1、儿科护理学儿科护理学第十三章内分泌疾病患儿的护理第十三章内分泌疾病患儿的护理 内分泌系统是机体的重要调节系统，它与内分泌系统是机体的重要调节系统，它与神经系统神经系统相辅相成，共相辅相成，共同调节机体的生长发育和各种代谢，维持同调节机体的生长发育和各种代谢，维持内环境内环境的稳定，并影响行为的稳定，并影响行为和控制生殖等。和控制生殖等。内内分泌腺分泌腺和分布于其它器官的和分布于其它器官的内分泌细胞内分泌细胞组成。组成。 内分泌腺是人体内一些无输出导管的腺体，内分泌细胞的分泌物内分泌腺是人体内一些无输出导管的腺体，内分泌细胞的分泌物称激素。每种激素作用于一定器官或器官内的某类细胞，称为激素的称激
2、素。每种激素作用于一定器官或器官内的某类细胞，称为激素的靶器官或靶细胞。靶细胞具有与相应激素相结合的受体，受体与相应靶器官或靶细胞。靶细胞具有与相应激素相结合的受体，受体与相应激素结合后产生效应。激素结合后产生效应。 甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、垂体、松果体、胰岛、胸腺和性腺等。甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、垂体、松果体、胰岛、胸腺和性腺等。123先天性甲状腺功能减低症先天性甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症和儿童糖、生长激素缺乏症和儿童糖尿病尿病的身体状况、护理诊断及护理措施的身体状况、护理诊断及护理措施上述疾病的病因及治疗原则上述疾病的病因及治疗原则上述疾病的发病机制、辅助检查上述疾病的发病机制、
3、辅助检查按照护理程序对上述疾病患儿实施整体护理按照护理程序对上述疾病患儿实施整体护理 简称甲低，简称甲低，是由于各种原因引起是由于各种原因引起甲状腺激素合成不甲状腺激素合成不足足，或者是由于，或者是由于甲状腺素受体缺陷甲状腺素受体缺陷所造成的一种疾病。所造成的一种疾病。v 是儿童最常见的内分泌疾病。是儿童最常见的内分泌疾病。v 分型分型根据病变位置：根据病变位置：原发性原发性和继发性和继发性根据病因不同：散发性和地方性根据病因不同：散发性和地方性 甲状腺不发育、发育不全或异位：最主要原因，约占甲状腺不发育、发育不全或异位：最主要原因，约占90%90%，多见于女孩，其中，多见于女孩，其中1/31
4、/3位甲状腺缺如位甲状腺缺如 甲状腺激素合成障碍：酶缺陷甲状腺激素合成障碍：酶缺陷 促甲状腺激素（促甲状腺激素（TSHTSH）缺乏：下丘脑或垂体病变）缺乏：下丘脑或垂体病变 甲状腺或靶器官反应低下：罕见甲状腺或靶器官反应低下：罕见 母亲因素：孕母服用抗甲状腺药物，或存在抗母亲因素：孕母服用抗甲状腺药物，或存在抗TSHTSH抗体抗体的自身免疫性疾病，可通过胎盘影响胎儿，暂时性甲低的自身免疫性疾病，可通过胎盘影响胎儿，暂时性甲低多因孕妇饮食缺碘，导致胎儿多因孕妇饮食缺碘，导致胎儿在胚胎期因碘缺乏而导致甲状腺功能低下在胚胎期因碘缺乏而导致甲状腺功能低下 原料：碘和酪氨酸。碘离子与酪氨酸结合，生成甲状
5、腺素（原料：碘和酪氨酸。碘离子与酪氨酸结合，生成甲状腺素（T T4 4）和三碘甲腺原氨酸（和三碘甲腺原氨酸（T T3 3） 调控：受促甲状腺激素释放激素（调控：受促甲状腺激素释放激素（TRHTRH）和促甲状腺激素（）和促甲状腺激素（TSHTSH）控制，受控制，受T T4 4负反馈调节作用于垂体使其降低对负反馈调节作用于垂体使其降低对TRHTRH反应。反应。 促进新陈代谢，提高基础代谢率促进新陈代谢，提高基础代谢率 对三大营养物质：蛋白、糖、脂肪对三大营养物质：蛋白、糖、脂肪 促进钙、磷合成骨骼促进钙、磷合成骨骼 促进中枢神经系统的生长发育促进中枢神经系统的生长发育 新生儿表现：常为过期产，生理
6、性黄疽时间延长（最早症状），生新生儿表现：常为过期产，生理性黄疽时间延长（最早症状），生理功能低下理功能低下 典型症状：典型症状： 特殊面容：头、面、发特殊面容：头、面、发 特殊体态：身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量特殊体态：身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量下部量1.5 神经系统发育障碍神经系统发育障碍 生理功能低下生理功能低下 “黏液水肿性黏液水肿性”综合征综合征 “神经性神经性”综合征综合征生后天，生后天，干血滴纸片检测干血滴纸片检测TSHTSH浓度作浓度作为初筛，结果为初筛，结果15-20mU/L15-20mU/L时，进一步测时，进一步测T4T4、TSHTSH以确诊以确诊如血
7、清如血清T4T4降低，降低，TSHTSH明显增高时明显增高时可确诊可确诊骨龄明显低于实际年龄骨龄明显低于实际年龄如放射性核素检查、如放射性核素检查、TRHTRH激发试验等激发试验等 一旦确诊立即（一旦确诊立即（早早）用）用甲状腺激素终生替代治疗甲状腺激素终生替代治疗，用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整 与新陈代谢低下有关与新陈代谢低下有关与活动量少、肌张力降低有关与活动量少、肌张力降低有关与喂养困难、食欲差有关与喂养困难、食欲差有关与甲状腺功能减低有关与甲状腺功能减低有关患儿家长缺乏本病有关知识患儿家长缺乏本病有关知识 v 保暖与预防感染保暖与预防
8、感染 v 保证营养供给：三高，耐心保证营养供给：三高，耐心 v 保持大便通畅：防治保持大便通畅：防治 v 加强训练、提高自理能力：行为和智力训练加强训练、提高自理能力：行为和智力训练 v 用药护理：疗效、副作用，随访用药护理：疗效、副作用，随访v 健康指导：新生儿筛查、终生用药、康复训练健康指导：新生儿筛查、终生用药、康复训练 生长激素缺乏症（生长激素缺乏症（GHDGHD），又称垂体性侏儒症，是），又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或者由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所或者由于生长激素分子结构异常、受体缺陷等所致的生
9、长发育障碍性疾病。发病率约为致的生长发育障碍性疾病。发病率约为20/1020/10万万25/1025/10万，分原发性、继发性、暂时性万，分原发性、继发性、暂时性 遗传因素、特发性下丘脑及垂体功能障碍、垂体遗传因素、特发性下丘脑及垂体功能障碍、垂体不发育或发育异常不发育或发育异常 常继发于下丘脑、垂体或者其他颅内肿瘤、产伤、常继发于下丘脑、垂体或者其他颅内肿瘤、产伤、头颅创伤、感染、放射性损伤等头颅创伤、感染、放射性损伤等如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制如体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制等均可以造成暂时性生长激素分泌功能低下等均可以造成暂时性生长激素分泌功能低下 v 生长激素
10、（生长激素（hGHhGH）由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，）由垂体前叶的生长素细胞分泌和储存，其释放受生长激素释放激素（其释放受生长激素释放激素（GHRHGHRH）和生长激素释放）和生长激素释放抑制激素（抑制激素（GHIHGHIH或或SRIHSRIH）的调节）的调节 v hGHhGH的基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖，的基本功能是促使人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育 身材矮小、匀称，面容幼稚身材矮小、匀称，面容幼稚 骨骼发育缓慢骨骼发育缓慢 青春期发育延迟青春期发育延迟 智力发育正常智力发育正常 生长迟缓生长迟缓 原发疾病表
11、现原发疾病表现生长激素峰值生长激素峰值10g/L10g/L即为分泌功能不正常即为分泌功能不正常作为作为5 5岁到青春期前儿童筛查岁到青春期前儿童筛查腕骨摄片测定骨龄；头颅侧位摄片、腕骨摄片测定骨龄；头颅侧位摄片、CT或或MRI检查等检查等主要是生长激素替代治疗，治疗应持续至骨骺愈合为止主要是生长激素替代治疗，治疗应持续至骨骺愈合为止与生长激素缺乏有关与生长激素缺乏有关与面容幼稚、生长发育迟缓有关与面容幼稚、生长发育迟缓有关 v 指导合理用药，促进生长发育指导合理用药，促进生长发育 v 提供心理护理和健康教育提供心理护理和健康教育 1型糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病）型糖尿病（胰岛素依赖性糖尿病）
12、2型糖尿病（非胰岛素依赖性糖尿病）型糖尿病（非胰岛素依赖性糖尿病） 青年成熟期发病型糖尿病青年成熟期发病型糖尿病是由于胰岛素分泌绝对缺乏或相对不足所致的糖、脂肪、是由于胰岛素分泌绝对缺乏或相对不足所致的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症蛋白质代谢紊乱症 目前认为是在遗传易感基因的基础上由外界环境因素的作用而引目前认为是在遗传易感基因的基础上由外界环境因素的作用而引起自身免疫反应，导致胰岛起自身免疫反应，导致胰岛细胞的损伤和破坏，当胰岛素分泌细胞的损伤和破坏，当胰岛素分泌减少至正常的减少至正常的1010时即出现临床症状时即出现临床症状 血糖升高，糖尿，渗透性利尿血糖升高，糖尿，渗透性利尿 脂肪合成减少而
13、分解增加，酮症酸中毒脂肪合成减少而分解增加，酮症酸中毒 蛋白质合成减少分解增加，出现负氮平衡蛋白质合成减少分解增加，出现负氮平衡 三多一少，即多饮、多尿、多食和体重下降三多一少，即多饮、多尿、多食和体重下降恶心呕吐，呼吸深长，呼气有酮味，恶心呕吐，呼吸深长，呼气有酮味，口唇樱红等口唇樱红等生长发育落后、智能发育迟缓、肝大；晚期可出现糖生长发育落后、智能发育迟缓、肝大；晚期可出现糖尿病肾病、白内障、视网膜病变等尿病肾病、白内障、视网膜病变等尿糖阳性，酮症酸中毒时尿酮体阳性，肾受累时可尿尿糖阳性，酮症酸中毒时尿酮体阳性，肾受累时可尿蛋白阳性蛋白阳性 血糖测定：餐后血糖血糖测定：餐后血糖11.1mm
14、ol/L11.1mmol/L，空腹血糖，空腹血糖7.0 mmol/L7.0 mmol/L，2 2 小时口服葡萄糖耐量试验血糖小时口服葡萄糖耐量试验血糖11.1mmol/L11.1mmol/L 血脂：血清胆固醇、三酸甘油酯和游离脂肪酸明显增高血脂：血清胆固醇、三酸甘油酯和游离脂肪酸明显增高 血气分析：酮症酸中毒时可出现代谢性酸中毒血气分析：酮症酸中毒时可出现代谢性酸中毒糖化血红蛋白测定和葡萄糖耐量试验糖化血红蛋白测定和葡萄糖耐量试验 采取综合性治疗，包括胰岛素治疗、饮食管理、运动锻炼及采取综合性治疗，包括胰岛素治疗、饮食管理、运动锻炼及精神心理治疗精神心理治疗 与胰岛素缺乏致代谢紊与胰岛素缺乏致
15、代谢紊乱有关乱有关与蛋白质代谢紊乱致抵抗力低下有关与蛋白质代谢紊乱致抵抗力低下有关酮症酸中毒、低血糖或低血糖昏迷酮症酸中毒、低血糖或低血糖昏迷患儿及家长缺乏控制糖尿病的知识和技能患儿及家长缺乏控制糖尿病的知识和技能 总热量：每日所需总热量（卡）总热量：每日所需总热量（卡）10001000年龄年龄（8080100100）kcal kcal 热量成分分配：糖类占热量成分分配：糖类占50505555，脂肪占，脂肪占25253030，蛋白质占，蛋白质占15152020 热量分配：早、中、晚餐的热量应分别占总热量的热量分配：早、中、晚餐的热量应分别占总热量的1/51/5、2/52/5、2/5 2/5 胰
16、岛素注射：按顺序在股前部、腹壁、上臂外侧、臀部注射，每次胰岛素注射：按顺序在股前部、腹壁、上臂外侧、臀部注射，每次注射需轮换部位，注射部位要间隔注射需轮换部位，注射部位要间隔4 4周以上方可重复周以上方可重复 监测：指导家长或患儿进行末梢血糖或尿糖的监测监测：指导家长或患儿进行末梢血糖或尿糖的监测 注意事项：胰岛素过量：可导致注意事项：胰岛素过量：可导致SomogyiSomogyi现象；胰岛素不足：现象；胰岛素不足：可导致清晨现象；低血糖反应可导致清晨现象；低血糖反应 密切观察病情变化密切观察病情变化 立即建立两条静脉通路：一条为纠正脱水、酸中毒立即建立两条静脉通路：一条为纠正脱水、酸中毒快速输液用，另一条输入小剂量胰岛素降低血糖快速输液用，另一条输入小剂量胰岛素降低血糖 治疗诱发因素治疗诱发因素
