1、系统性硬化症系统性硬化症 （）医科大学第一附属医院风湿科Contents概述概述一病因及病理病因及病理二实验室及其他检查实验室及其他检查四诊断及治疗诊断及治疗五护理及健康指导护理及健康指导六临床表现临床表现三概念概念 系统性硬化症（系统性硬化症（SSc）是以皮肤及内脏结缔组织是以皮肤及内脏结缔组织纤维化或硬化为特征的一组疾病。纤维化或硬化为特征的一组疾病。 除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及血管、肺、消化道、肾脏、心脏等多外，还累及血管、肺、消化道、肾脏、心脏等多种内脏器官造成内脏受损的表现，严重影响预后。种内脏器官造成内脏受损的表现
2、，严重影响预后。 疾病的主要特点疾病的主要特点微血管损伤胶原过度沉积自身免疫系统异常病理病理 急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真急性期表皮大致正常，附属器周围有淋巴细胞浸润，真皮胶原束肿胀，增厚、变性。皮胶原束肿胀，增厚、变性。 晚期病损，晚期病损，真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，皮脂腺萎缩，汗腺减少。皮脂腺萎缩，汗腺减少。真皮深层及皮下组织可见广泛真皮深层及皮下组织可见广泛的钙沉着。的钙沉着。血管壁增厚，管腔变窄、闭塞。血管壁增厚，管腔变窄、闭塞。 病因及发病机制感染感染免疫免疫代谢异常代谢异常环境环境遗传遗传 临床分型弥漫性弥漫性硬皮病
3、硬皮病肢端硬肢端硬皮病皮病重叠综重叠综合征合征无皮肤无皮肤硬化型硬化型系统性系统性硬化症硬化症系统性硬化症系统性硬化症流行病学调查发病率发病率发病发病年龄年龄性别性别遗传遗传倾向倾向324/10 万万30-50岁多见女:男 =34:1有HLA相关性临床表现-（1）全身改变）全身改变低热、乏力1体重减轻2关节疼痛3雷诺现象4临床表现-雷诺现象雷诺现象v可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红v微血管的舒缩功能障碍 v因寒冷或情绪波动诱发v首发症状（90）v保暖后可缓解临床表现-（2）皮肤改变）皮肤改变 皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张
4、及皮下组织钙化。手改变最常见：手指僵硬、变短和变形，肢端硬化可导致伸手、握拳困难。临床表现-手皮肤改变手皮肤改变典型的皮肤病变经过三个时期： 水肿期硬化期萎缩期临床表现-前臂皮肤改变前臂皮肤改变临床表现-手皮肤改变手皮肤改变v指端软化指端软化临床表现-指端皮肤改变指端皮肤改变v硬皮病手指未端缺血改变，有资料显示硬皮病手指未端缺血改变，有资料显示SSc患者患者中指溃疡的发病率高达中指溃疡的发病率高达29.5% 临床表现-指端皮肤改变指端皮肤改变v硬皮病手指末节吸收缩短，呈截切状表现硬皮病手指末节吸收缩短，呈截切状表现临床表现-面部皮肤改变面部皮肤改变 面颈部皮肤受累时，可形成面具脸。（1）常表现
5、为面部绷紧、活动受限、呈无表情状。其特征（2）鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖 ，鼻尖似鹰嘴（3）口唇变薄、僵硬缩拢、张口受限、并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤。临床表现-面具脸面具脸临床表现-内脏损伤内脏损伤消 化 系 统：整个消化道均可受累v舌系带挛缩、活动受限舌系带挛缩、活动受限v食管受累常见（食管受累常见（45%90%）：）： 吞咽困难、呕吐吞咽困难、呕吐 反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感v胃肠道受累：食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便胃肠道受累：食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等秘交替等临床表现-内脏肺损伤内脏肺损伤v
6、SSc最常见的表现之一 主要是肺间质纤维化 肺动脉高压通气功能和弥散功能障碍（70%）v死亡的重要原因之一v少数患者有胸膜炎v本病合并肺癌的发生率较高临床表现-内脏肾损伤内脏肾损伤轻度或间歇性蛋白尿肾功能异常SSc“肾危象临床表现- SRC的临床表现的临床表现1234急骤进展的重度高血压急性肾功能衰竭微血管溶血性贫血血浆肾素水平升高临床表现-内脏心血管损伤内脏心血管损伤心血管系统v发生率发生率61%v可有心肌炎、心包炎或心内膜炎可有心肌炎、心包炎或心内膜炎v临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死重者左心或全心衰竭，心源
7、性猝死v心电图有异常表现心电图有异常表现内分泌：甲减1外分泌系统：干燥综合征2生育系统：阳痿、闭经3重叠综合征4临床表现-其它表现其它表现N系统：三叉神经痛1CRESTv CREST 综合征是综合征是lSSclSSc的一个亚型的一个亚型 钙质沉积 雷诺现象 食管功能障碍 指（趾）硬化 毛细血管扩张v 常有抗着丝点抗体（ACA）阳性。v 内脏受累少，病情轻，进展慢，v 病程长，预后好诊断标准诊断标准 根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准次要条件次要条件次要条件次要条件主要条件主要条件肢端硬化指端硬化指端凹陷性瘢痕或指垫（指腹）组织消失两侧肺基底纤维化辅助检查相关检查相关检查血常
8、规尿常规生化检查肺功能X片、CT相关抗体辅助检查辅助检查- -相关抗体相关抗体vANA：5090 斑点或核仁型，后者更具诊断意义v抗Scl-70抗体 SSc相关性抗体，阳性率约30 vACA SSc相关的抗体 80的CREST综合征患者阳性辅助检查辅助检查X 线 检 查牙周膜增宽牙周膜增宽食管、胃肠道、小肠蠕动消失，远端狭食管、胃肠道、小肠蠕动消失，远端狭 窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变窄，近端扩张，结肠袋呈球形改变指端骨质吸收指端骨质吸收两肺纹理增粗，或见小囊状改变两肺纹理增粗，或见小囊状改变软组织内有钙盐沉积阴影软组织内有钙盐沉积阴影治疗措施治疗措施一般治疗1激素、免疫抑制剂2抗纤维化、扩
9、管3新型治疗方法4物理疗法1治疗措施治疗措施按摩按摩戒烟戒烟避免过度劳累避免过度劳累防止外伤防止外伤避免精神创伤避免精神创伤营养营养 保暖保暖一般治疗血管活性血管活性/扩张剂扩张剂1.丹参注射液丹参注射液+低右低右500ml，QD静滴静滴10天天2.钙拮抗剂：硝苯吡啶、地尔硫草等钙拮抗剂：硝苯吡啶、地尔硫草等3.前列地尔（凯时）前列地尔（凯时）4.受体拮抗剂受体拮抗剂有出血倾向者不宜采用有出血倾向者不宜采用结缔组织形成抑制剂v青霉胺青霉胺 皮肤增厚、营养性改变、微循环障碍、肺功能皮肤增厚、营养性改变、微循环障碍、肺功能下降；减少器官受累的发生率和提高存活率下降；减少器官受累的发生率和提高存活率
10、 秋水仙碱秋水仙碱 皮肤硬化、雷诺现象、食管改变皮肤硬化、雷诺现象、食管改变 糖皮质激素糖皮质激素 对早期炎症、水肿、浆膜炎、顽固关节炎、对早期炎症、水肿、浆膜炎、顽固关节炎、合并肌炎、间质性肺炎、心肌病变、心包积液、肾炎有效。 不能阻止本病的进展 大剂量可能诱发硬皮病肾危象（SRC）v硬皮病肾危象早期，积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗。常用药物巯甲丙脯酸、依那普利免疫抑制剂免疫抑制剂对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效与糖皮质激素合用，可减少用量，预防复发与糖皮质激素合用，可减少用量，预防复发硫唑嘌呤硫唑嘌呤环磷酰胺环磷酰胺苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥物理疗法物
11、理疗法软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡音频电疗音频电疗按摩按摩热浴热浴其它治疗措施治疗措施生物制剂、血浆置换1干细胞移植2免疫球蛋白3支持对症治疗4干扰素、紫外线照射1护理措施一般护理1用药护理2皮肤护理3疼痛护理4专科护理1护理措施-一般护理劳逸结合，避免过劳1避免紧张、情绪波动2 注意保暖，预防感染3戒烟戒酒，锻炼身体4生活协助，膳食平衡1护理措施-疼痛疼痛疼痛 与肌肉和骨关节的炎性反应和关节强直有关与肌肉和骨关节的炎性反应和关节强直有关【护理措施护理措施】 协助病人取舒适的体位，急性期减少关节活动，协助病人取舒适的体位，急性期减少关节活动，尽量保持关节功能
12、位置，必要时用夹板固定。尽量保持关节功能位置，必要时用夹板固定。 适当的进行理疗或热敷，进行温水浴。适当的进行理疗或热敷，进行温水浴。 指导病人掌握放松术。指导病人掌握放松术。 按时服药，必要时遵医嘱给予止痛剂。按时服药，必要时遵医嘱给予止痛剂。护理措施-皮肤护理 积极做好基础护理及患者的生活护理，避免骨积极做好基础护理及患者的生活护理，避免骨隆突处长时间。隆突处长时间。 适当的进行物理疗法如水疗促进皮肤的血液循环适当的进行物理疗法如水疗促进皮肤的血液循环和新成代谢。和新成代谢。 各种穿刺应避免在感染部位进行。各种穿刺应避免在感染部位进行。 用保暖器具时，防烫伤。用保暖器具时，防烫伤。 避免直
13、接接触刺激性强的化学物品，必要时戴手避免直接接触刺激性强的化学物品，必要时戴手套套护理措施-专科护理静脉穿刺时应采取以下措施： 穿刺前先用热水热敷； 尽量选用细针头；增大进针角度 回血慢，针头进血管后，如果不回血，要停留片刻，见回血后再进针少许后固定。 必要时带注射器回抽护理措施-专科护理消化系统病变和护理 吞咽困难及进食引起胸骨后烧灼痛、饱胀、恶心的患者，给予半流质或软食，避免进流质，以防呛咳而继发肺部感染； 进食时宜取坐位，进食速度宜慢，少量多餐，避免过饱，餐后尽量取半坐位或高枕位； 病情许可时鼓励患者下床走动，按摩腹部，以利增加肠蠕动。护理措施-专科护理 肺间质纤维化和肺动脉高压的患者易
14、导致活动后呼吸困难、紫绀、活动无耐力、干咳等。 注意观察呼吸频率、深浅度及紫绀程度，监测血氧饱和度； 嘱患者卧床休息；合理氧疗 鼓励有效咳痰，深呼吸；协助翻身拍背护理措施-专科护理肾脏病变和护理 SSc患者肾脏受累较常见，严重者可发展为硬皮病肾危象。护理中应注意 严密监测血压，密切观察尿量变化，准确记录24 h出入量，监测肾功能和电解质， 观察患者头痛、视力下降、意识模糊等情况； 卧床休息，给予心理疏导，保持患者情绪稳定； 严格控制液体摄入量； 有高血者告知服用降压药的注意事项。护理措施-心脏病变和护理 SSc患者心脏亦可受累，表现为心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常、右心衰竭。护理中应注意
15、密切观察生命体征、尿量变化，必要时心电监护， 安置患者半卧位休息，保持患者情绪稳定； 按医嘱使用强心、利尿、扩血管等药物治疗，必要时心包置管引流。护理措施-功能锻炼 皮肤硬化导致关节的活动受限，应指导患者进行肢体活动2-3次d， 不能下床活动者鼓励患者在床上进行适当的活动，基本方式以抬臂、抬腿及伸展运动为主 活动前协助患者进行肢体的按摩，以降低肌肉的紧张程度 要求患者尽量多做运动，坚持生活自理以恢复体力，增加肌力，维持及增加关节的活动度。护理措施-专科用药指导糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂抗纤维化抗纤维化健康教育内容健康教育内容健康教育正规治疗正规治疗定期复诊定期复诊用药指导用药指导功能锻炼功能锻炼生活宜忌生活宜忌皮肤护理皮肤护理
