1、l 出血点（瘀点）出血点（瘀点） l 紫癜紫癜 l 瘀斑瘀斑 l 皮下血肿皮下血肿l 血疱血疱l 鼻出血（鼻衄）鼻出血（鼻衄）l 牙龈出血牙龈出血1l 特点：特点：直径直径5mm 初：暗红或紫色初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收约两周完全吸收l 部位部位 易摩擦、磕碰处、针刺处易摩擦、磕碰处、针刺处l 提示提示 血管壁缺陷、凝血障碍血管壁缺陷、凝血障碍l 大片大片 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常血小板减少和功能异常4瘀点紫癜瘀斑5l皮下血肿皮下血肿l 大片出血伴皮肤隆起大片出血伴皮肤隆起6 1840年
2、2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥（舅舅的二子）阿尔伯特结婚，当时谁也没有想到，这场婚姻会给她的个人生活带来巨大的不幸。他们一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患有遗传病血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。 她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法，连最高明的医生也束手无策，结果一个个都短命早夭。 所幸的是5位公主却都美丽健康，也像她们的母亲一样聪明，于是不少国家的王子都前来求婚，他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧
3、洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为“皇室病”。78尼古拉二世尼古拉二世亞力山卓亞力山卓維多利亞女皇維多利亞女皇910l常见于严重血小板减少111213 病因及发生机制病因及发生机制14l 血管壁缺陷血管壁缺陷l 血小板数量或功能异常血小板数量或功能异常l 凝血因子缺乏或活性降低凝血因子缺乏或活性降低l 血液中抗凝物质增多血液中抗凝物质增多l 纤维蛋白溶解亢进纤维蛋白溶解亢进15正常时小血管壁收缩具有止血作用正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损血管破损 小血管收缩小血管收缩 血缓慢流血缓慢流 初期止血初期止血16l 遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 l 过敏性
4、紫癜、单纯性紫癜、过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜老年性紫癜l 严重感染、动脉硬化、严重感染、动脉硬化、VitC和和Vitpp缺乏、缺乏、 化学物质或药物中毒化学物质或药物中毒171819 血小板止血功能血小板止血功能 血管损伤血管损伤血小板相互粘附、聚集成白色血栓血小板相互粘附、聚集成白色血栓阻塞伤口阻塞伤口 血小板膜磷脂磷脂酶血小板膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸释放花生四稀酸转化转化血栓烷血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 促进局部止血促进局部止血20 血小板异常血小板异常 l血小板数量异常血小板数量异常 血小板减少：血小板减少：生成减少：再
5、障、白血病生成减少：再障、白血病 破坏过多：特发性血小板减少性紫癜破坏过多：特发性血小板减少性紫癜 消耗过多：消耗过多：DIC弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血 血小板增多：血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病原发性：骨髓增生性疾病 继发性继发性 脾切除后脾切除后l血小板功能异常血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症继发性：药物、尿毒症212223凝血过程的三个阶段凝血过程的三个阶段l 凝血活酶的形成凝血活酶的形成l 凝血酶的形成凝血酶的形成l 纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统抗凝与纤溶系统24l血液中凝血因子缺乏或活性降低血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症血友病、低纤维蛋白原血症 继发性：严重肝病、继发性：严重肝病、VitK缺乏缺乏 l循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样 抗凝物质增多抗凝物质增多l纤溶亢进：原发性纤溶亢进纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（继发性：临床多见（DIC）25
