1、Vogt-小柳原田病课件2 命命 名名原田病：原田病：眼后段病变-后葡萄膜炎，渗出性视网膜脱离 （1926年描述）小柳病：小柳病：眼前段炎症-肉芽肿性前葡萄膜炎，合并白癜风,脱发 （1929年描述）VKH综合征综合征: :眼前后段均受累（1949年命名）VKH病病: 第一届VKH国际研讨会 (1999) 3 Vogt-小柳原田病小柳原田病以黑色素细胞为靶细胞的自身免疫病以黑色素细胞为靶细胞的自身免疫病累及多器官的全身疾病累及多器官的全身疾病眼部表现眼部表现 双侧肉芽肿型全葡萄膜炎 渗出性视网膜脱离 眼 脑膜 皮肤 内耳4 流行病学流行病学 易感人群易感人群: :有色人种 亚洲人 西班牙人 印地
2、安人 黑人 年龄：年龄： 10-70岁 20-40岁最多5 病因与发病机制病因与发病机制自身免疫学说：自身免疫学说：以黑色素细胞为靶细胞感染学说感染学说: : 无直接证据免疫遗传因素：免疫遗传因素：HLA易感单倍型： 不清楚HLA-DRB1*0405-DQA1*0301-DQB1*0401 VKH：78.6% 正常： 4.0%Pc 10 mm Hg) increased IOP vs Prednisolone Acetate 1%43 问题问题所有所有VKH患者用大剂量糖皮质激素治疗都能奏效吗？患者用大剂量糖皮质激素治疗都能奏效吗？何为糖皮质激素不敏感何为糖皮质激素不敏感( (抵抗、不反应抵抗
3、、不反应) )VKH病例？病例？何时需加用免疫调节剂？何时需加用免疫调节剂？44 病例病例1王王XXXX，女，女，3535岁岁主诉：双眼视力主诉：双眼视力 2020天，近天，近1 1周出现头痛、耳鸣周出现头痛、耳鸣诊断：诊断： 外院： 葡萄膜炎 PUMCH: VKH (2006.5.6)45 外院治疗经过外院治疗经过VA(0.2, 0.3)VA(0.6, 0.7)强的松强的松60mgx1d60mgx1dVA强的松强的松80mgx3d80mgx3d强的松强的松100mgx3d100mgx3dVA强的松强的松80mgx3d80mgx3d465.6 0.07 0.07 视盘色红,双眼灶性神经上皮脱离
4、 周边网膜360脱离 100 5.8 0.06 0.06 前节炎症反应，眼底像, FFA 805.10 0.04 0.03 下方网脱加重，B超 70 300 5.13 0.1 0.08 下方网脱稍减轻 60 300 日期日期 VA R L 眼部情况眼部情况 强的松强的松 CsA mg mg眼部情况及治疗经过眼部情况及治疗经过(PUMCH)47 5.25 0.3 0.1 黄斑区脱离好转,鼻、颞、上方网膜平复 55 3006.80.3 0.3 黄斑区脱离平复，下方周边浅脱；B超 50 250 6.22 0.6 0.4 网脱基本平复 B超 45 250 8.17 0.9 0.8眼底像 35 200
5、日期日期 VA R L 眼部情况眼部情况 强的松强的松 CsA mg mg眼部情况及治疗经过眼部情况及治疗经过(PUMCH)48 本例特点本例特点强的松减量，视力下降强的松减量，视力下降增加强的松剂量，视力无改善增加强的松剂量，视力无改善大剂量强的松治疗过程中，眼部体征加重大剂量强的松治疗过程中，眼部体征加重 强的松：100-80mg qdx12d VA ，网脱加重加用环孢素治疗加用环孢素治疗 VA ，眼部体征改善眼部体征改善49 病例病例 2 女，女，4444岁岁 主诉：主诉：双眼视力1月余；发病前感冒样症状，伴头痛 诊断：诊断：VKH 当地治疗：当地治疗：3d 0.05/0.05 甲强龙1
6、g，ivdrip3d3d强的松100mg 90mg 80mg 70mg3d3d 0.9/0.4 强的松70mg 强的松60mg 0.01/0.07 qod10dqod8d502008.1.25：FFA (PUMCH)512008.1.25：FFA (PUMCH)52治治 疗疗 (PUMCH)强的松龙强的松龙 100mg 80mg + 环孢素环孢素A 250mg3dRL 1.25 2.4 3.7 7.31视网膜下纤维膜形成视网膜下纤维膜形成53 1. 29 3. 7 7. 31R L B 超随诊超随诊54 本例特点本例特点 大剂量强的松治疗，效果良好大剂量强的松治疗，效果良好 VA： 0.05/
7、0.05 0.9/0.4 不恰当的强的松减量不恰当的强的松减量 炎症炎症加重加重 VA： 0.9/0.4 0.01/0.07 视网膜脱离视网膜脱离 大剂量强的松大剂量强的松 + + 环孢素治疗：环孢素治疗： 视网膜复位 视网膜下纤维膜形成 55 病例病例 3女，女，5454岁岁主诉：主诉：双眼视力2个月，伴头痛、耳鸣、眼球胀痛诊断：诊断：病毒性脑炎？视神经炎？当地治疗：当地治疗：强的松30mg 565758 2009.6.25 LP HM 细小灰白KP,闪辉(+),浮游体(+) FFA , B超 60 7.9 HM HM 双眼后极及下方网膜浅脱 55 150 B超 7.16 0.1 0.3 右
8、眼后极网膜浅脱 50 150 B超 8.6 0.4 0.7 前节无炎症反应 视网膜脱离平复 40 150 B超 日期日期 眼部情况眼部情况 VA R L治疗经过治疗经过（PUMCH） 强的松龙强的松龙 CsA (mg)596.25 7.9607.168.661 本例特点本例特点发病距大剂量糖皮质激素治疗时间：发病距大剂量糖皮质激素治疗时间：2 2个月个月FFA：脉络膜皱褶：脉络膜皱褶大剂量糖皮质激素治疗大剂量糖皮质激素治疗2 2周：周：加用环孢素治疗加用环孢素治疗 VA ，眼部体征改善眼部体征改善 视力无提高 体征无改善62 讨论讨论糖皮质激素减量，视力下降糖皮质激素减量，视力下降增加糖皮质激
9、素剂量，视力无改善增加糖皮质激素剂量，视力无改善大剂量糖皮质激素治疗过程中，眼部体征加重大剂量糖皮质激素治疗过程中，眼部体征加重何为糖皮质激素不敏感何为糖皮质激素不敏感VKH病例？病例？63 讨论讨论 糖皮质激素不敏感病例糖皮质激素不敏感病例 不能耐受长期大量糖皮质激素治疗不能耐受长期大量糖皮质激素治疗 其它提示因素：其它提示因素：应用免疫调节剂指征应用免疫调节剂指征 发病距就诊时间长 初诊视力差： 0.1 FFA: 脉络膜皱褶64 讨论讨论糖皮质激素给药途径糖皮质激素给药途径单纯口服或单纯口服或IV+口服给药具有相同效果口服给药具有相同效果 (视力、并发症)Evaluation of the
10、 Effect on Outcomes of the Route of Administration of Corticosteroids in Acute Vogt-Koyanagi-Harada DiseaseAm J Ophthalmol 2006; 142:119-12465 讨论讨论美国葡萄膜炎协会美国葡萄膜炎协会: :VKH需要免疫调节剂治疗需要免疫调节剂治疗(IMT) Vogt-Koyanagi-Harada Disease Int Ophthalmol Clin. 2006;46(2):111-22IMT作为作为VKH一线治疗：一线治疗：较糖皮质激素治疗具有更好视力 Immun
11、omodulatory Therapy for Vogt-Koyanagi-Harada Patients as First-Line Therapy Ocular Immunology and Inflammation 14:87-90, 2006VKH治疗的新观点治疗的新观点66 讨讨 论论治疗后治疗后1 1月视力：月视力：0.10.1，预后好，预后好发病年龄大发病年龄大 易患白内障易患白内障大剂量糖皮质激素开始治疗时间：大剂量糖皮质激素开始治疗时间：2周内周内 预后好预后好 Prognostic factors of Vogt-Koyanagi-Harada disease in Singapore. Am J Ophthalmol. 147:154-161, 2009VKH 预后相关因素预后相关因素67小结：小结：VKH治疗治疗首选治疗：首选治疗：糖皮质激素-口服泼尼松对糖皮质激素不敏感者：对糖皮质激素不敏感者：积极应用免疫调节剂 剂量：1-1.5 mg/kg/d 疗程： 9月 环孢素：3-5 mg/kg/d 环磷酰胺：1-2 mg/kg/d 苯丁酸氮芥：0.05-0.1 mg/kg/d
