1、1l广泛性发育障碍指社会人际交往和沟通模式的质的异常，个体在各种场合的多种功能活动，如社会技能、认知和/或交流能力等均具有广泛性发育迟缓和扭曲的早发性发育障碍，但程度上有所不 同，多数起病于婴幼儿，少数例外，均在五岁以内就有明显异常。2l婴儿孤独症lAspergers综合症lRetts综合症l婴儿痴呆3l一、一、 简介简介lKanner的早发性婴儿孤独症lRutter的婴儿孤独症 4l缺乏社会化的兴趣和反应；l言语损害（从缺乏言语到独特的语言方式）；l怪异的行为，从刻板行为和局限的游戏方式到较复杂的仪式行为和强迫行为；l早发性，起病年龄在30个月之前。l 5l患病率：约每万名儿童2-13人l男
2、孩明显多于女孩，男：女约为2-5.7:1l年龄：5-7岁为最高患病率组l我国尚无流行病学调查资料6l遗传因素（同病率、高发家系的研究，染色体异常）l神经生物学因素（神经解剖及影像学研究，神经生化，神经生理学，围产期并发症问题）l社会心理因素：l 7l孤独症的基本临床特征为：Kanner三联症l社会交往障碍l言语发育障碍l兴趣范围狭窄及刻板、僵硬的行为方式8l kanner认为，社会缺陷是孤独症的核心，有的婴儿期就不与人目光接触，无面部表情，拒绝抱起，父母离开时无依恋表现，受到伤害，不寻求母亲的安抚，亲人呼其名，亦不理会。9l沉默不语或较少使用语言l言语运用能力损害l刻扳重复模仿言语l言语音调、
3、节奏的障碍l自我中心语言l非语言性交流损害10l对环境倾向于要求固定不变或不正常反应l不寻常的兴趣和非同一般的游戏方式l刻板重复的行为和特殊的动作姿势11l3/4有智力落后，IQ: 40-60%不到50， 20-30%达70以上。l社会适应量表评定12l诊断标准l起病于3岁以前，病前无明显正常发育期。l症状标准：严重的社交障碍，不同程度的社交用语和/或语言发育障碍，重复刻板单调的动作或行为 13l孤独症行为评定量表（antism behuvior checklist,ABC）57项，是与否回答，“是”按1、2、3、4评分，筛查界限分53，诊断为67分以上，阳性符合率85%l儿童期孤独症评定量表
4、（childhood autism rating scale, CARS）15项，总分30分可诊断孤独症14lRetts综合症l婴儿痴呆l精神发育迟滞l抽动秽语综合证l儿童精神分裂症l选择性沉默15l 孤独症是慢性病程，预后大多较差。预后的好坏与疾病的严重程度，早年言语发育状况，智商高低，病因及训练教育状况等有关。 16l教育性治疗l l行为治疗l药物治疗17l 全部兴趣和活动具有孤独症的典型特点，同样以相互社会交往的实质性损害和限制性、刻板性、重复性为特点的一种障碍，在语言或认知方面没有全面迟滞。 18lGillbery（1989）瑞典流行病学报告2.6-3，至少3-5倍于严格定义的孤独症儿
5、童。lWing和Gould(1979)报告0.6%儿童为Aspergers综合症合并轻度MR。19l Aspergers综合症与孤独症一样有社会损害，但其表现为不回避、不退缩，甚至喜欢与人交往，但显得笨拙、愚蠢，不能建立自然、轻松融洽的关系。他们存在言语上的问题，但表面上可能显得喜欢谈话，谈话显得夸张、笨拙，停留于单调的话题。非言语交流也存在缺陷。20l行为治疗l药物治疗21l 本症是一种迄今为止只见于女童的渐进性脑病，以运动技能及智力进行性衰退为其临床特征。22l遗传因素l神经解剖l神经生理l影像学方面23l手部刻板扭动l语言能力受损l智力严重障碍l社交性微笑l躯体和神经系统症状l孤独样表现24l618月早期发育停滞状态l12岁迅速发育倒退状态l34岁假性停滞状态l晚期运动衰退状态 , 学龄或青春早期25l支持疗法l康复训练26l 婴儿痴呆又名瓦解性精神病，是一种发生在幼儿以智力和行为迅速倒退为特点的儿童精神障碍。l 强调患儿是在几个领城多种技能的广泛衰退，包括认识功能、社会化过程及人际交流等方面。27l语言能力迅速倒退l行为多动孤独l生活自理能力破坏l情绪冲动l严重精神发育迟滞28l2岁前有明确正常发育期l既往获得的技能丧失(语言、社交能力、适应行为）29l教育与行为治疗l支持疗法l药物治疗30
