1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 第一节 急性白血病 白血病(白血病(leukemialeukemia)是造血系统的恶性增生性疾)是造血系统的恶性增生性疾病。特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、病。特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血液并浸润到各组织和器官,引起一系列临床进入血液并浸润到各组织和器官,引起一系列临床表现。表现。 白血病占小儿恶性肿瘤的白血病占小儿恶性肿瘤的33%33%,位小儿各种恶性肿瘤,位小儿各种恶性肿瘤之首之首 小儿白血病的发生率约为小儿白血病的发生率约为3 35/105/10万人口万人口 任何年龄均可发病任何年龄
2、均可发病,10,10岁以下多见岁以下多见, ,男孩多于女孩男孩多于女孩 白血病是白血病是5 5岁以上儿童死亡的主要原因之一岁以上儿童死亡的主要原因之一 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 小儿白血病中急性白血病占小儿白血病中急性白血病占97% 97% 在急性白血病中,在急性白血病中,急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 (ALLALL)占)占707085% 85% 死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位死亡率在国际上占小儿总死亡率中第二位 小儿白血病,尤其是小儿白血病,尤其是ALLALL已经成为已经成为,是当今疗效最好、治愈,是当今疗效最好、治愈 率最
3、高的恶性肿瘤之一率最高的恶性肿瘤之一文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 病因病因1.1.病毒因素病毒因素 属于属于RNARNA病毒的逆转录病毒与人类病毒的逆转录病毒与人类T T淋巴细胞白血淋巴细胞白血病有关病有关 2.2.物理和化学因素物理和化学因素 电离辐射、放射、核辐射等可致白血病,苯及其电离辐射、放射、核辐射等可致白血病,苯及其衍生物如保泰松、氯霉素可诱发白血病衍生物如保泰松、氯霉素可诱发白血病 3.3.遗传或体质因素遗传或体质因素 本病不属于遗传性疾病,但与遗传有关本病不属于遗传性疾病,但与遗传有关文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如
4、有不当之处,请联系网站或本人删除。 分类与分型分类与分型 1.1.分类分类 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 (ALL)(ALL) 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 (ANLL) (ANLL) 2.M I C2.M I C综合分型综合分型(1986(1986年年) ): 形态学形态学 ( ( m morphology ) orphology ) 免疫学免疫学 ( ( i immunology ) mmunology ) 细胞遗传学细胞遗传学 ( ( c cytogenesis ytogenesis ) 分子生物学分子生物学( ( m m ) ) M I CM M I CM 综合分型
5、综合分型 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 急性淋巴细胞性白血病形态学分三型: L1型:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径 12um)为主 L2型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞(直径 12um)为主 L3型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小 一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性, 染色深文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 治疗要点一、化疗二、对症支持治疗 纠正水电酸碱平衡失调 防治尿酸性肾病 防治出血 改善贫血 防治感染三、造血干细胞移植文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本
6、人删除。 化疗化疗 原则原则 早诊、早治,严格分型,按型选方早诊、早治,严格分型,按型选方 案,尽可能采用强烈诱导方案,争案,尽可能采用强烈诱导方案,争 取尽快达完全缓解。取尽快达完全缓解。 采取多药(采取多药(3 35 5种)联合、足量、间歇、交替种)联合、足量、间歇、交替用药,坚持长期治疗的方针用药,坚持长期治疗的方针 重视支持疗法;造血干细胞移植重视支持疗法;造血干细胞移植 早期预防髓外白血病复发早期预防髓外白血病复发 急性淋巴细胞白血病保持完全缓解急性淋巴细胞白血病保持完全缓解3 34 4年后停年后停药!药!文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。
7、 化疗的阶段性划分 诱导缓解:是急性白血病治疗的起始阶段,主要是通过联合化疗,迅速、大量地杀灭白血病细胞,恢复机体正常造血,使病人尽可能在较短时间内获得完全缓解(complete remission CR),CR标准: 病人的症状和体征消失 外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞 骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和5% 病人能否获得CR,是急性白血病治疗成败的关键文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。缓解后的治疗:是CR后病人治疗的延续阶段。由于急性白血病病人达到完全缓解后,体内尚有108109左右的白血病细胞,且在髓外某些部位仍有白血病细胞的浸润,是疾
8、病复发的根源。 缓解后的治疗主要是通过进一步的巩固与强化治疗,彻底消灭残存的白血病细胞,防止病情复发。对延长完全缓解期和无病存活期,争取治愈起决定作用。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ALL ALL化疗方案化疗方案 诱导缓解治疗:推荐DVLP方案 DNR(柔红霉素):30mg/m2,每日1次,每两周 第13天静滴用药,共4周; VCR(长春新碱):2mg,每周第一天静脉注射1 次,共4周; L-ASP(左旋门冬酰胺酶):10000U,第19天始连 用10天,每日1次静滴; P(泼尼松):1mg/kg,每日分次口服,连用4周文档仅供参考,不能作为科
9、学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 ALL缓解后的治疗: 总疗程3年 Ara-C(阿糖胞苷) MTX(甲氨蝶呤)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 支持疗法支持疗法 防治出血:血小板低者可输浓缩血小板悬液, 保持血小板20109/L。 防治尿酸性肾病:嘱病人多饮水或通过静脉补 液等,并应碱化尿液,同时口服别 嘌醇10mg/kg.d。 改善贫血文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。中枢神经系统白血病(中枢神经系统白血病(CNLSCNLS)的防治)的防治 常选用的化疗药物为氨甲蝶呤、阿糖胞苷等鞘
10、内注射,同时应用一定量的激素以减轻药物刺激引起的蛛网膜炎。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 护理评估护理评估 ( (一一) )健康史健康史 1.1.患儿就医的原因患儿就医的原因 2.2.患儿患病史及患儿年龄患儿患病史及患儿年龄 3.3.活动情况及用药史活动情况及用药史 4.4.有无遗传病家族史、病毒感染史、射线有无遗传病家族史、病毒感染史、射线 接触史及一些特殊化学物质接触史接触史及一些特殊化学物质接触史文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。(二)身体状况(二)身体状况 发热发热 热型不定热型不定, , 抗生
11、素治疗无效抗生素治疗无效 贫血贫血 随着病情发展而加重随着病情发展而加重 出血出血 皮肤、粘膜出血最常见皮肤、粘膜出血最常见 白血病细胞白血病细胞 浸润性表现浸润性表现 肝、脾、淋巴结进行性肿大肝、脾、淋巴结进行性肿大 骨关节疼痛骨关节疼痛 部分患儿为首发部分患儿为首发 睾丸浸润:睾丸出现无痛性肿大,多见于急淋睾丸浸润:睾丸出现无痛性肿大,多见于急淋 化疗后的幼儿和青年化疗后的幼儿和青年文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。( (三三) )实验室检查实验室检查1.1.血象血象 HbHb减少,减少,RBCRBC减少减少,Bpc,Bpc减少减少 WBCWBC
12、:多数在:多数在1010505010109 9/L/L,少部分低于,少部分低于5 510109 9/L/L 可见原始和(或)幼稚白细胞。白细胞过高或过低可见原始和(或)幼稚白细胞。白细胞过高或过低者预后较差。者预后较差。 2.2.骨髓象骨髓象 可见大量原始细胞增生,其比例可见大量原始细胞增生,其比例30% 30% 骨髓检查是骨髓检查是确诊确诊白血病及白血病及判断疗效判断疗效的根据的根据文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。( (四四) )心理、社会状况心理、社会状况 小儿的心理反应与年龄、性格及对疾病的理小儿的心理反应与年龄、性格及对疾病的理 解、家长的
13、情绪与行为有关解、家长的情绪与行为有关 评估家长对本病的了解情况及对患病孩子的态评估家长对本病的了解情况及对患病孩子的态度度 家庭成员间的相互支持、良好的社会关系网的家庭成员间的相互支持、良好的社会关系网的支持,将有助于家长面对现实、更好地应对和支持,将有助于家长面对现实、更好地应对和处理危机,提高患儿的生存率。处理危机,提高患儿的生存率。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 常见护理诊断常见护理诊断 1.1.活动无耐力活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关与贫血致组织缺氧有关 2.2.有感染的危险有感染的危险 与中性粒细胞减少、与中性粒细胞减少、免疫功能下
14、降有关免疫功能下降有关 3.3.潜在并发症潜在并发症 化疗药物的副作用化疗药物的副作用4 4、疼痛、疼痛文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 护理措施护理措施 1.1.维持正常体温维持正常体温 不能用解热镇痛类药物降温不能用解热镇痛类药物降温 2.2.休息休息 需卧床休息,但一般不需绝对卧床需卧床休息,但一般不需绝对卧床 长期卧床者,应经常更换体位、预防压长期卧床者,应经常更换体位、预防压 疮疮文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。3.3.防治感染防治感染 是白血病患儿死亡的主要原因之一是白血病患儿死亡的主要原因
15、之一 保护性隔离:对于粒细胞缺乏(成熟粒细胞绝对保护性隔离:对于粒细胞缺乏(成熟粒细胞绝对值值0.50.510109 9/L/L)病人,应采取保护性隔离,条件)病人,应采取保护性隔离,条件允许宜住无菌层流病房,尽量减少探视,注意个允许宜住无菌层流病房,尽量减少探视,注意个人卫生,加强口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫人卫生,加强口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫生。生。 严格执行无菌操作技术严格执行无菌操作技术 避免有关接种避免有关接种 观察感染的早期表现观察感染的早期表现文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。4.4.防治出血防治出血 是白血病患儿死亡的又一主要
16、原因是白血病患儿死亡的又一主要原因 保持大便通畅保持大便通畅 饮食不宜过硬、刺激性的食物饮食不宜过硬、刺激性的食物 观察有无出血倾向观察有无出血倾向文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。5.5.用药护理用药护理 使用化疗药物的护理使用化疗药物的护理 熟悉各种化疗药物的药理作用和特性熟悉各种化疗药物的药理作用和特性 掌握化疗方案、给药途径掌握化疗方案、给药途径 熟练穿刺技术熟练穿刺技术 注意自我保护注意自我保护 密切观察化疗药物的毒性反应密切观察化疗药物的毒性反应 输入血制品的护理输入血制品的护理文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联
17、系网站或本人删除。化疗药物不良反应的防治 静脉炎及组织坏死的防护:(1)合理使用静脉:反复多次给化疗药物者,最好采用中心静脉或深静脉留置导管供注射用。如使用表浅静脉,应选择有弹性且直的大血管,避免在循环功能不良的肢体进行注射。(2)静脉注射时先用生理盐水冲洗,确定在静脉内后方可注入药物,药物输注完毕再用生理盐水1020ml冲洗后拔针,以减轻其刺激。(3)输注时疑有或发生药物外渗的处理:立即停止注入,边回抽边退针,不宜立即拔针。局部用生理盐水加地米作多处皮下注射,范围须大于渗漏区域。或遵医嘱选用相应的拮抗剂,如8.4%碳酸氢钠可用于拮抗长春新碱等。局部冷敷也有一定的效果。文档仅供参考,不能作为科
18、学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 骨髓抑制的防护: 多数化疗药物抑制骨髓至最低点的时间为714天,恢复时间为之后的510天。化疗期间遵医嘱定期检查血象,并避免应用其它抑制骨髓的药物。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 消化道反应的防治:病人一般第一次用药时反应较强烈,以后逐渐减轻,症状多出现在用药后13小时,持续数小时至24小时不等。 防治措施: (1)选择胃肠道症状最轻的时候鼓励病人进食,一般避免在治疗前后2小时;饮食以半流食物为主;进食后可依据病情适当活动,休息时取坐位或半卧位,避免饭后立即平卧。(2)遵医嘱在治疗前12小时
19、给止吐药物(3)减慢化疗药物的滴速(4)静脉营养 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 其它不良反应的防护: 长春新碱能引起末梢神经炎、手足麻木感,停药后可逐渐消失。左旋门冬酰胺酶会引起过敏反应,用药前应皮试。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。6.6.提供情感支持和心理疏导提供情感支持和心理疏导, ,消除心理障碍消除心理障碍 热情帮助、关心患儿热情帮助、关心患儿 向家长及年长患儿介绍白血病有关知识向家长及年长患儿介绍白血病有关知识 阐述化疗是治疗白血病的重要手段阐述化疗是治疗白血病的重要手段 定期召开家长座谈
20、会,为新老患儿家长提供相互定期召开家长座谈会,为新老患儿家长提供相互交流的机会交流的机会文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。 健康教育健康教育 讲解白血病的有关知识,化疗药的作用和讲解白血病的有关知识,化疗药的作用和副作用副作用 教会家长如何预防感染、观察感染及出血教会家长如何预防感染、观察感染及出血征象征象 向家长及年长儿阐明坚持定期化疗的重要向家长及年长儿阐明坚持定期化疗的重要性性 定期随访以监测治疗方案执行情况定期随访以监测治疗方案执行情况 重视患儿的心理状况,正确引导重视患儿的心理状况,正确引导文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。怎样预防白血病怎样预防白血病 首先,不要过多的接触射线 其次,不要滥用药物 第三,要减少苯的接触,慢性苯中毒主要损伤人 体的造血系统,引起人白细胞、血小板数 量的减少,诱发白血病。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。