1、新生儿食道闭锁病史v患儿女，年龄：1小时，v入院时间：2013.6.8.10amv主诉：出生后发现皮肤青紫1小时现病史v1小时前患儿因母亲完全性前置胎盘剖宫产出生，出生后发现患儿皮肤青紫，给保暖、吸氧、刺激后患儿仍有手足青紫明显，为进一步诊治急诊以“高危儿”转入我科，患儿出生后1分钟评分8分（皮肤、肌张力各扣1分），出生后口腔分泌物多，未排便、排尿。 既往史胎儿期情况正常产前检查，孕检时发现为乙肝携带者孕3月发现前置胎盘，一直保胎治疗孕32周出现出血一次，于我院一直住院治疗2013.5.2. B超提示：羊水过多出生后口腔分泌物多生后情况个人史1.出生史：第2胎1产，胎龄37+6周，出生体重27
2、30g，2.宫内窘迫：无，羊水清亮，3.出生时间：2013年06月08日09时30分4.生产方式：剖宫产，5.Apgar评分：1min8分，5min9分，入院后查体v体温35.7 ，脉搏134 次/分，呼吸36次/分，血压50/32mmHg，氧饱和96%，头围34.5cm，胸围32.0cm，身长46.5cm，体重2730g，反应欠佳，四肢末端发绀、发凉，神志清，口腔分泌物多，可见大量粘性泡沫由口角流出，四肢肌张力稍低，哭声弱，皮肤黏膜发绀，口周明显，皮肤无皮疹及出血点，双肺呼吸音粗，可闻及少量湿啰音。心率134次/分，心音有力，心律齐，心前区未闻及杂音。腹平软，脐部干燥，腹软，肝脾肋下未触及，
3、肠鸣音正常。双足可见轻度足内翻，肛门未见闭锁，外生殖器女性型，无畸形。拥抱反射存在，吸吮反射存在，觅食反射正常。入院后检查v血气分析（2013.6.8.10am） PH 7.28，PCO2 44 mmHg，PO2 45 mmHg，Na 141 mmol/L，K 5.0mmol/L，Ca 1.31mmol/L，GLU 2.9 mmol/L，HB 14 g/dL，BE -6.0mmol/L。入院后治疗（2013.6.8. 11am）v心电监护、保暖、入辐射台、监测血压，50/32（36）mmHg10:05am54/43（46）mmHg10:15am0.9%Nacl 27ml，30分钟泵入10:45
4、am57/33（40）mmHg给多巴胺5ug/kgmin持续泵入11:20am68/45（54）mmHg入院后治疗（2013.6.8. 11am）v给予呼吸机CPAP模式治疗，PEEP 38cmH2O, 平均压26cmH2O，氧流量30%。给予维生素K1治疗。禁饮食，下胃管，发现下胃管困难。安排胸片。入院后治疗（2013.6.8.5pm）v患儿皮肤青紫明显减轻，精神反应可，口腔分泌物仍多。v胸片回报：上纵膈胸腔入口处含气低密度内管状影迂曲反折入院后治疗v复查血气PH 7.34，PCO2 36 mmHg，PO2 67 mmHg，Na 135 mmol/L，K 6.7mmol/L，Ca 1.02m
5、mol/L，GLU 4.4 mmol/L，HB 14.7 g/dL，BE -6.4mmol/L。v停止呼吸机治疗，口腔分泌物多，给胃管负压吸引，注意30度斜坡卧位，防止反流呛入肺内。入院后治疗（2013.6.9.11am）v食道造影回报：食道闭锁、食管气管瘘；v心脏彩超回报：新生儿卵圆孔未闭、动脉导管未闭。上消化道造影上消化道造影上消化道造影先天性食道闭锁分类先天性食道闭锁分类v型 食管上下两段不连接，各成盲端，两段间的距离长短不等，同气管不相通连，无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上段常位于T3T4水平，下段盲端多在膈上。此型较少见，占4%8%。v型 食管上段与气管相通，形成食管
6、气管瘘，下段呈盲端，两段距离较远。此型更少见，占0.5%1%。先天性食道闭锁分类v型 食管上段为盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉处或其稍上处。两段间的距离超过2cm者称A型，不到1cm者称B型。 此型最多见，占85%90%或以上。v型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型，占1%。v型 无食管闭锁，但有瘘与气管相通， 又称H型，为单纯食管气管瘘，占2%5%鉴别诊断v1.包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病;v2.主动脉弓畸形;v3.所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变;v4.喉食管裂畸形;v5.神经性吞咽困难v6.胃食管反流等治疗v手术治疗v(1)体位及第四肋间切口 ：v
7、(2)切断缝合食管气管瘘：治疗v手术治疗 (3)食管对端吻合上段食管壁粘膜层与下段食管壁全层间断缝合， 再将上段食管壁肌层缝盖吻合口 护理v严格呼吸管理是手术最终成败的关键。细致入微的护理，定期血气分析，恰当地使用呼吸治疗方法(给氧、雾化、加温湿化、呼吸机的应用等)v北京儿童医院在加强呼吸管理等综合措施后患儿存活率达65%，而其前总治愈率仅为25%。v全胃肠外营养(TPN)的推广应用，提高了本症的治愈率。静脉输液量应偏少，每天5070ml/kg。 预后v按先天性食管闭锁发病率推算，我国每年约有5000多病例，但实际接受治疗的可能不到5%，且还有继续减少的趋势。多数学者按Waterson分类统计
8、食管闭锁存活率，A组已高达95%100%，B组为85%95%，C组40%80%。英国某医院19751985年124例资料的存活率为76%，其中C1组、C2组分别是60%、52%。随着对本病认识的提高，以及诊断、治疗和护理技术的不断改进，我国手术存活率逐渐增高，70年代为25%，80年代初个别先进水平升高到75%，近5年来最高水平达90%。 预后v美国密西根大学胸科食管门诊对22例食管闭锁修复术后632年(平均15年)的追踪，复习病史，钡餐和食管功能试验(包括测压、酸反流试验、酸清除试验、酸灌注试验)，发现不同程度吻合口狭窄12例，食管运动功能异常11例，胃食管反流2例和食管裂孔疝1例。长期观察结果表明，手术疗效优良者5例(23%，完全无症状);良好者13例(59%，偶有吞咽困难，尤其是在进食肉类和面包时);一般者4例（18%，常有吞咽困难和(或)反复发作性呼吸道感染），将近1/3病人有典型的胃食管反流症状。
