1、灰结节错构瘤影像学、临床特征分析及鞍上占位性病变鉴别诊断病例讨论n 医学影像科n 蒋诚诚n 2018.04灰结节错构瘤病例介绍PART ONE01请在此键入论文标题患者1：M，10天喉喘鸣，咳嗽一天入院；并指多指畸形直径约2.1cm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，FLAIR 等信号，DWI稍低信号请在此键入论文标题患者2：F，2岁乳房增大一年半直径约1.6cm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化请在此键入论文标题患者3：F，5岁2月，乳房增大一年半首次检查，直径约10mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化第二次检查，直径约9.7mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，
2、增强无强化请在此键入论文标题患者3：F，5岁2月，乳房增大一年半第三次检查，直径约9.9mm，T1WI等信号，同前大致相仿第四次检查，直径约9.1mm，第五次检查，直径约9.0mm请在此键入论文标题患者4：F，22岁高泌乳素治疗后直径约6mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化请在此键入论文标题患者5：F，4岁生长落后2年直径约3mm，T1WI等信号，T2WI稍高信号，增强无强化灰结节错构瘤影像学征象PART TWO02请在此键入论文标题 灰结节错构瘤影像学征象 MR为主要检查方法MRI主要表现CT表现T1WI：均匀性等信号T2WI：等或稍高信号，多为等信号增强扫描：无强化等密度结节
3、垂体柄后方与乳头体之间的软组织肿块，向后下方脚间池生长，可延伸至鞍上和桥前池。灰结节错构瘤临床特点PART THREE03请在此键入论文标题 灰结节错构瘤的临床特点发病CT表现 灰结节错构瘤属先天性脑组织发育异常，有学者认为灰结节错构瘤为妊娠35-40天形成下丘脑板时错位所致，由正常的脑组织位于异常的部位而形成的肿块。 发病多在儿童早期/学龄前儿童；多数病变较小，自几mm至2cm，超过2cm者较少。 成人灰结节错构瘤罕见。 随访病灶大小基本无变化。请在此键入论文标题 灰结节错构瘤的临床特点临床表现CT表现 婴幼儿期发病，有性早熟， 痴笑样癫痫，有些伴有其他类型癫痫或行为异常。 性早熟表现为婴幼
4、儿女孩出现乳房发育， 月经初潮或男性阴茎增大，出现阴毛， 痤疮， 声音变粗， 肌肉发达及青春期性格等。患儿的黄体生成素 、卵泡刺激素 或雄激素水平增高。有文献指出，在婴幼儿期性早熟中，灰结节错构瘤是最常见的病因。 痴笑样癫痫，以痴笑为主要表现的部分性癫痫为间脑性癫痫 ，表现为发作性傻笑 ，持续数秒或数十秒而突然停止 ，发作时无神志丧失 ，无任何诱因 ，随病情的发展 ,可逐渐出现其他类型的癫痫 。痴笑样癫痫的发作 ,应高度警惕。 成人以无症状者居多；有症状者多表现为癫痫发作，且出现的时间较晚，症状较轻。请在此键入论文标题 灰结节错构瘤的临床特点治疗 有症状者，首选治疗方法为手术切除错构瘤。由于错
5、构瘤与下丘脑无边界 , 对于基底窄且直径在 2 cm 以内者 , 全切除是可能的 ;而基底较宽或突入第三脑室后部者，不宜强求全切错构瘤而损伤下丘脑。全切后多能痊愈，部分切除其癫痫发作频率可降低，激素水平接近正常。 药物治疗，目前的抗癫痫药对痴笑性癫痫及其他类型的癫痫无肯定疗效；单纯性性早熟可注射GnRH类似物（达必佳）治疗，其控制性早熟的疗效肯定，但需一直用药到青春期，费用昂贵。 无症状者，不需干预，随访，出现症状后予以干预。 鞍上常见占位性病变影像学征象分析PART FOUR04请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变颅咽管瘤CT表现 颅咽管瘤多见于 5-10 岁儿童及 40-60/50-70
6、 岁成人，类圆或不规则分叶状；常伴有临近脑实质水肿（鉴别意义），且与肿瘤大小无关。 肿瘤易囊变，囊实性（多见）/囊性，边缘可见蛋壳样或弧线样钙化，MRI检查多数呈T1低/高，T2高信号，信号较均匀，增强后实质部分呈中度或明显强化，囊壁呈环形或多房状强化，囊变区不强化 。FLAIR上肿瘤实质及瘤内液体呈高信号,其在DWI成像上为高信号,具有较高的ADC值。 颅咽管瘤的MRS显示有特征性的Cho降低,并可见Lac波的出现;此外,颅咽管瘤在1 1.5 ppm处有一个显著的脂肪/胆固醇峰,这可解释为瘤内含有较多的胆固醇。请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变颅咽管瘤CT表现请在此键入论文标题 鞍上常见
7、占位性病变颅咽管瘤CT表现请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变鞍上脑膜瘤CT表现 鞍上的脑膜瘤常起源于鞍膈、鞍结节、前床突及部分蝶骨嵴,可出现鞍结节或前床突骨质病变。成人好发，发病率随年龄增长而增加，女性多见。多为良性，生长较为缓慢，压迫并侵入附近的组织结构(如视交叉/神经、海绵窦等)可引起相应的症状。 肿瘤规则/不规则， 界清，T1等信号，T2等或稍高信号，信号较均匀。增强扫描均匀强化，可见“脑膜尾征”。冠状和矢状位可见正常垂体腺位于鞍内，蝶鞍不扩大。 DWI成像对鉴别良恶性脑膜瘤有帮助。良性脑膜瘤的DWI表现多样，但ADC值多高于脑实质，而恶性脑膜瘤的DWI和ADC图分别为高和低信号。请
8、在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变鞍上脑膜瘤CT表现请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变生殖细胞瘤CT表现 最常见的颅内生殖细胞肿瘤，好发于儿童和青年人。大多数起源于中线结构区：松果体区和(或)鞍上区。鞍上生殖细胞瘤常累及下丘脑、漏斗以及第三脑室前部，部分于松果体区可同时有肿瘤存在。一般生长较为迅速，瘤体较大，倾向播散于蛛网膜下腔及脑室系统。 实体部分T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，增强强化较为均匀。 生殖细胞瘤临床上多表现为尿崩症、视力减退、垂体功能障碍；对放疗极为敏感 。请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变生殖细胞瘤CT表现请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变星形细
9、胞瘤CT表现 鞍上区常见的星形细胞瘤为低等级的毛细胞星形细胞瘤，好发于青少年。青少年毛细胞星形细胞瘤是青少年阶段最常见的脑肿瘤，常位于大脑中线的下丘脑、视交叉等处，一般境界较清楚，很少浸润周围组织，可呈大小不等的囊性改变。 T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，DWI呈等低信号。MRS表现除了NAA降低、Cho升高之外，还发现了Lac在良性毛细胞星形细胞瘤中有较高的浓度。请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变星形细胞瘤CT表现请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变蛛网膜囊肿CT表现 约15%发生于鞍上和(或)鞍旁,多见于男性,约2/3为青少年。囊肿一般生长缓慢,边缘光整，常可因生长缓慢而引
10、起邻近颅骨的重新塑性改变。 MRI成像示鞍上池扩大，T1WI低信号，T2WI高信号，无强化；FLAIR序列和DWI成像上，蛛网膜囊肿均表现出明显的低信号。请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变表皮样囊肿CT表现 表皮样囊肿是一种先天性、生长缓慢的良性肿瘤，最常见于40 50岁的成人。病灶在鞍上区常位于视交叉池内,引起内分泌的紊乱及视神经的功能障碍。 典型的表皮样囊肿MRI表现与CSF相似，T1WI信号低，T2WI为高信号，并可常见囊内的分隔；增强扫描囊壁呈薄层环形强化；在FLAIR序列上表皮样囊肿表现为特征性的中央部分不均匀的高信号区，DWI呈特征性高信号；当囊内含有较高蛋白浓度，则在T1WI和T2WI均可为高信号。请在此键入论文标题 鞍上常见占位性病变表皮样囊肿请在此键入论文标题 灰结节错构瘤与鞍上常见占位性病变的主要鉴别点下丘脑胶质瘤CT表现 临床上这些真性脑肿瘤缺乏痴笑样癫痫表现； 影像上与灰结节错构瘤有明显的信号差异，或者增强后其实性成分可见不同程度强化； 病变发展，真性肿瘤有进行性增大趋势，而灰结节错构瘤不是真性肿瘤，随访数年可无变化。 THANK YOU！
