1、血管炎是指原发于血管壁及其周围的炎症血管炎是指原发于血管壁及其周围的炎症性疾病，组织病理表现为血管内皮细胞肿胀，性疾病，组织病理表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎细胞浸润，纤维蛋白样血管壁及其周围有炎细胞浸润，纤维蛋白样变形或肉芽肿。变形或肉芽肿。由于血管的大小、范围、炎症反应的程度由于血管的大小、范围、炎症反应的程度及病因和发病机制的不同，临床表现多种多及病因和发病机制的不同，临床表现多种多样，目前尚无统一的分类方法。样，目前尚无统一的分类方法。 血 管 炎血 管 炎血管炎的皮肤损害有一些共同特点：血管炎的皮肤损害有一些共同特点：小血管和毛细血管炎症：紫癜、水肿性红小血管和毛细血管炎
2、症：紫癜、水肿性红斑、坏死性丘疹、水疱、血疱、小结节。斑、坏死性丘疹、水疱、血疱、小结节。中等度或较大血管炎症：结节、坏死、溃中等度或较大血管炎症：结节、坏死、溃疡等疡等病因：病因：细菌、病毒、真菌、药物激发。细菌、病毒、真菌、药物激发。机制：机制：免疫性与非免疫性。多数为免疫性免疫性与非免疫性。多数为免疫性 分类：受累血管大小、病因、浸润细胞种类等多种分类。1. 白细胞碎裂性小血管炎：变应性皮肤血管炎、过敏性紫癜、荨麻疹性血管炎等。2. 白细胞碎裂性大血管炎：结节性多动脉炎。3. 淋巴细胞性小血管炎： 急性痘疮性苔癣样糠疹、结节性红斑。4. 肉芽肿性小血管炎： 淋巴瘤样肉芽肿、面部肉芽肿等。
3、5. 肉芽肿性大血管炎： 韦格纳肉芽肿（Wegener肉芽肿）、变应性肉芽肿等。 血 管 炎 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis)变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 变应性皮肤血管炎是侵犯真皮上部变应性皮肤血管炎是侵犯真皮上部毛细血管及小血管的炎症性皮肤病。毛细血管及小血管的炎症性皮肤病。以皮肤损害为主，为多形损害，表以皮肤损害为主，为多形损害，表现为紫癜、丘疹、结节、溃疡和坏死，现为紫癜、丘疹、结节、溃疡和坏死，可伴有烧灼和痛感。可伴有烧灼和痛感。 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 病因病因 与与III
4、型变态反应密切相关。免疫复合物沉积。感型变态反应密切相关。免疫复合物沉积。感染、药物、自身免疫病和肿瘤在体内都可产生免染、药物、自身免疫病和肿瘤在体内都可产生免疫复合物而引起本病。疫复合物而引起本病。1. 感染：细菌（感染：细菌（SP、葡萄球菌）、病毒（乙肝病毒、葡萄球菌）、病毒（乙肝病毒、EB病毒）、真菌（白念）、寄生虫病毒）、真菌（白念）、寄生虫2. 药物：阿司匹林、青霉素、磺胺、血清制品等。药物：阿司匹林、青霉素、磺胺、血清制品等。3. 系统系统性疾病：系统系统性疾病：SLE、类风关、慢活肝、干燥类风关、慢活肝、干燥综合症等。综合症等。4. 恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等。恶性
5、肿瘤：淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等。5.5. 先天性补体先天性补体C2缺乏缺乏 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 临床表现临床表现 本病发生于青壮年，皮损好发于小本病发生于青壮年，皮损好发于小腿和踝部，也可见于大腿、臀部、上腿和踝部，也可见于大腿、臀部、上肢甚至躯干，常对称分布。皮损为多肢甚至躯干，常对称分布。皮损为多形性，可见红斑、丘疹、风团、紫癜、形性，可见红斑、丘疹、风团、紫癜、血疱、结节、坏死和溃疡。特征性皮血疱、结节、坏死和溃疡。特征性皮损为紫癜性斑丘疹，压之不退色，有损为紫癜性斑丘疹，压之不退色，有时呈多形红斑样，皮损消退后留色素时呈多形红斑样，皮损消退后留色素沉着或浅在萎缩性瘢
6、痕。沉着或浅在萎缩性瘢痕。 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 自觉瘙痒或灼痛感。皮损反复发作，自觉瘙痒或灼痛感。皮损反复发作，病程可迁延数月甚至数年。全身症状病程可迁延数月甚至数年。全身症状常伴有发热、乏力、关节痛等。常伴有发热、乏力、关节痛等。 部分患者可伴有内脏损害，如肾脏，部分患者可伴有内脏损害，如肾脏，可出现蛋白尿、血尿；累及肺部时，可出现蛋白尿、血尿；累及肺部时，双肺可见弥漫性浸润或结节状阴影；双肺可见弥漫性浸润或结节状阴影；累及胃肠道，可有腹痛和便血；累及累及胃肠道，可有腹痛和便血；累及心脏和神经系统较少。称为皮肤系心脏和神经系统较少。称为皮肤系统性血管炎。统性血管炎。 变应性皮肤
7、血管炎变应性皮肤血管炎 实验室检查实验室检查:WBC正常或偏高，血沉常增快，正常或偏高，血沉常增快，严重者可有贫血、血小板暂时性减少、补体下严重者可有贫血、血小板暂时性减少、补体下降、降、RF阳性阳性 组织病理组织病理 为真皮中上层毛细血管炎和血管炎，典型变为真皮中上层毛细血管炎和血管炎，典型变化为真皮毛细血管和小血管内皮细胞肿胀、闭化为真皮毛细血管和小血管内皮细胞肿胀、闭塞，管壁有纤维蛋白样变形或坏死，管壁及血塞，管壁有纤维蛋白样变形或坏死，管壁及血管周围有中性粒细胞浸润和核碎裂，有少数嗜管周围有中性粒细胞浸润和核碎裂，有少数嗜酸细胞及单核细胞浸润，有红细胞外渗。酸细胞及单核细胞浸润，有红细
8、胞外渗。电镜发现侵犯的血管为毛细血管后静脉。电镜发现侵犯的血管为毛细血管后静脉。变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断部位、皮损特征、病理部位、皮损特征、病理鉴别诊断：鉴别诊断：过敏性紫癜、结节性红斑、硬过敏性紫癜、结节性红斑、硬红斑等。红斑等。 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 治疗治疗1 寻找病因：停用可疑的致敏药物，去除寻找病因：停用可疑的致敏药物，去除感染灶。维生素感染灶。维生素C。2抗生素有一定疗效，红霉素、氯霉素、抗生素有一定疗效，红霉素、氯霉素、氨苄青霉素等。氨苄青霉素等。3皮质类固醇皮质类固醇3040mg/d能较好的控制症能较好的控制症状。状。4 氨苯砜
9、、秋水仙硷：抑制白细胞趋化、氨苯砜、秋水仙硷：抑制白细胞趋化、稳定溶酶体膜。稳定溶酶体膜。5 中药：活血化瘀，情热解毒。雷公藤多中药：活血化瘀，情热解毒。雷公藤多甙、复方丹参等。甙、复方丹参等。 过敏性紫癜过敏性紫癜（anaphylactoid purpura） 过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜是侵犯皮肤或其它器过敏性紫癜是侵犯皮肤或其它器官的毛细血管及细小血管的一种过官的毛细血管及细小血管的一种过敏性血管炎。敏性血管炎。多发生于男性儿童。多发生于男性儿童。过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜【病因及发病机理】【病因及发病机理】致病因子复杂，细菌（溶血性链球菌）、致病因子复杂，细菌（溶血性链
10、球菌）、病毒、食物、药物均可诱发本病。部分患者病毒、食物、药物均可诱发本病。部分患者发病前有上呼吸道感染史。发病前有上呼吸道感染史。由于抗原抗体反应免疫复合物沉积、激活由于抗原抗体反应免疫复合物沉积、激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围炎补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围炎症，血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各症，血管壁通透性增高，从而产生紫癜和各种局部和全身症状。种局部和全身症状。有报告患者血清有报告患者血清IgA升高，皮损和非皮损区升高，皮损和非皮损区皮肤小血管壁可有皮肤小血管壁可有IgA、C3沉积，肾小球也沉积，肾小球也可有可有IgA、C3（或或IgG）沉积。沉积。 过敏性紫癜过敏
11、性紫癜【临床表现】【临床表现】 多见于儿童和青少年，男性多见。多见于儿童和青少年，男性多见。皮损对称分布于四肢伸侧，而以下肢和臀皮损对称分布于四肢伸侧，而以下肢和臀部多见，尤其是双侧小腿伸侧。部多见，尤其是双侧小腿伸侧。皮疹表现为大小不等可触及的瘀点、瘀斑，皮疹表现为大小不等可触及的瘀点、瘀斑，可稍隆起，压之不退色，部分可呈荨麻疹样可稍隆起，压之不退色，部分可呈荨麻疹样或多形红斑样，亦可发生水疱、血疱或溃疡、或多形红斑样，亦可发生水疱、血疱或溃疡、坏死。约坏死。约12周，皮损色泽转暗，周，皮损色泽转暗，23周，由周，由暗红变黄褐色而消退，但新疹成批出现，病暗红变黄褐色而消退，但新疹成批出现，病
12、程迁延。程迁延。 仅累及皮肤者称为仅累及皮肤者称为单纯型单纯型。有时并发关节症状，出现关节酸痛、肿胀，以有时并发关节症状，出现关节酸痛、肿胀，以膝、踝关节多见，也可波及肘腕和指关节，称膝、踝关节多见，也可波及肘腕和指关节，称关节型关节型。伴腹部症状时，出现腹痛、恶心、呕吐、便血伴腹部症状时，出现腹痛、恶心、呕吐、便血等，重者可伴发肠套叠或肠穿孔，称为等，重者可伴发肠套叠或肠穿孔，称为腹型腹型。肾受损时，可出现蛋白尿、血尿、管型尿。成肾受损时，可出现蛋白尿、血尿、管型尿。成为为肾型肾型。本病预后良好，多在本病预后良好，多在12个月后恢复，也可多个月后恢复，也可多次反复而迁延数月或次反复而迁延数月
13、或12年。年。 过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜实验室检查实验室检查毛细血管脆性试验阳性，可有血尿、蛋白毛细血管脆性试验阳性，可有血尿、蛋白尿、管型尿。血小板计数、出凝血时间正常。尿、管型尿。血小板计数、出凝血时间正常。组织病理组织病理真皮浅层的毛细血管和细小血管内皮细胞真皮浅层的毛细血管和细小血管内皮细胞肿胀、管腔闭塞，血管壁纤维蛋白沉积、变肿胀、管腔闭塞，血管壁纤维蛋白沉积、变性、坏死。血管及周围有中性粒细胞浸润，性、坏死。血管及周围有中性粒细胞浸润，有核尘，有数量不等的红细胞外渗。有核尘，有数量不等的红细胞外渗。过敏性紫癜过敏性紫癜诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 瘀点、出血性斑丘疹
14、、瘀斑；损害多瘀点、出血性斑丘疹、瘀斑；损害多形性；小腿伸侧，对称形性；小腿伸侧，对称血小板计数正常。病理为白细胞碎裂性血小板计数正常。病理为白细胞碎裂性血管炎。血管炎。鉴别：鉴别：血小板减少性紫癜、其它类型血小板减少性紫癜、其它类型LCCV鉴别。鉴别。 过敏性紫癜过敏性紫癜治疗治疗应卧床休息，去除可能的致病因素，防止应卧床休息，去除可能的致病因素，防止呼吸道感染，避免服用可疑食物和药物，以呼吸道感染，避免服用可疑食物和药物，以细菌感染为诱发因素者，应同时予抗生素。细菌感染为诱发因素者，应同时予抗生素。轻症可予维生素轻症可予维生素C、钙剂和抗组胺药物。钙剂和抗组胺药物。严重皮损、腹型、肾型可加
15、用皮质类固醇或严重皮损、腹型、肾型可加用皮质类固醇或免疫抑制剂。免疫抑制剂。中药：血热者以凉血止血为主，气血不足中药：血热者以凉血止血为主，气血不足者以益气摄血为主。者以益气摄血为主。结节性红斑结节性红斑（erythema nodosum） 结节性红斑结节性红斑 结节性红斑结节性红斑 结节性红斑是真皮脉管和脂膜结节性红斑是真皮脉管和脂膜炎症引起的结节性皮肤病。炎症引起的结节性皮肤病。好发于双小腿伸侧的红色皮下好发于双小腿伸侧的红色皮下结节。急性病程，约结节。急性病程，约36周可消周可消退不留任何痕迹。退不留任何痕迹。 结节性红斑结节性红斑 病因：可能与免疫机制有关，感染、药物等可诱病因：可能与
16、免疫机制有关，感染、药物等可诱发。发。1. 感染：溶血性链球菌感染为多数。，感染：溶血性链球菌感染为多数。，ASO增高，增高，链球菌抗原皮试可阳性，链球菌感染往往为复发链球菌抗原皮试可阳性，链球菌感染往往为复发性结节性红斑的原因；结核病可能为本病病因之性结节性红斑的原因；结核病可能为本病病因之一，一，PPD可阳性。病毒、真菌（芽生菌病、球孢可阳性。病毒、真菌（芽生菌病、球孢子菌病及组织胞浆菌病）。子菌病及组织胞浆菌病）。2. 药物：磺胺、溴剂、口服避孕药。药物：磺胺、溴剂、口服避孕药。3. 其它：自身免疫病、结节病、溃疡性结肠炎、白其它：自身免疫病、结节病、溃疡性结肠炎、白塞氏病、恶性肿瘤可发
17、生结节红斑。塞氏病、恶性肿瘤可发生结节红斑。 可能是机体对某些病原微生物抗原的一种迟发性可能是机体对某些病原微生物抗原的一种迟发性过敏反应。也有人认为是一种免疫复合物疾病。过敏反应。也有人认为是一种免疫复合物疾病。结节性红斑结节性红斑 临床表现临床表现 多见于女性，好发于多见于女性，好发于2040岁，（青年岁，（青年或中年女性），春秋好发。或中年女性），春秋好发。 发病前常有发热不适等前驱症状，数日发病前常有发热不适等前驱症状，数日后双胫前突然发生疼痛性结节，直径后双胫前突然发生疼痛性结节，直径15cm（多为多为1cm），），数个至数十个，一般不融合，数个至数十个，一般不融合，表面皮肤轻度隆起
18、，初期为鲜红色，第二周表面皮肤轻度隆起，初期为鲜红色，第二周可变为青紫色，自觉疼痛及压痛，不形成溃可变为青紫色，自觉疼痛及压痛，不形成溃疡，一般经数周（约疡，一般经数周（约3周）可自行消退，愈周）可自行消退，愈后可留有色素沉着，但无萎缩或瘢痕。后可留有色素沉着，但无萎缩或瘢痕。 结节性红斑结节性红斑 可反复发作。可反复发作。多见于小腿伸侧，少数可发生于大腿、上多见于小腿伸侧，少数可发生于大腿、上臂、面部及颈部。一般病程臂、面部及颈部。一般病程68周，约周，约70患者伴有关节痛，常累及踝关节和膝关节。患者伴有关节痛，常累及踝关节和膝关节。 部分女性患者结节持久不退，炎症及疼部分女性患者结节持久不
19、退，炎症及疼痛较轻，可持续痛较轻，可持续12年，不发生溃疡，称为年，不发生溃疡，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。结节性红斑结节性红斑 组织病理组织病理 典型表现为皮下脂肪间隔性脂膜炎。早期脂肪间隔有中性粒细胞和淋巴细胞浸润，在纤维间隔中的小血管及中等大小的静脉，血管壁有炎细胞浸润和内膜增生。以后炎症浸润以淋巴细胞和组织细胞为主，可伴有巨细胞，晚期间隔纤维化，脂肪间隔增厚。少数可伴有轻度血管炎。 结节性红斑结节性红斑 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 发病部位：双小腿胫前。 皮损特点：鲜红色疼痛性结节，无破溃，36周可自行消退。病理： 皮下脂肪间隔性脂膜炎。鉴别：硬红斑、皮肤血管炎：均为小叶性脂膜炎。 结节性红斑结节性红斑 治疗治疗1.一般治疗：注意卧床休息，抬高患肢。2.去除病因：有感染者予抗生素（链球菌用青霉素）。3.对症治疗：轻者用非甾体类抗炎药阿司匹林、消炎痛、DDS；严重者用皮质类固醇2040mg/d。碘化钾等。4 .中药：以清热利湿为主，或活血化瘀，清热解毒。
