1、肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症Adrenocortical insufficiency 肾上腺的解剖及影像学肾上腺的解剖及影像学肾上腺的解剖及影像学肾上腺的解剖及影像学肾上腺的解剖及影像学肾上腺的解剖及影像学下丘脑下丘脑- -垂体肾上腺轴垂体肾上腺轴 肾上腺皮质功能肾上腺皮质功能减退症的分类减退症的分类AdrenalPituitaryHypothalamus原发性：肾上腺疾病所致原发性：肾上腺疾病所致 Addison Addison 病病继发性：下丘脑分泌继发性：下丘脑分泌CRHCRH不足不足 或腺垂体分泌或腺垂体分泌ACTHACTH不足不足慢性肾上腺皮质功能减退症慢性肾上腺皮质功能
2、减退症 急性肾上腺皮质功能减退症急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象又称肾上腺危象按病变部按病变部位位按起病快按起病快慢慢慢性原发性肾上腺皮质功能减退症慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 ( (Addison Addison 病病) ) 1855年，美国盖伊斯医院年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名：世界医学文献中仍以他的名字命名： 阿狄森氏病阿狄森氏病 Addisons disease 即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床
3、表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的临床内分泌学研究的里程碑里程碑 占占65%65%， 自身免疫性疾病，遗传性疾病。自身免疫性疾病，遗传性疾病。自身免疫反应使两侧肾上腺皮质被毁，呈纤维化，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润髓质不受毁坏髓质不受毁坏血中可检出抗肾上腺的自身抗体 I I型隐性遗传型隐性遗传 II II型显性遗传，伴自身免疫性甲状腺炎、型显性遗传，伴自身免疫性甲状腺炎、I I型糖尿病。型糖尿病。（一）（一） 特发性肾上腺萎缩特发性肾上腺萎缩Addison病病因病病因（二）（二） 感染性疾病感染性疾病1. 1. 肾上腺结
4、核：系血行播散所致，常先有其他部位肾上腺结核：系血行播散所致，常先有其他部位结核，肾上腺钙化常见结核，肾上腺钙化常见干酪样组织强嗜酸性，其干酪样组织强嗜酸性，其中散布大量核碎片，左侧中散布大量核碎片，左侧为残留的皮质细胞岛为残留的皮质细胞岛Addison病病因病病因（三）先天性肾上腺发育不良症（三）先天性肾上腺发育不良症（四）其他病因（四）其他病因 肾上腺转移癌、放射治疗、药物肾上腺转移癌、放射治疗、药物2. HIV感染：感染： 巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、隐球菌巨细胞病毒、非典型分枝杆菌、隐球菌3. 深部真菌感染深部真菌感染 Addison Addison 病临床表现病临床表现2 2、醛固酮
5、缺乏临床表现、醛固酮缺乏临床表现醛固酮生理作用醛固酮生理作用1 1、皮质醇缺乏临床表现、皮质醇缺乏临床表现 糖皮质激素生理作用糖皮质激素生理作用皮质醇皮质醇缺乏临床表现缺乏临床表现1 1、神经精神系统、神经精神系统 : : 乏力、淡漠、嗜睡等2 2、心血管系统：、心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压3 3、消化系统：、消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀4 4、肾：、肾：排水能力减低5 5、生殖系统、生殖系统 糖皮质激素生理作用糖皮质激素生理作用兴奋兴奋CNS抗休克、抑制前列腺素抗休克、抑制前列腺素 的释放的释放具有弱的具有弱的MCSMCS作用作用促进胃酸、胃蛋
6、白酶释放促进胃酸、胃蛋白酶释放皮质醇皮质醇缺乏临床表现缺乏临床表现神经精神系统神经精神系统 : : 乏力、淡漠、嗜睡等心血管系统：心血管系统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压消化系统：消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、腹胀肾：肾：排水能力减低生殖系统生殖系统 6 6、代谢障碍：、代谢障碍：空腹低血糖7 7、皮肤、粘膜色素沉着、皮肤、粘膜色素沉着8 8、对应激的抵抗力弱、对应激的抵抗力弱皮质醇皮质醇缺乏临床表现缺乏临床表现促进糖异生促进糖异生促进蛋白分解促进蛋白分解促进脂肪分解促进脂肪分解刺激骨髓造血功能刺激骨髓造血功能抗炎作用抗炎作用糖皮质激素生理作用糖皮质激素生理作用醛
7、固酮缺乏临床表现醛固酮缺乏临床表现1.1.潴钠功能减退潴钠功能减退低血压。 伴氮质血症。全身乏力，虚弱直立性低血压，2.2.肾排钾和氢离子减少肾排钾和氢离子减少高血钾轻度代谢性酸中毒3.3.体液容量缩减体液容量缩减肾素-血管紧张素 代偿性分泌增多 靶细胞：肾单位远端小管靶细胞：肾单位远端小管 （集合管）（集合管）P P细胞细胞诱导诱导NaNa+ + 潴留、促进排潴留、促进排K K+ +细胞内失钾，钠、氢离子细胞内失钾，钠、氢离子，细胞外氢离子细胞外氢离子 （碱血症）（碱血症）提高循环中儿茶酚胺浓度，提高循环中儿茶酚胺浓度，收缩血管平滑肌收缩血管平滑肌醛固酮特点与生理作用醛固酮特点与生理作用本病
8、急骤加重的表现本病急骤加重的表现常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量常发生于感染、创伤、手术、分娩、过劳、大量 出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断治疗等应激出汗、呕吐、腹泻、失水或突然中断治疗等应激表现为高热、恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱表现为高热、恶心、呕吐、腹痛或腹泻、严重脱 水、血压降落、心率快、脉细弱、精神失常水、血压降落、心率快、脉细弱、精神失常常有低血糖、低钠血症，血钾可低可高常有低血糖、低钠血症，血钾可低可高抢救不及时，可发展至休克、昏迷、死亡抢救不及时，可发展至休克、昏迷、死亡肾上腺危象肾上腺危象皮质醇缺乏临床表现皮质醇缺乏临床表现常规检查常规检查 1 1、低血钠、高血钾
9、、低血钠、高血钾2 2、轻度或中度高血钙、轻度或中度高血钙3 3、氮质血症、氮质血症4 4、空腹低血糖、糖耐量试验低平曲线、空腹低血糖、糖耐量试验低平曲线5 5、正细胞型正色素性贫血，少数恶性贫血、正细胞型正色素性贫血，少数恶性贫血6 6、中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，、中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多， 嗜酸性粒细胞明显增多嗜酸性粒细胞明显增多诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断影像学检查影像学检查 X X线摄片及线摄片及CTCT扫描扫描1 1、结核病患者可示肾上腺增大及、结核病患者可示肾上腺增大及 钙化阴影钙化阴影2 2、其他感染、出血、转移性病变也示、其他感染、出血、转移性病变也示 肾上腺增
10、大肾上腺增大3 3、自身免疫病所致者肾上腺不增大、自身免疫病所致者肾上腺不增大诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断1 1、基础血、尿皮质醇、尿、基础血、尿皮质醇、尿17-OH,17-KS17-OH,17-KS降低降低/ /正常正常血皮质醇30ug/l(850nmol/l) 可确诊,200ug/l 可排除诊断。2 2、血浆基础、血浆基础ACTHACTH测定测定原发性明显增高 55pmol/L，介于88440pmol/L（正常人低于18pmol/L）继发性常偏低 ，早8AM 4.5pmol/l。3、ACTHACTH兴奋试验兴奋试验最具诊断价值判断垂体-肾上腺皮质轴的功能状态， 异常 200ug/l.鉴别原
11、发性或继发性，（有时需连续兴奋23日）。诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断1 1、基础治疗、基础治疗（1 1）糖皮质激素替代治疗）糖皮质激素替代治疗 根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等， 确定基础量 模仿激素分泌周期: 8AM前服氢可20mg (或可的松25mg)， 4PM前服氢可10mg (或可的松12.5mg) 发热等合并症时 适当加量治疗治疗（2 2）食盐及盐皮质激素食盐及盐皮质激素 食盐摄入量，每日至少810g 可每日口服9-氟氢可的松，上午8时一次口 服0.050.1mg 不能口服者，可用去氧皮质酮（DOCA）油剂， 每日12 mg，肌注，根据疗效调节剂量。如 有水肿、高血压、低血
12、钾则减量；如有低血 压、高血钾则适当加量治疗治疗糖皮质激素计量换算（糖皮质激素计量换算（mg）可的松25=氢化可的松20=强的松5=强的松龙5=甲强龙4=地塞米松0.75药物名称药物名称抗炎强度抗炎强度水钠潴留水钠潴留强度强度等效剂量等效剂量(mg)短效糖皮质激素短效糖皮质激素( t1/2 36h )20-3000.7525-3000.6治疗治疗3. 3. 病因和相关疾病的治疗病因和相关疾病的治疗 抗结核治疗 甲状腺功能减退，甲状腺素替代治疗，糖皮质激素治疗2周后2. 2. 外科手术或应激时治疗外科手术或应激时治疗治疗治疗 进手术室前，氢化可的松100mg im 术中2550mg/6h， 高热
13、、血压降低，适当增量1 1、补充盐水、补充盐水 2000ml-3000ml/日2 2、补充葡萄糖液，避免低血糖、补充葡萄糖液，避免低血糖3 3、糖皮质激素、糖皮质激素 当日氢化可的松当日氢化可的松 100mg iv100mg iv 氢化可的松氢化可的松 100mg iv q6h100mg iv q6h 次日，减至次日，减至 300mg/300mg/日，日， 以后以后 渐减渐减(3-5(3-5天天) ) 直至改为口服，终生替代直至改为口服，终生替代4 4、治疗感染，去除诱因治疗感染，去除诱因4. 治疗治疗患者，女，32岁 乏力、纳差、记忆力减退、色素沉着3年。3年来无明显诱因面部出现色素沉着，继
14、之全身皮肤及黏膜均出现程度不等的色素沉着，并自觉全身乏力、食欲下降、体重减轻。近半年来上述症状加重，且出现记忆力减退，到本院就诊。发病以来患者无发热，关节疼痛；体重下降10kg。病例病例 一一体格检查体格检查一般情况可，消瘦体型，体重45kg，血压90/60mmHg，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：全身可见弥漫性、对称性色素沉着，以前额、眼周、四肢伸屈侧、手足背较明显，口唇、口腔齿龈、舌均可见点状或斑状 小不等的蓝黑色色素沉着斑，指（趾）甲均出现色素增加，未见鳞屑、破溃。病例病例 一一 血常规、尿常规；肾功、血糖、电解质正常； 生化ALT 129u/L（040u)，ALP 219u/L（40
15、150u），GGT 95u/L（545u），AST 155u/L（040u）LDH 263u/L（114240u）， 皮质醇（COR）于8am、4pm、12m分别为36.55nmol/L（27.61076.4）、33.23nmol/L（82.8496.8）、34.99nmol/L（11.04340）； 促肾上腺皮质激素（ACTH）于8am、4pm、12m分别为804.36pg/ml（090）、334.48pg/ml（090）、419.81pg/ml（090）； 甲状腺功能与性激素均正常； CT示：双侧肾上腺形态增大，密度减低并钙化， 考虑双侧肾上腺结核； 心电图未见异常实验室及辅助检查实验室及
16、辅助检查病例病例 一一病例病例 二二患者，男性，58 岁皮肤变黑半年伴口干2 月,纳差半月。患者半年前由家人发现颜面皮肤颜色变黑,未加重视。 2 月前因口干至外院就诊，发现空腹血糖偏低（3.7mmol/L），其余未见异常。半月前患者自觉恶心欲吐，纳差、喜食咸食，稍有咳嗽咳痰，伴体重减轻8 公斤，至外院就诊。3天前患者进食后即呕吐，喷射状，伴左腹阵发性隐痛，自服曲马多后疼痛略缓解，为求进一步明确诊治收入我院。否认高血压、糖尿病史、否认肝炎、结核病史及接触史。血压95/60mmHg ，精神差，营养一般颜面部皮肤、口唇、手背部皮肤、掌纹、颊粘膜褐色色素沉着阴毛、腋毛稀少浅表淋巴结未触及肿大两肺呼吸音
17、清晰，未及明显干湿罗音体格检查体格检查病例病例 二二血、尿常规；肝肾功能正常 电解质实验室检查实验室检查病例病例 二二糖代谢实验室检查实验室检查病例病例 二二肾上腺轴检查影像学检查影像学检查病例病例 二二胸部CT：两肺上叶及左肺下叶背段多发病灶，考虑为结核。结核菌素试验：PPD 左侧(1:2000)硬结直径35mm,右侧(1:10000)硬结直径20mm。影像学检查影像学检查病例病例 二二 双肾上腺CT 平扫加增强：双侧肾上腺明显增大并见不规则块影，边缘光整，右侧约为2.8x1.5cm，左侧为2.9x3.5cm。病灶密度较低，右侧灶内可见结节状钙化影。病例病例 二二临床诊断临床诊断 肾上腺皮质功能不全 结核病（肺，肾上腺）谢谢Thanks For Your Attention
