1、 周期性瘫痪周期性瘫痪(periodic paralysis )(periodic paralysis )以以反复发作反复发作的的骨骨骼肌骼肌弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时多伴有血钾含为特征的一组疾病，发作时多伴有血钾含量的改变。量的改变。 离子通道病离子通道病由于离子通道功能异常而导致的一组疾病，由于离子通道功能异常而导致的一组疾病，主要累及神经和肌肉系统。主要累及神经和肌肉系统。 分类分类根据发作时的血钾分三种根据发作时的血钾分三种 低血钾性周期性瘫痪：低血钾性周期性瘫痪： 国外多属常显遗传，散发占国外多属常显遗传，散发占2020 我国大多数（我国大多数（8080）为散发）为
2、散发 高血钾性周期性瘫痪高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪 北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 我国少见。我国少见。 正常血钾性周期性瘫痪：正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。常显遗传。我国少见。 周期性麻痹中最常见的类型。周期性麻痹中最常见的类型。 特征：特征：发作性肌无力发作性肌无力 血清钾降低血清钾降低 补钾后迅速缓解补钾后迅速缓解 分类分类： 原发性：家族性周期性瘫痪、散发病例。原发性：家族性周期性瘫痪、散发病例。 继发性：继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。继发性：继发于甲亢、肾衰、肾
3、小管酸中毒。 钾是人体最重要的无机阳离子之一钾是人体最重要的无机阳离子之一 正常体内含钾量约为正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%50-55mmol/kg,90%在细胞内，约在细胞内，约1.4%1.4%在细胞外液中。在细胞外液中。 摄入钾的摄入钾的90%90%经肾随尿排出。经肾随尿排出。 多吃多排，少吃少排，不吃也排。多吃多排，少吃少排，不吃也排。 钾的生理功能钾的生理功能 维持细胞新陈代谢维持细胞新陈代谢 保持细胞静息膜电位保持细胞静息膜电位 调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡一、病因和发病机制：一、病因和发病机制： 常显遗传常显遗传 离子通道
4、病离子通道病 女性为不全外显女性为不全外显 男性多见、频繁、严重男性多见、频繁、严重遗传类型：遗传类型：3 3个亚型个亚型 1 1型（最多见）：型（最多见）：1q31-321q31-32的的L L型钙通道蛋白型钙通道蛋白二、发病机制：二、发病机制： 钾离子异常转运钾离子异常转运K K+ +进入细胞内：进入细胞内： 肾上腺素能神经、甲状腺素和胰岛素等使肾上腺素能神经、甲状腺素和胰岛素等使肌细胞膜上肌细胞膜上NaNaK KATPATP酶酶活性增强，促进钾离子转入细胞活性增强，促进钾离子转入细胞 肌纤维膜的离子通透性异常，肌纤维膜的离子通透性异常，碳水化合物碳水化合物大量进入体大量进入体内时，钾内流
5、过度内时，钾内流过度 神经肌肉传导阻滞神经肌肉传导阻滞肌无力和瘫痪肌无力和瘫痪 血清钾进入肌细胞内，膜电位血清钾进入肌细胞内，膜电位超极化超极化 肌肉兴奋性降低，对刺激反应性降低肌肉兴奋性降低，对刺激反应性降低三、病理：三、病理：病程较长患者，肌纤维空泡变性、肌浆网空泡化病程较长患者，肌纤维空泡变性、肌浆网空泡化 1 1、发病特点、发病特点 年龄：年龄：20204040岁青壮年岁青壮年 性别：男性多性别：男性多 诱因：疲劳、饱餐、感染、受凉、酗酒、诱因：疲劳、饱餐、感染、受凉、酗酒、 精神刺激精神刺激 起病时间：多于饱餐后夜间或清晨急性起病起病时间：多于饱餐后夜间或清晨急性起病2 2、症状、症
6、状 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪；下肢重于上肢，四肢对称性弛缓性无力或瘫痪；下肢重于上肢， 近端重于远端；近端重于远端； 也可由下肢起渐累及上肢，数小时到也可由下肢起渐累及上肢，数小时到1-21-2天达高天达高峰峰 四肢酸胀、针刺感；四肢酸胀、针刺感；3 3、体征、体征 神志清楚，呼吸、头面肌、大小便无障碍；神志清楚，呼吸、头面肌、大小便无障碍； 瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失；瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失；4 4、其它特点：、其它特点： 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗等；多汗等； 少数呼吸肌瘫痪、心律失常而死亡；少数呼吸肌瘫痪、心律失常而
7、死亡； 发作数小时至数日；频率数周或数月一发作数小时至数日；频率数周或数月一次，间期一切正常；次，间期一切正常； 继发性周期性麻痹发作频率高，时间短，继发性周期性麻痹发作频率高，时间短，治疗原发病后减少或消失。治疗原发病后减少或消失。 血钾：发作期血清钾低血钾：发作期血清钾低3.5mmol/L3.5mmol/L，间歇期正常。，间歇期正常。 心电图：出现心电图：出现U U波（低钾波）波（低钾波）、T T波低平或倒置、波低平或倒置、P PR R间期和间期和Q QT T间期延长，间期延长，STST段下降，段下降，QRSQRS波增宽。波增宽。 肌电图：运动电位时限短、波幅低，严重时消失、肌电图：运动电
8、位时限短、波幅低，严重时消失、电刺激无反应电刺激无反应 ；膜静息电位低。；膜静息电位低。 1 1、典型的病史和症状、典型的病史和症状： 周期性发作周期性发作 持续时间短持续时间短 四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪 不伴意识障碍和感觉障碍不伴意识障碍和感觉障碍 2 2、血钾低、血钾低 3 3、心电图的特征性改变、心电图的特征性改变U U波波 4 4、补钾治疗有效、补钾治疗有效 5 5、葡萄糖胰岛素诱发试验肌电图检查、葡萄糖胰岛素诱发试验肌电图检查： （1 1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素；）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2 2）肌电图：动作电位时相增宽、波幅降低；）肌电图：动作电位时
9、相增宽、波幅降低； （3 3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。 注意：注意：签定知情同意书，备好呼吸肌瘫痪和心律失签定知情同意书，备好呼吸肌瘫痪和心律失常抢救的准备。常抢救的准备。 1 1高钾型周期性麻痹：高钾型周期性麻痹：1010岁以前起病，白天运动后发作岁以前起病，白天运动后发作频率高，肌无力时间短，血钾高，补钙后发作停止。频率高，肌无力时间短，血钾高，补钙后发作停止。 2.2.正常钾型周期性麻痹：正常钾型周期性麻痹：夜间发病，肌无力时间长，血夜间发病，肌无力时间长，血钾正常，补钾后加重，服钠后症状减轻。钾正常，补钾后加重，服钠后症状减轻。 3 3重症肌无
10、力：重症肌无力：症状波动性、晨轻暮重，病态疲劳，疲症状波动性、晨轻暮重，病态疲劳，疲劳试验及新斯的明试验阳性，血钾正常，肌电图特征改劳试验及新斯的明试验阳性，血钾正常，肌电图特征改变。变。 4.4.急性感染性多发性神经根神经炎（吉林巴雷综合急性感染性多发性神经根神经炎（吉林巴雷综合征）：征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪，病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液蛋白细胞分伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液蛋白细胞分离，肌电图神经源性损伤。离，肌电图神经源性损伤。 发作时：发作时： 口服补钾（安全但起效慢）：口服补钾（安全但起效慢）：1
11、010氯化钾或枸橼酸钾氯化钾或枸橼酸钾404050ml50ml顿服后，再分次口服，一日总量顿服后，再分次口服，一日总量1010克。克。 静脉补钾（起效快但有血管刺激和心脏骤停）：氯化钾静脉补钾（起效快但有血管刺激和心脏骤停）：氯化钾2-4g,1g/2-4g,1g/小时。注意速度和浓度。重症应心电监护。小时。注意速度和浓度。重症应心电监护。 发作间歇期：发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内酯酯20mg20mg，预防复发。，预防复发。 对症处理：对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。 预防：预防：避免高糖饮食和晚餐
12、饱食，避免精神刺激等诱发因避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因素。素。 定义：定义：反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，伴低血钾反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，伴低血钾 病因和发病机制：遗传、内分泌病因和发病机制：遗传、内分泌等使钾离子异常等使钾离子异常转运，过多进入肌细胞。转运，过多进入肌细胞。 临床表现：临床表现：青年男性多见；夜间或清晨起病；四青年男性多见；夜间或清晨起病；四肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。 实验室检查：实验室检查：血清钾低（血清钾低（3.5mmol/L3.5mmol/L）；心电图）；心电图U U波（低钾波）；肌电图电位低。波（低钾波）；肌电图电位低。 治疗：治疗：口服或静脉补钾。口服或静脉补钾。Thank You Thank You for Your Atention for Your Atention
