曲棍球棍样切口，保证牵拉椎旁肌肉。浅表的胸肩胛肌肉在中线处剥离，然后沿着皮瓣向侧方旋转，纵胛肌肉在中线处剥离，然后沿着皮瓣向侧方旋转，纵形暴露椎旁肌肉。这些
29、肌肉应剥离脊柱后附属结构与形暴露椎旁肌肉。这些肌肉应剥离脊柱后附属结构与肋骨。肋骨切除和胸腔减压可以增加胸膜外椎旁的暴肋骨。肋骨切除和胸腔减压可以增加胸膜外椎旁的暴露。椎管内暴露可以通过椎旁肌肉内侧标准的椎板切露。椎管内暴露可以通过椎旁肌肉内侧标准的椎板切开获得。由于未进入胸腔，脑脊液漏很少发生。腰部开获得。由于未进入胸腔，脑脊液漏很少发生。腰部哑铃状肿瘤亦可以通过侧方入路获得，在这个水平，哑铃状肿瘤亦可以通过侧方入路获得，在这个水平，胸背筋膜可以沿着皮肤切口被切开，并牵向侧方。胸背筋膜可以沿着皮肤切口被切开，并牵向侧方。19腰椎椎旁肌肉很深厚，肿瘤往往被包埋在腰大腰椎椎旁肌肉很深厚，肿瘤往往
30、被包埋在腰大肌内。单纯通过腹膜后入路很难全切除肿瘤，肌内。单纯通过腹膜后入路很难全切除肿瘤，因为腰大肌纤维和肿瘤边缘结缔组织很难相鉴因为腰大肌纤维和肿瘤边缘结缔组织很难相鉴别。腰丛神经根及其分支，包括股神经，通过别。腰丛神经根及其分支，包括股神经，通过腰大肌表面，很难辨认，在后腹膜分离过程中腰大肌表面，很难辨认，在后腹膜分离过程中很容易受损。侧方腹腔外入路能够保证通过椎很容易受损。侧方腹腔外入路能够保证通过椎间孔追寻肿瘤及腰大肌，所有分离均在肿瘤表间孔追寻肿瘤及腰大肌，所有分离均在肿瘤表面进行，能够从近端辨认神经，从而进一步减面进行，能够从近端辨认神经，从而进一步减少神经的损伤。椎管内硬膜下肿
31、瘤很容易通过少神经的损伤。椎管内硬膜下肿瘤很容易通过椎板切开得到切除。骶部哑铃状肿瘤通常需要椎板切开得到切除。骶部哑铃状肿瘤通常需要前路和后路暴露，保持侧卧位，可以分期手术前路和后路暴露，保持侧卧位，可以分期手术或一期手术同时进行。或一期手术同时进行。20并发症脊髓神经鞘瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症：脊髓神经鞘瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症：1.1.硬脊膜外血肿硬脊膜外血肿 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后术后72h72h内发生，即使在放置引流管的情况下
32、也可发生内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。底止血。 2.2.脊髓水肿脊髓水肿 常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。开放硬脊膜。 3.3.脑脊液漏脑脊液漏 多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。 4.4.切口感染、裂开切口感染、裂开 一般情况较差，切口愈合能力不良一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。质及多种维生素的补充。2122
