1、河南省人民医院泌尿外科刘建军男，47岁。以“左下肢水中3月余”为主诉入院。3月前，无明显诱因出现左下肢水肿，在外院诊断为左下肢静脉血栓，口服“华法林”治疗。下肢水肿有缓解，20天停用华法林。目前再次出现双下肢水肿。患者1月前于当地医院行右侧肾结石体外碎石，碎石4天后出现腹痛，呈持续性绞痛，当地医院就诊予以抗炎对症治疗后疼痛缓解查体：患者双下肢为凹陷性水肿。检查肌酐值为161umol/L，白蛋白为34.9g/L入院后急查下肢血管B超，提示：双下肢动静脉血管均正常，无血栓形成。入院后行膀胱尿道镜检查：见尿道、膀胱颈及三角区延长，膀胱粘膜呈慢性炎症改变，膀胱右后壁可见团块状占位，距离右侧输尿管管口约
2、1.5cm，取活检送病理，分别植入F4.7双J管一根术后患者诉双下肢水肿消失术后测肌酐值为189umol/L，考虑为手术应激引起。目前诊断：盆腔脂肪增多症，双输尿管下段狭窄，双肾积水，肾功能不全。会诊目的：下一步治疗方案。盆腔脂肪增多症(pelvic lipomatosis，PL)是一种病因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位，造成膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。最早由Engel
3、s于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。Foggl和Smith 在1968年正式命名为(pelvic lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。本病临床罕见 ，美国 1967 至 1975 年发病率为0 . 6 1 . 7 / 1 0 万，近年随着对该病的认识提高 ，文献报道病例数有增加的趋势 。发病有种族和性别差别 ，黑人是白人的 2 倍，男女比为 18 1 。 发病年龄9 8 0 岁 ，多数在 20 60 岁之间。PL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。1 50%的PL患者有下尿路症状
4、2 25%的患者以便秘为主的肠道症状3 1/3的患者合并高血压下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关。早期无明显症状随病情进展，约50的患者出现：血尿，膀胱刺激症状（尿频、尿急、尿痛），排尿不畅、尿不尽感等。PL诊断主要依靠体检和影像学检查。PL病理学特点使其具有特殊的影像学改变，因此，影像学检查在诊断中具有重要意义。受膀胱底部异常增多脂肪的挤压，直肠指诊时查及盆腔内软组织块，前列腺位置抬高，不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部。IVP见到膀胱呈特征性“倒梨形”、“泪滴形”、“葫芦形”外压性拉长改变，膀胱底部抬高。同时可见上尿路积水征象。Moss等将以上X线表现归纳为三联征：盆部大片透光影 ；膀胱变形伸长 , 位置抬高 ；乙状结肠受压伸直和输尿管向正中移位。膀胱受到盆腔脂肪挤压变形，呈“倒梨型”。 膀胱颈部拉长肾盂输尿管积水扩张输尿管迂曲下段输尿管狭窄膀胱颈拉长75%的PL为增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40%为腺性膀胱炎2015
