1、 小儿泌尿系统疾病小儿泌尿系统疾病四川大学华西第二医院儿科四川大学华西第二医院儿科成都天使儿童医院成都天使儿童医院肖侠明肖侠明 XIAO Xiaming123456Pediatric urology, nephrologyThe structures of urinary system are the kidneys, ureters, urinary bladder and the urethra.There are three major functions of kidney-excretion, maintenance of water balance and regulation o
2、f the acid-base balance. 7第一节第一节 肾病综合征肾病综合征(nephrotic syndrome)儿童泌尿系统疾病以肾病综合征为最常见。儿童泌尿系统疾病以肾病综合征为最常见。凡有凡有三高一低三高一低，即，即大量蛋白尿大量蛋白尿(massive proteinuria,尿定性尿定性2次，次，+，+，24小时尿定小时尿定量量50mg/kg；或；或40mg/m2.h)，低蛋白血症低蛋白血症(45g/L)或低白蛋白血症或低白蛋白血症(hypoalbuminemia,5.7mmol/L或或220mg/dl, TG,LDLP,VLDLP inc.)以及水肿以及水肿(marked
3、 pitting edema,可重可重anasarca，可轻可轻,due to plasma permeability dec, blood volume dec. sodium & water retention, underfill)者，即可诊断肾病综合征者，即可诊断肾病综合征 81. Clinicopathologic changes of primary NS7岁以下岁以下80%大多为大多为idiopathic NS-微小病变型肾病微小病变型肾病glomerular basement membrane widen(GBM-damaged by T cells release a sol
4、uble factor),appear minimal change disease (MCD, - microscopy)，epithelial cell足突融合足突融合foot process fusion (podocytopathy,electro-microscopy) -裂孔裂孔permeability increase.尿中有尿中有选择性选择性(selective)蛋白质丢失蛋白质丢失(protein-losing,园盘园盘电泳以小分子、中分子为主电泳以小分子、中分子为主)，血尿较轻微或无血尿，血尿较轻微或无血尿，一般无高血压，肾功能多正常，对皮质激素治疗大一般无高血压，肾功能多
5、正常，对皮质激素治疗大多敏感，常于用后多敏感，常于用后4周内蛋白尿消失，复发率也低周内蛋白尿消失，复发率也低些，一般不必作肾活检。些，一般不必作肾活检。92. Nephritic nephrosis7岁以上肾炎型肾病综合征增多岁以上肾炎型肾病综合征增多(20%)，病理上常为系膜增殖性肾炎病理上常为系膜增殖性肾炎(mesangial proliferative glomerular nephritis, MsPGN)，少数为局灶节段性硬化性肾炎少数为局灶节段性硬化性肾炎(focal and segmental glomerolosclerosis ,FSGS & 足突融足突融合合)。蛋白尿蛋白尿
6、不呈选择性不呈选择性(non-selective)，血尿多见，血，血尿多见，血压增高，肾功能有异常。压增高，肾功能有异常。或者还有血清或者还有血清C3补体下降，尿中纤维蛋白降解产物补体下降，尿中纤维蛋白降解产物(FDP)增高增高 103. Secondary nephrosis继发性肾病综合征多呈肾炎性肾病综合继发性肾病综合征多呈肾炎性肾病综合征，常继发于过敏性紫癜肾炎征，常继发于过敏性紫癜肾炎purpural nephritis，红斑狼疮性，红斑狼疮性(SLE)肾肾炎炎,diabetic nephropathy,HLD。不少病例难治愈，常需肾活检不少病例难治愈，常需肾活检renal biop
7、sy确诊病理组织学类型。确诊病理组织学类型。11过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜：诊断依据诊断依据:1.病史：病史：多见于儿童和青少年多见于儿童和青少年,尤其尤其5-10岁儿岁儿童；常无明确诱发因素，但病初童；常无明确诱发因素，但病初1-3周可有上周可有上呼吸道感染。呼吸道感染。2.体征：体征：高出皮面可触及紫癜为典型表现，高出皮面可触及紫癜为典型表现，皮疹常为对称性，四肢为主，伸侧面为多。皮疹常为对称性，四肢为主，伸侧面为多。可伴关节、消化道或肾脏症状。可伴关节、消化道或肾脏症状。3.实验室检查：实验室检查：血常规白细胞正常或轻度升血常规白细胞正常或轻度升高；血小板正常或增高。免疫球
8、蛋白高；血小板正常或增高。免疫球蛋白IgA部分部分病例可增高，血清补体正常。病例可增高，血清补体正常。12过敏性紫癜表现13临床表现14过敏性紫癜治疗过敏性紫癜治疗1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：注意休息普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：注意休息及对症治疗及对症治疗(可用抗血小板凝聚药物如双密达可用抗血小板凝聚药物如双密达莫片、维生素莫片、维生素C、维生素、维生素P等等)。2.如合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素如合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素治疗。治疗。3.如如合并肾脏症状合并肾脏症状：按过敏性紫癜肾炎治疗：按过敏性紫癜肾炎治疗（判断临床类型，必要时行肾组织活检判断（判断临床类型，必要时行肾组
9、织活检判断病理类型作分型治疗）。病理类型作分型治疗）。15治疗药物选择治疗药物选择1.普通型紫癜（普通型紫癜（单纯皮肤紫癜单纯皮肤紫癜）：可用抗血小）：可用抗血小板凝聚药物如双密达莫片板凝聚药物如双密达莫片(35mg/Kg/d)(不超不超过过150mg/d)、维生素、维生素C、维生素、维生素P等。等。2.合并关节或腹部症状合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素治疗首选糖皮质激素治疗，静脉使用效果较佳，症状缓解后逐步减量，静脉使用效果较佳，症状缓解后逐步减量并停用；注意观察和预防糖皮质激素副作用并停用；注意观察和预防糖皮质激素副作用。3.消化道出血者作为急诊处理并注意密切观消化道出血者作为急诊处理并
10、注意密切观察病情变化。察病情变化。4.出现尿检异常等肾脏损伤为过敏性紫癜性肾出现尿检异常等肾脏损伤为过敏性紫癜性肾炎：明确临床类型，必要时行肾组织活检判炎：明确临床类型，必要时行肾组织活检判断病理类型作进一步分型治疗。断病理类型作进一步分型治疗。16过敏性紫癜肾炎多数良性经过多数良性经过,预后好预后好,但病程迁延但病程迁延,均有复发均有复发,平均复发平均复发2次次,多由上呼吸道感染诱发多由上呼吸道感染诱发,多次复多次复发者临床常由轻型转入重型。偶发急性肾衰发者临床常由轻型转入重型。偶发急性肾衰或慢性肾衰。肾脏受累者有显著的或慢性肾衰。肾脏受累者有显著的IgG亚类亚类失调失调,IgG1显著低下。
11、血管内皮生长因子显著低下。血管内皮生长因子(VEGF)和内皮素和内皮素-1(ET-1)的变化与肾病理损的变化与肾病理损伤、肾血管损伤程度相关。预后与病理类型、伤、肾血管损伤程度相关。预后与病理类型、有无肾小管损伤、是否接受正规治疗有无肾小管损伤、是否接受正规治疗(包括足包括足够疗程够疗程)有关。麻疹减毒活疫苗辅助治疗紫癜有关。麻疹减毒活疫苗辅助治疗紫癜肾炎肾炎,1年内复发率降低年内复发率降低,尿检恢复正常。尿检恢复正常。17狼疮肾炎狼疮肾炎病理上细胞增生病理上细胞增生,细胞凋亡明显细胞凋亡明显, 肾组织的增殖细胞核抗原肾组织的增殖细胞核抗原(PCNA)及及凋亡相关基因凋亡相关基因, 细胞凋亡细
12、胞凋亡蛋白蛋白Caspase-3参与肾小参与肾小球、肾小管的细胞凋亡球、肾小管的细胞凋亡 。18肝豆状核变性（肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration, HLD,Wilsons disease,1912）本病是一种铜代谢障碍病，属常隐本病是一种铜代谢障碍病，属常隐(AR)遗传，由于遗传，由于13q14. 2123缺陷缺陷 ,该基因表达肝肾的铜转远该基因表达肝肾的铜转远P-型型ATP酶，致肝胆转运铜能力下降及铜与肝脏合成的酶，致肝胆转运铜能力下降及铜与肝脏合成的2球蛋白结合，形成铜兰蛋白球蛋白结合，形成铜兰蛋白 (CP)减少。铜在体减少。铜在体内蓄积内蓄积 , ,
13、尤以肝、脑（前额和豆状核）、肾、角膜尤以肝、脑（前额和豆状核）、肾、角膜中中(Kayser-Fleischer角膜色素环角膜色素环) )含量最多，故可含量最多，故可出现多脏器损害表现。少数病儿以肾病表现起病，出现多脏器损害表现。少数病儿以肾病表现起病，或以肾病表现为主，极易误诊为肾病，但按肾病治或以肾病表现为主，极易误诊为肾病，但按肾病治疗疗效不佳，应特别注意排除本病。疗疗效不佳，应特别注意排除本病。 194. 先天性肾病综合征先天性肾病综合征(CNS)Congenital nephrosis发病于发病于3个月个月1岁以内，临床表现重，岁以内，临床表现重，治疗反应差者，多为常染色体隐性治疗反应
14、差者，多为常染色体隐性(AR)遗传的先天性肾病综合征。我遗传的先天性肾病综合征。我国少见国少见 Finland type 。 20IgA肾病肾病经典的定义是经典的定义是JeanBerger于于1968年提出的，年提出的，即临床表现有血尿即临床表现有血尿,肾小球系膜增生，伴弥漫肾小球系膜增生，伴弥漫的的IgA沉积。沉积。IgA肾病的临床分型肾病的临床分型:分为单纯性镜下血尿型、分为单纯性镜下血尿型、尿检异常型、反复发作肉眼血尿型、新月体尿检异常型、反复发作肉眼血尿型、新月体型、大量蛋白尿型、高血压型、终末期肾衰型、大量蛋白尿型、高血压型、终末期肾衰型等型等7型。型。根据不同的临床亚型根据不同的临
15、床亚型,可采取分而治之的方法，可采取分而治之的方法，从而明显提高从而明显提高IgA肾病的治疗效果。肾病的治疗效果。21Alport综合征综合征以血尿、耳聋、肾功能减退为临床特点。以血尿、耳聋、肾功能减退为临床特点。85%的的X连锁显性遗传型的相关基因连锁显性遗传型的相关基因COL4A5的突变的突变,但女性患者少但女性患者少,其其COL4A5突变呈杂合状态突变呈杂合状态,临床表现轻临床表现轻重不一。重不一。226. Gluco-corticosteroids therapy肾诊确诊后应开始服泼尼松肾诊确诊后应开始服泼尼松prednisone,60mg/m2.d,或或2mg/(kg.d),共共4周
16、，此时如一周内连续周，此时如一周内连续3次尿蛋白阴次尿蛋白阴性性(shift to negative)，表明激素高敏感，表明激素高敏感(steroid responsive)，可改用，可改用40mg/m2. or 1.5mg/kg, 4周周;隔日顿服隔日顿服(q.o.d)4 wks，或逐渐每或逐渐每2周减泼尼松周减泼尼松5mg，用隔日疗，用隔日疗法，总疗程不少于法，总疗程不少于612个月个月 237. recurrences48周尿蛋白阴转周尿蛋白阴转:为敏感。为敏感。如治疗如治疗8周蛋白尿仍不阴转或复发再治无效，周蛋白尿仍不阴转或复发再治无效，表明激素不敏感。表明激素不敏感。有时还有激素依赖
17、有时还有激素依赖(SD)或耐药或耐药(resistant)，或者治疗后频繁复发或者治疗后频繁复发(FR,HLA-DR9)，半年，半年2次或者一年次或者一年3次，称为难治性次，称为难治性(intractable)肾病综合征，占肾病综合征，占10%20%，此，此时宜作肾活检。时宜作肾活检。有时非特异性上呼吸道感染有时非特异性上呼吸道感染(URI-RSV)可促可促发肾病频繁复发。发肾病频繁复发。 24冲击疗法冲击疗法pulse therapy复发系指尿蛋白阳性复发系指尿蛋白阳性(+)，或定量，或定量4mg/m2.h及及1微球蛋白微球蛋白(micro-globulin)增高。复发病例可用甲泼尼龙增高。
18、复发病例可用甲泼尼龙(甲强甲强龙龙,methyl prednisolone,)20 mg/(kg. d)，(40mg1.5g/amp.)静注静注36次，次，PRN(或地塞或地塞米松米松dexamethasone,2 mg/kg. d，静滴，静滴36次次)，冲击疗法，冲击疗法.258.血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂ACEI除第除第1代的卡托普利代的卡托普利(captopril 25mg，2/d)以外，以外，更推荐用第二代的依那普利更推荐用第二代的依那普利(enalapril, 10mg，2/d)或苯那普利或苯那普利(benazepril 5mg,2/d)，福辛普利福辛普利(fosi
19、nopril,10mg/d)血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素和血管紧张素受受体体1拮抗剂拮抗剂(ARB)等等,能降血压以外，还可降低肾小能降血压以外，还可降低肾小球高灌流，有效减少蛋白尿、延缓肾功能衰竭的进球高灌流，有效减少蛋白尿、延缓肾功能衰竭的进展展, 改善肾功。改善肾功。RAS阻断剂阻断剂(包括包括ACEI和和ARB)为慢性心衰治疗的主为慢性心衰治疗的主要基石要基石,应长期维持治疗应长期维持治疗,以降低死亡和住院的危险。以降低死亡和住院的危险。26279. Other immuno-suppressants如仍无效可加用第二种免疫抑制剂，如仍无效可加用
20、第二种免疫抑制剂，首选环磷酰胺首选环磷酰胺(cyclophosphamide, CTX) 10 12mg/(kg. d)静滴静滴2d，then 每每2周一次，周一次，48周。周。 或或22.5 mg/(kg. d)口服口服812 wks。次选次选6-巯基嘌呤巯基嘌呤(6-MP，2 mg/(kg. d),或苯丁酸氮芥或苯丁酸氮芥(chloambucil,0.2 mg/(kg. d)，3个月一疗程。个月一疗程。 2810. Newer drugs必要时再用环孢素必要时再用环孢素A (cyclosporin A,CsA)6 mg/(kg.d)共共8周，以后减至周，以后减至3 mg/(kg. d),数
21、周。数周。无效最后用新型免疫抑制剂酶酚酸酯无效最后用新型免疫抑制剂酶酚酸酯(麦考酚麦考酚酯，酯，mycophenolate mofetil, MMF)，它能，它能选择性抑制乌嘌呤核苷酸，抑制选择性抑制乌嘌呤核苷酸，抑制T、B淋巴细淋巴细胞增生，常用胞增生，常用1020 mg/(kg.d)。12g/d,bid,3M.此外，为激活免疫此外，为激活免疫(immunomodulator)可加可加用左旋咪唑用左旋咪唑(Levomisole)2.5 mg/kg，隔日，隔日一次共一次共24周。周。29 11. anti-coagulation, coagulants有的难治性肾病合并有高凝状态，此时有的难治
22、性肾病合并有高凝状态，此时血浆纤维蛋白原浓度血浆纤维蛋白原浓度6g/L，抗凝血酶，抗凝血酶浓度浓度1mg/L，这，这样宜用尿激酶样宜用尿激酶(urokinase，36万万U/d)静滴，静滴，肝素肝素(heparin 1 mg/(kg. d)或或低分子低分子量量肝素肝素LMWH(依诺肝素依诺肝素enoxaparin 5000U/次，静滴。次，静滴。3012. diuretics对顽固性对顽固性(refractory)水肿者常选呋水肿者常选呋塞米塞米(速尿，速尿，furosemide 1 mg/(kg.次次)加入低分子右旋糖酐加入低分子右旋糖酐(dextran)250ml中静滴，每日中静滴，每日2
23、3次次。3113. albumin血浆白蛋白过低者宜用人体白蛋白血浆白蛋白过低者宜用人体白蛋白(human albumin 1g/(kg.次次),静滴。静滴。仍尿少者用利尿合剂仍尿少者用利尿合剂(低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐25ml/(kg.次次)，加酚妥拉明，加酚妥拉明phentolamine 10mg/次，多巴胺次，多巴胺dopamine 20mg,静滴静滴)。如水肿伴腹泻时更应注意水、电解质及如水肿伴腹泻时更应注意水、电解质及酸碱平衡，防止死于循环衰竭。酸碱平衡，防止死于循环衰竭。3214. Bone disorder长期用皮质激素治疗必然发生负氮、钙、钾长期用皮质激素治疗必然发生负氮、
24、钙、钾平衡，需注意补充维生素平衡，需注意补充维生素D(每日每日400U即即10mg)和钙剂和钙剂(如如calcium carbonate,纳米钙、纳米钙、迪巧钙、钙尔奇迪巧钙、钙尔奇-D、巨能钙等、巨能钙等)，以防骨质疏松以防骨质疏松(osteoporosis)和身材矮小和身材矮小(short status)。有长期高血脂症有长期高血脂症(hyperlipidemia)时，宜口时，宜口服降血脂药，例如服降血脂药，例如3-羟羟-甲基戊二酰辅酶甲基戊二酰辅酶(HMG-coA)还原酶抑制剂还原酶抑制剂 (statins)33糖皮质激素疗法糖皮质激素疗法(glucocortic hormone the
25、rapy)一一、肾上腺皮质激素的生理、药理作用及适肾上腺皮质激素的生理、药理作用及适应证应证由肾上腺皮质束状带分泌的氢可的松由肾上腺皮质束状带分泌的氢可的松(cortisol,PTC-8:00 120620nmol/L,PT-16:00 85460 nmol/L)和可的松和可的松(cortisone)，受垂体前叶促皮质素（，受垂体前叶促皮质素（adrenocorticotrophic hormone, ACTH, 578ng/L）的调节器控。）的调节器控。34糖皮质激素糖皮质激素生理功能生理功能非常广泛、复杂，能升高血糖，抑制蛋白质非常广泛、复杂，能升高血糖，抑制蛋白质合成，促使脂肪分布异常，
26、形成向心性肥胖合成，促使脂肪分布异常，形成向心性肥胖；促进肾小管保钠、排钾、排钙；促进肾小管保钠、排钾、排钙;剌激红细胞和血小板的生成，减少淋巴剌激红细胞和血小板的生成，减少淋巴-单核单核细胞及嗜酸性粒细胞，抑制免疫活性细胞细胞及嗜酸性粒细胞，抑制免疫活性细胞;促进房室传导；增加胃蛋白酶和盐酸的分泌促进房室传导；增加胃蛋白酶和盐酸的分泌而食欲增加，对抗生长激素、胰岛素、甲状而食欲增加，对抗生长激素、胰岛素、甲状腺素及性腺的功能，对中枢神经有兴奋作用腺素及性腺的功能，对中枢神经有兴奋作用，带来欣快感等。，带来欣快感等。35大剂量肾上腺皮质激素大剂量肾上腺皮质激素(adrenocorticoste
27、roid)的药理作用的药理作用，有，有非特异性抗炎（抑制炎性介质作用非特异性抗炎（抑制炎性介质作用）、抗毒作用、抗过敏作用、抗休）、抗毒作用、抗过敏作用、抗休克作用、抑制免疫以及退热作用等克作用、抑制免疫以及退热作用等。36各类各类GC的特点的特点长效长效GC对对HPA轴作用强且持久，但抗炎活性轴作用强且持久，但抗炎活性强，因此适用于短期治疗及其他强，因此适用于短期治疗及其他GC反应不佳反应不佳或无效的患者；或无效的患者；短效短效GC几乎无几乎无HPA抑制作用，但抗炎活性弱抑制作用，但抗炎活性弱且类盐皮质激素作用大；且类盐皮质激素作用大；中效中效GC如甲泼尼龙起效迅速抗炎活性强，且如甲泼尼龙起
28、效迅速抗炎活性强，且对对HPA轴抑制作用相对弱，长期服用安全性轴抑制作用相对弱，长期服用安全性高。因此广泛用于各系统重型疾病。高。因此广泛用于各系统重型疾病。37381. 神经系统疾病神经系统疾病应应用用细菌性化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、结核性细菌性化脓性脑膜炎、流行性脑脊髓膜炎、结核性脑膜炎、各种病毒性脑膜炎、中毒性菌痢、败血症脑膜炎、各种病毒性脑膜炎、中毒性菌痢、败血症、中毒性脑病、脑水肿、颅高压、脱髓鞘脑病、急、中毒性脑病、脑水肿、颅高压、脱髓鞘脑病、急性播散性脑脊髓炎、性播散性脑脊髓炎、Reye综合征、脑血管炎伴偏瘫综合征、脑血管炎伴偏瘫综合征、急性小脑共济失调综合征、感染性神经根
29、综合征、急性小脑共济失调综合征、感染性神经根神经炎神经炎(格林格林-巴利综合征巴利综合征,GBS)、横断性脊髓炎、横断性脊髓炎、多发性硬化、视神经萎缩、婴儿痉挛、面神经瘫及多发性硬化、视神经萎缩、婴儿痉挛、面神经瘫及重症肌无力等以及神经系统疾病合并重型肺炎、肺重症肌无力等以及神经系统疾病合并重型肺炎、肺水肿、急性肺损伤水肿、急性肺损伤(acute lung injury,ALI)、呼吸、呼吸窘迫综合征窘迫综合征(respiratory distress syndrome,RDS) 。392. 风湿性疾病风湿性疾病应应用用风湿热、风湿热、 风湿性心肌炎、类风湿性风湿性心肌炎、类风湿性关节炎、过敏
30、性紫癜、系统性红斑关节炎、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮狼疮、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮症、多发性大动脉炎、结节性多动症、多发性大动脉炎、结节性多动脉炎、白塞病脉炎、白塞病(Behcet病病) 等。等。403. 重型肺炎重型肺炎应应用等用等肾病综合征肾病综合征, 造血系统肿瘤造血系统肿瘤,血小板血小板减少性紫癜减少性紫癜,粒细胞减少症粒细胞减少症,溶血危象溶血危象,肾上腺皮质功能低下或危象肾上腺皮质功能低下或危象,高敏综高敏综合征合征,过敏性休克过敏性休克, 重型皮炎重型皮炎,湿疹湿疹,剥脱性皮炎剥脱性皮炎,S-J综合征综合征,荨麻疹等。荨麻疹等。41糖皮质激素禁忌证糖皮质
31、激素禁忌证(contraindications)：肾上腺皮质功能亢进（绝对禁忌）肾上腺皮质功能亢进（绝对禁忌）、水痘、结核病、真菌感染、糖尿、水痘、结核病、真菌感染、糖尿病、溃疡病、高血压等（相对禁忌病、溃疡病、高血压等（相对禁忌）。）。42糖皮质激素不良反应的防治糖皮质激素不良反应的防治GC作用广泛，但副作用有时非常严重，甚至作用广泛，但副作用有时非常严重，甚至为致死性。因此临床医师重视用药规范化为致死性。因此临床医师重视用药规范化,应严应严格掌握适应证与禁忌证，根据疾病种类、治疗格掌握适应证与禁忌证，根据疾病种类、治疗目的、病情程度等选择合适的药物种类、剂量目的、病情程度等选择合适的药物种
32、类、剂量、给药途径及疗程，注意以下几点：、给药途径及疗程，注意以下几点：初始剂量足量；初始剂量足量；长期用药后撤药及停药应逐渐减量；长期用药后撤药及停药应逐渐减量； 长期应用时以合适的最小剂量维持；长期应用时以合适的最小剂量维持； 及时处理反跳现象；及时处理反跳现象； 密切监测不良反应。密切监测不良反应。43首先防止激素滥用首先防止激素滥用激素退热，避免交叉感染；其次激素退热，避免交叉感染；其次在长疗程之前，作胸片排除肺结核，查尿糖在长疗程之前，作胸片排除肺结核，查尿糖、血糖排除糖尿病，问病史、体检排除溃疡、血糖排除糖尿病，问病史、体检排除溃疡病。同时饮食上宜高蛋白、低盐，防止发胖病。同时饮食
33、上宜高蛋白、低盐，防止发胖，并补充氯化钾、钙剂，监测身高、血压及，并补充氯化钾、钙剂，监测身高、血压及骨质疏松。一旦遇感染，要加强抗感染治疗骨质疏松。一旦遇感染，要加强抗感染治疗。长期口服糖皮质激素时，停药要慢，必要。长期口服糖皮质激素时，停药要慢，必要时停药前后静滴时停药前后静滴ACTH 2550U,1d2d，以，以防自身肾上腺皮质功能衰竭。防自身肾上腺皮质功能衰竭。44用药期间患水痘，要迅速将皮质激素减量，用药期间患水痘，要迅速将皮质激素减量，静注丙种球蛋白以防发生重型水痘。静注丙种球蛋白以防发生重型水痘。服激素引起的库兴样综合征服激素引起的库兴样综合征(Cushinoid syndrom
34、e)，如肥胖，如肥胖(obesity)、多汗、多汗(perspiration)、长毛、长毛(hirsutism)、手掌和面、手掌和面部多血部多血(polyemia)，皮肤紫纹，皮肤紫纹(skin purple striae)以及溃疡出血以及溃疡出血(ulcer hemorrhage)，大多于停药后逐渐消退。大多于停药后逐渐消退。45糖皮质激素疗法的剂量与疗程糖皮质激素疗法的剂量与疗程1.大剂量短疗程和冲击疗法大剂量短疗程和冲击疗法(pulse therapy): 适合于各种重型感染，常用氢化可的松（适合于各种重型感染，常用氢化可的松（hydrocortisone succinate,10mg/
35、(kg d),静滴静滴3d7d。或用甲泼尼龙（。或用甲泼尼龙（methyl prednisolone natrium succinate,甲强龙）甲强龙）,(美卓乐片美卓乐片4mg/T),0.04g,0.5g/支支,（220mg /(kg.d)，静滴，静滴3d7d。中枢神经系统感染、疾病，常用地塞米松中枢神经系统感染、疾病，常用地塞米松(dexamethasone Na phosphate)，更有利于，更有利于减轻脑水肿和降低颅内高压。一般用减轻脑水肿和降低颅内高压。一般用o.51mg/(kg d),静滴。短疗程可突然停药。静滴。短疗程可突然停药。462.中疗程中疗程:约约2周周4周，常用于结
36、核性脑膜炎、急性播周，常用于结核性脑膜炎、急性播散性脑脊髓炎、脑血管炎伴偏瘫综合征、急散性脑脊髓炎、脑血管炎伴偏瘫综合征、急性小脑共济失调综合征、感染性神经根神经性小脑共济失调综合征、感染性神经根神经炎炎(格林格林-巴利综合征巴利综合征)、横断性脊髓炎、面神、横断性脊髓炎、面神经瘫、剥脱性皮炎、经瘫、剥脱性皮炎、S-J综合征等。综合征等。常用泼尼松（常用泼尼松（prednisone acetate,12mg /(kg d)。婴儿痉挛用。婴儿痉挛用ACTH 25U50U,静滴静滴10d14d;泼尼松口服泼尼松口服4周。周。473.长疗程长疗程:约约12周。适合于多发性硬化周。适合于多发性硬化,
37、风湿热风湿热, 风湿性风湿性心肌炎心肌炎, 风湿性疾病风湿性疾病,肾病综合征肾病综合征, 造血系统肿造血系统肿瘤等。瘤等。常用泼尼松常用泼尼松2mg/(kg d),(一般一般40mg/d),3周周4周；周；10mg，3/d，2周；周；10mg，2/d，2周周；5mg，3/d，2周；周；5mg，2/d，2周；周；5mg/d，1/d，1周，共周，共12周。周。病情稳定后，可将病情稳定后，可将2日量隔日（日量隔日（alterative day）清晨顿服。）清晨顿服。 48第二节第二节 急性肾小球肾炎肾小球肾炎Acute glomerulonephritis,AGN 急性呼吸道感染急性呼吸道感染(AR
38、I)广泛应用青霉素后，广泛应用青霉素后，链球菌感染后急性肾小球肾炎链球菌感染后急性肾小球肾炎(PSGN)大为减大为减少。患急性肾炎有下行性浮肿少。患急性肾炎有下行性浮肿(edema)、高、高血压血压(hypertension)及血尿及血尿(hematuria)，只要卧床休息，低盐饮食，大多只要卧床休息，低盐饮食，大多23周以内，周以内，水肿消退，血压下降，肉眼血尿消失，但镜水肿消退，血压下降，肉眼血尿消失，但镜下尿异常可持续下尿异常可持续3个月。个月。 491. pathogenesis of AGN Preceding suppurative tonsillitis, scarlet fev
39、er,pyoderma infections caused by group A-beta streptococci nephritogenic strains(M-protein endostreptocin & nephritic stain associated protein,NSAP) latency 13 wks- produce Ag-Ab immunocomplex, then activated complement, induce glomerus inflammation response,GIR dec. Na,H2o retention proteinuria(pro
40、tein+.+), hematuria ,and casts urine50RAASJuxtaglomerular apparatus & mecula densa secret and release renin(alpha2 globulin)angiotensinogen angiotensin-1ACE- angiotensin-2AT receptor-vasocontriction, result in hypertension(120/80 mmHg). Children BP=80+age time2512. severe nephritis病程极期病程极期10%的急性肾炎可并
41、发的急性肾炎可并发高血压脑病高血压脑病hypertensive encephalopathy (burred vision, convulsion, coma)、循环充血循环充血(severe circulation congestion, tachypnea, tachycardia ,hepatomegaly),或急性肾功衰竭或急性肾功衰竭(acute renal feilure,3hyperK,Mg,P;hypoNa,Ca,Cl,BUN.Cr inc. metabolic acidosis)。若治疗若治疗23周后，病情无好转，且水肿加重，血压周后，病情无好转，且水肿加重，血压增高，尿异常
42、更明显，肾功如增高，尿异常更明显，肾功如BUN、肌酐增加，则、肌酐增加，则提示急进性肾炎提示急进性肾炎(acute progressive nephritis )，此时，此时如作肾活检多有新月体形成如作肾活检多有新月体形成 crescent formation52乙型肝炎病毒相关肾炎乙型肝炎病毒相关肾炎Hepatitis B virus associated glomerulonephritis (HBV-GN) 小儿乙型肝炎病毒小儿乙型肝炎病毒(HBV)感染者感染者,部分发生肝炎部分发生肝炎,且此且此种肝炎临床表现多样。种肝炎临床表现多样。HBV-S基因有变异。基因有变异。部分发生乙型肝炎病
43、毒相关肾炎部分发生乙型肝炎病毒相关肾炎,临床表现不一，预临床表现不一，预后较差些。后较差些。Anti-HBs.c.e Ag-Ab positive, renal tissue section HBV-AG,HBA-DNA + 病理呈膜性肾病病理呈膜性肾病,在肾小球有在肾小球有HBsAg沉积沉积,HBV均为均为adw血清型。血清型。to confirm diagnosis 533. Tx of acute nephritisrest at bed 23wks ,low-salt(60mg/Kg/d). Protein(0.51g/Kg.d) therapy penicillin IM, for
44、1014 day furosemide or hydrochlorothiazede (1mg/Kg.d)diuretic therapy anti-hypertensive agents : reserpine, nifedipine, captopril,nitroprusside sodium:10mg/100ml,Ivdrip.54急性肾脏损害急性肾脏损害(急性肾衰竭急性肾衰竭Acute renal failure)急性肾脏损害急性肾脏损害(acute kidney injury,AKI;5-levels:renal risk, injury, failure, loss,ESKD)。
45、患者有少尿患者有少尿,无尿。尿量无尿。尿量(urine volume)反映反映重要脏器、肾脏的灌注量，尿量正常为重要脏器、肾脏的灌注量，尿量正常为12 ml/(Kg.hr)，若，若1ml/(Kg.hr)，而无肾脏疾病，而无肾脏疾病时，是低血容量信号。时，是低血容量信号。554. 急性肾衰竭输液急性肾衰竭输液acute renal failureIV infusion therapy(1) 少尿少尿(oliguric ,400ml/d)、无尿期、无尿期(anuric phase,5mmol/L时，在葡萄糖液中加胰岛素时，在葡萄糖液中加胰岛素(4g糖加糖加1单位单位)；加葡萄糖酸钙以对抗钾；加葡萄
46、糖酸钙以对抗钾；口服口服20%甘露醇甘露醇5ml/kg、次致泻而增加钾的、次致泻而增加钾的排泄。排泄。血磷血磷4mmol/L时，口服氢氧化铝凝胶以减时，口服氢氧化铝凝胶以减少磷的吸收少磷的吸收 56Polyuric phase(2) 多尿期多尿期(2000ml/d)输液输液按全日尿量等量输液，或减少按全日尿量等量输液，或减少1/3液液量。注意钠、氯平衡，防止低钾血量。注意钠、氯平衡，防止低钾血症。症。尿量过多时可输入血管加压素尿量过多时可输入血管加压素vasopressin,5U,以控制尿崩现象。以控制尿崩现象。575. Chronic nephritis待肾炎持续或反复发作超过待肾炎持续或反
47、复发作超过1年，且有肾功能年，且有肾功能损害时，归为慢性肾炎。损害时，归为慢性肾炎。个别病例开始诊断即为慢性肾炎而无急性肾个别病例开始诊断即为慢性肾炎而无急性肾炎病史，应予注意。炎病史，应予注意。此时肾脏呈小白肾特征，活检有硬化性肾炎此时肾脏呈小白肾特征，活检有硬化性肾炎改变，预后差，常需间歇性腹膜透析改变，预后差，常需间歇性腹膜透析intermittent peritoneal dialysis或血液透析或血液透析blood dialysis (blood purification)，最后甚至需要作肾移植最后甚至需要作肾移植renal transplantation。我院一例我院一例14岁发
48、病，曾岁发病，曾3次作肾移植，于次作肾移植，于26岁时病故。岁时病故。 586. 慢性肾衰慢性肾衰(CRF) CRF进展中常伴大量蛋白尿、高脂血症、肾小球硬进展中常伴大量蛋白尿、高脂血症、肾小球硬化及间质纤维化化及间质纤维化. 目前全世界约目前全世界约110万万CRF患者接受透析治疗患者接受透析治疗,并以每并以每年年7%的速度增加。在儿科因为的速度增加。在儿科因为CRF常呈隐匿性常呈隐匿性,表表现为非特异的生长缓慢、贫血现为非特异的生长缓慢、贫血,易漏诊、误诊易漏诊、误诊;病程病程长、费用昂贵长、费用昂贵,而且目前相当多的小儿尚无社会医疗而且目前相当多的小儿尚无社会医疗保障保障,不能坚持治疗不
49、能坚持治疗;医疗资源不足。医疗资源不足。CRF占小儿泌占小儿泌尿系住院患儿的尿系住院患儿的4%。导致。导致CRF的原发病以慢性肾的原发病以慢性肾炎、炎、NS为主为主,先天先天/遗传性肾病占遗传性肾病占25%。在肾功。在肾功级级及及ESRD中中,仅仅20%接受过透析治疗接受过透析治疗, 仅仅30例接受了例接受了肾移植肾移植(5%)。59慢性肾脏病慢性肾脏病(CKD)目前目前,全球共有全球共有5亿人亿人(1/10)患有不同患有不同程度的慢性肾脏病程度的慢性肾脏病(CKD),end stage renal disease(ESRD)大约有大约有150万人依赖透析延续生命万人依赖透析延续生命,等待肾移
50、植。等待肾移植。由于由于CKD增加肾衰和卒中的危险增加肾衰和卒中的危险,所所以估计在以估计在2015年将有年将有3600万人早逝。万人早逝。 60World Kidney Day（世界肾脏日）（世界肾脏日）2006.3.9IFKF Activities - World Kidney Day 2006 - Thursday March 9 2006 Early Detection and Prevention of Chronic Kidney Disease 主题为主题为“肾脏病早期诊断和预防肾脏病早期诊断和预防”慢性肾脏病的定义将依靠是否存在肾损伤证据和慢性肾脏病的定义将依靠是否存在肾损伤证
