1、多发性硬化多发性硬化与与视神经脊髓炎视神经脊髓炎研究进展研究进展1ppt课件多发性硬化多发性硬化与与视神经脊髓炎视神经脊髓炎多发性硬化（多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（）和视神经脊髓炎（NMO）是中枢神经）是中枢神经系统常见的脱髓鞘疾病；系统常见的脱髓鞘疾病；两者两者之间的关之间的关系一直存在争论；系一直存在争论；NMONMO在病程、病理生理机制、药物疗效以及预后与在病程、病理生理机制、药物疗效以及预后与MSMS均不均不同；同；2ppt课件3ppt课件MSMS与与NMONMO的脊髓病变特点的脊髓病变特点4ppt课件NMO-IgG和水通道蛋白和水通道蛋白45ppt课件NMO-IgG和水通道蛋白
2、和水通道蛋白4NMO-IgG，即水通道蛋白，即水通道蛋白4(aquaporin-4, AQP4)抗体的发现表明抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。是一种自身免疫性通道病。NMO-IgG诊断美国诊断美国NMO患者敏感度和特异性分患者敏感度和特异性分别达别达73%和和91%； 血清血清NMO-IgG诊断中国诊断中国NMO的敏感度达的敏感度达67 ，特异性达特异性达92。6ppt课件NMO脑部病灶的影像学特征脑部病灶的影像学特征7ppt课件多发性硬化脑部多发性硬化脑部MRI表现表现8ppt课件NMO诊断标准诊断标准9ppt课件10ppt课件NMO疾病谱疾病谱指潜在免疫病理机制与指潜在免疫病理
3、机制与NMONMO相近但临床受累局限，不完全符合相近但临床受累局限，不完全符合NMO NMO 者，包括：者，包括： 受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎，复发性孤立性视神经炎和双侧视神经炎；受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎，复发性孤立性视神经炎和双侧视神经炎； 在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下发生的NMONMO； 伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例；伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例； 亚洲国家的视神经脊髓型亚洲国家的视神经脊髓型MS(OSMSMS(OSMS）Sellner J, Boggild M，Clan
4、et M，et al. 视神经脊髓炎诊断和治疗指南. Eur J Neurol，201011ppt课件多发性硬化的诊断标准多发性硬化的诊断标准12ppt课件多发性硬化的诊断标准多发性硬化的诊断标准13ppt课件多发性硬化的诊断标准的演变多发性硬化的诊断标准的演变20052005年修订年修订 McDonald CriteriaMcDonald Criteria：强调：强调MRIMRI病灶在时间多病灶在时间多发性上的重要性，进一步阐释了脊髓病变在诊断中的意义；发性上的重要性，进一步阐释了脊髓病变在诊断中的意义；20102010年再次修订年再次修订 McDonald CriteriaMcDonald
5、 Criteria：DISDIS和和DITDIT的影像学的影像学诊断标准得到了简化，提高了诊断的敏感性（诊断标准得到了简化，提高了诊断的敏感性（72%vs 60%）而特异性不变（而特异性不变（87%87%vsvs88%88%）。）。14ppt课件MSMS和和NMONMO的治疗的治疗MSMS急性期治疗急性期治疗 大剂量甲强龙冲击大剂量甲强龙冲击血浆置换血浆置换滴注免疫球蛋白滴注免疫球蛋白缓解期治疗缓解期治疗- -干扰素干扰素米托蒽醌米托蒽醌那他珠单抗那他珠单抗NMONMO急性期治疗急性期治疗大剂量甲强龙冲击大剂量甲强龙冲击血浆置换血浆置换滴注免疫球蛋白滴注免疫球蛋白缓解期治疗缓解期治疗硫唑嘌呤硫唑嘌呤利妥昔单抗利妥昔单抗麦考酚酸莫酯麦考酚酸莫酯15ppt课件小结小结视神经脊髓炎是一类与多发性硬化不同的疾病；视神经脊髓炎是一类与多发性硬化不同的疾病；血清血清NMO-IgGNMO-IgG抗体有助于早期诊断抗体有助于早期诊断NMONMO以及与以及与MSMS相鉴别；相鉴别；20102010年新的诊断标准简化了多发性硬化的诊断过程，有助年新的诊断标准简化了多发性硬化的诊断过程，有助于于MSMS的早期发现。的早期发现。16ppt课件谢谢 谢谢17ppt课件
