1、双肺弥漫性病变的诊断与鉴别诊断 主讲人：叶永琴 指导老师：史军丽弥漫性肺病定义 弥漫性肺病（diffuse lung disease，DLD）：累及全部或几乎全部肺部，并在胸片或CT上形成各种表现的破坏性或限制性肺部疾病，是一种非特异性的术语。 在文献上经常还可看到另外两种与之有关的术语：浸润性肺病（infiltrative lung disease）和间质性肺病（interstitial lung disease）。 浸润性肺病:任何浸润肺实质而不破坏肺实质的限制性肺部疾病。 间质性肺病：有肺间质增厚或破坏的肺部疾病。 大部分慢性肺部疾病在病理上同时累及肺间质或肺实质。若无病理对照要在胸片或
2、在CT上对两者做出明确的区分也是困难的，HRCT是主要的影像鉴别手段，因此，从影像学的角度出发，统称为弥漫性肺病较为适宜。 当今弥漫性肺病诊断的金标准仍是开胸活检，CT有助于确定活检的部位。肺实质 能进行气体交换的部位称肺实质。每1个终末细支气管的远侧部分为一个腺泡，它包括呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。呼吸细支气管已开始有肺泡，能进行气体交换，故腺泡就是肺实质部分。肺间质 X线诊断学上狭义地将支气管、血管、淋巴管等周围的疏松结缔组织即脉管周围间质、脏层胸膜下疏松结缔组织、小叶间隔和肺泡间隔称肺间质部分。肺弥漫性疾病的分类 按HRCT征象进行分类：1、线状及网状影，2、结节样致密影，3、囊
3、状和肺密度减低阴影，4、肺密度增加。1、线状及网状影 定义：弥漫性肺病变的患者中，肺的间质性纤维网络由于液体成分增加、纤维组织形成而增厚，或被细胞或其他物质浸润时，在CT，特别是HRCT上，主要显示肺内的线状或（和）网状阴影。 以网状阴影为主的疾病：特发性间质性肺炎（肺纤维化）、结节病、癌性淋巴管炎、特发性含铁血黄素沉积、感染性疾病等。2、结节样致密影 定义：在肺内弥漫分布的3cm以下的圆形或类圆形致密影。 现在一般认为： 小结节：直径 10mm的结节， 微结节：直径 7mm的结节， 粟粒性结节：分布广泛、难以计数的1-3mm的微小结节。 以结节为主的疾病：矽肺和煤工尘肺、肺淋巴道转移瘤、结节
4、病、肺泡微结石症、肺韦格氏肉芽肿等。双肺弥漫小结节影3、囊状和肺密度减低阴影 多数疾病可在肺部CT上形成局部或广泛的低密度影或含气的囊状影。这些阴影根据其形态特点可分为：蜂窝、囊状气腔，肺气肿及马赛克灌注。 疾病：肺气肿、肺淋巴管肌瘤病、肺大泡、空气潴留征和马赛克灌注等。4、肺密度增加 CT上肺密度的弥漫性或局限性增加意味着肺的最基本单位腺泡内的空气部分或全部被其他物质取代。根据取代物的性质和数量在CT上表现为实变、磨玻璃和钙化等影像。这在许多间质性或浸润性肺病中都是很常见的。 疾病：肺泡蛋白沉积症、肺结核、肺真菌性感染、细支气管肺泡癌等。常见肺弥漫性疾病 1、特发性间质性肺炎（肺纤维化）、特
5、发性间质性肺炎（肺纤维化） 2、 尘肺尘肺 转移瘤转移瘤 3、慢性弥漫性肺气肿、慢性弥漫性肺气肿 4、肺泡蛋白沉积症、肺泡蛋白沉积症 特发性间质性肺炎（肺纤维化） 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化，通常也称为间质性肺疾病（interstia lung disease，ILD），特发性是指原因未明，为一组特发性的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。 特发性肺间质纤维化 原因不明，好发50-60岁。 临床：进行性气
6、短、干咳。 病理：表现为肺泡炎，肺泡壁炎性细胞增多。 肺内炎症导致进行性肺内间质纤维 化-蜂窝肺。特发性肺间质纤维化 1、主要分布在肺外围，胸膜下。 2、可见小叶间隔增厚，不规则、扭曲。 3、“毛玻璃”样影表示病变活动。 4、半数病人合并蜂窝肺肺组织破坏毁损肺。 5、合并支扩。 尘肺尘肺 （ pneumoconiosispneumoconiosis ） 尘肺：长期吸入一定浓度生产粉尘而引起的以肺组织纤维化为主的疾病。 尘肺的种类：煤工尘肺 矽肺 石棉肺尘肺的诊断 根据可靠的生产性粉尘职业接触史。以X射线后前位胸片表现为主要依据。 尘肺病人的临床表现主要是以呼吸系统症状为主的咳嗽、咳痰、胸痛、呼
7、吸困难四大症状，此外尚有喘息、咯血以及某些全身症状。 X线、CT表现 基本表现四种： 小阴影（类圆形小阴影、 不规则小阴影） 大阴影 小阴影聚集 胸膜斑 尘肺尘肺矽肺矽肺 矽肺：由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘引起。以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。症状不典型，气促进行性加重，胸痛、胸闷、咳嗽、合并肺结核。 诊断主要依据：尘肺接触史、症状、X线检查、肺功能检查。X线、CT表现 单纯的矽肺主要CT表现： 1、肺内多发结节，绝大多数 1cm。 2、主要见于上叶，在肺的后部分布更多。 X线平片难以显示出这种分布特点。 三期矽肺伴气胸CT表现 双侧继发性气胸 尘肺 慢性阻塞性肺疾病 肺部感染 多发肺
8、大泡 胸腔积液（双侧） 肺转移瘤肺转移瘤 肺是转移瘤好发的脏器。 原发恶性肿瘤向肺内转移的途径有血行转移、淋巴道转移和肿瘤直接侵犯。肺转移瘤以血行转移最为常见。 血行转移主要累及肺实质。 淋巴道转移主要累及肺间质。X线及线及CT表现表现 肺转移瘤的特点是多发，两肺(以中下肺野多见)多发大小不等的结节或肿块，密度均匀、边缘清楚呈棉花团状。 慢性弥漫性肺气肿慢性弥漫性肺气肿肺气肿 定义：终末细支气管远端（包括呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）气腔增大，并伴有腔壁破坏性改变的一种病理状态。慢性弥漫性肺气肿的X线表现 1、桶状胸（前后径增加）肋间隙增宽、后肋抬高； 2、肺纹理稀疏、变细、变直； 3、两肺密度减低，可有肺大泡； 4、膈肌低平； 5、垂位心（狭长形心脏）。 肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物为特点的肺部弥漫性疾病，是一种病因与发病机制尚未明确的罕见慢性肺部疾病。好发于青中年，男性发病率约为女性的3倍。 是一种罕见的肺部疾病，病因不明，临床表现以活动后气促、咳嗽、咳少量白色黏液痰为主，无特征性，极易误诊 。CT与HRCT表现 CT典型表现为多发片状阴影，呈“地图样”分布，其边缘多清楚锐利，呈直线状或弧状，有的边缘成角，形成三角形、多边形、很具有特征性。
