1、 一、疾病概述一、疾病概述定义与概述 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。病因 男性多于女性，2050岁多见。多良性，恶性者占10%，与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。病理 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%90%，大多为单侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者，多认为是常染色体显性遗传。 嗜铬细胞瘤大多为良性，包膜多较完
2、整。表面光滑，棕红色。切面呈颗粒状，瘤中有囊样变及出血，细胞为多边形及菱形。恶性嗜铬细胞瘤占10%，恶性肿瘤的诊断为包膜浸润，血管内有癌栓，或有远处转移。 临床表现 本病的临床表现差异甚大：从毫无任何症状和体征至突然发生心衰、脑出血或恶性高血压等表现。 本病的临床表现主要是由于肿瘤阵发性或持续性释放大量儿茶酚胺于血，作用于肾上腺能受体出现以心血管症状为主的症状和体征。(一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型本病特征性表现,发生率约45,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200300mmHg/130180mmHg 重要症状:
3、剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等心血管系统 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，12小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等2. 持续性高血压约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒
4、嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低)低血压、休克 本病可发生低血压甚至休克；或高血压和低血压交替出现。血压的升高、正常甚至降低，心率和交感神经系统活性的改变，可能与肿瘤释放的缩血管物质和扩血管物质，有效血容量的改变，受体下调等综合因素所造成。心脏表现 大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律不齐，如过早搏动，阵发性心动过速，心室纤颤。部分病例可致心肌退行性变、坏死、言行改变等心肌损害而发生心力衰竭。长期、持续的高血压
5、可致左心肥厚，心脏扩大，心力衰竭。代谢紊乱代谢紊乱基础代谢率增高 高水平的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高可致发热、消瘦。糖代谢紊乱 肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量降低，肝糖异生增加，血糖升高及尿糖。脂代谢紊乱 大量儿茶酚胺可加速脂肪分解，使血游离脂肪酸增高而致高脂血症。电解质紊乱 少数病例可因大量儿茶酚胺，促使血钾进入细胞内及肾素和醛固酮分泌增加，排钾过多而出现低钾血症。其他临床表现其他临床表现消化系统 可表现为肠坏死，出血或穿孔。泌尿系统 病情重而持久者可致肾功能衰退。 血液系统 在大量肾上腺素的作用下，血细胞发生重新分布，使外周血中
6、白细胞增多，有时红细胞也可增多。治疗要点治疗要点药物治疗： 大多数嗜铬细胞瘤为良性，手术切除可以得到根治，不能耐受手术才长期应用内科药物治疗。手术前应采用a受体阻滞剂使血压下降，减轻心脏负担。手术治疗： 切除嗜铬细胞瘤的手术有一定的危险性。在接触肿瘤时，可出现急骤血压升高和心律失常。嗜铬细胞瘤切除后，血压多能恢复正常，但在手术后第1周，血压仍可偏高，同时尿、血儿茶酚胺也可偏高。因此在手术后1个月左右，根据血压状态和血、尿儿茶酚胺，方能更准确地判断治疗效果。小部分患者手术后仍有高血压，可能因合并原发性高血压，或儿茶酚胺长期增多损伤血管所致。 二、个案护理查房二、个案护理查房病历介绍与护理评估一般
7、情况：患者马某某，女，60岁。因“发现血压升高2年余” ，于2014年10月8日以左侧肾上腺肿瘤收住我科。主诉：发现血压升高2年余现病史：患者入院前2年发现血压升高，血压最高时达180/100mmHg，偶感头晕，多饮，多尿，无其他不适，未给予重视。于1月前因乏力不适，随往当地医院就诊，查MRI：左肾上腺占位性病变。为进一步诊治，于2014年10月8日收住我科。有糖尿病病史体格检查：T 36.5 P 78次/分 R 20次/分 BP 164/95mmHg。辅助检查：肾上腺各项检查，VMA示34.31mg/24h，CT示左侧肾上腺区可见直径约5.6*5.2cm类圆形肿块。高血压的护理膀胱排空时刺激
8、儿茶酚胺大量分泌，使血压急剧上升，因此患者排尿时要有专人陪护，经常巡视病房，密切注意患者的血压变化，确定患者的血压类型，有助于掌握病情。术前充分降压扩容（酚苄明的护理），使血压保持在稳定状态，减少术后并发症的发生。加强巡视，及时发现血压变化情况，无发生高血压危象及高血压脑病。术前护理焦虑 与疾病本身的特点和缺乏相关知识有关护理措施：为病人提供安静、安全、舒适、光线柔和的住院环境，请家属陪伴，保持愉悦的心情。护士应详细讲解与疾病有关的知识、医疗技术力量，使病人对疾病及手术有充分的了解，从而消除顾虑和恐惧心理，以最佳的心态接受手术。对情绪激动不能睡者可给予镇定药物治疗。由于认知水平和文化素质不同对
9、病情估计不足、重视不够者应注意耐心做好心理疏导工作，以治愈病人为例，说明手术治疗的重要性，争取病人的积极配合，以最佳的心态接受治疗 。术前护理术前准备1、术前检查血常规、出凝血时间、肝肾功能，心电图等。2、术前1 天做好备皮，并练习床上排两便。并置静脉留置针，控制血糖血压，纠正心律失常（倍他乐克）等，保持机体最好状态。3、术前宣教：饮食、休息等。术后护理护理评估： 患者于2014年10月27日行腹腔镜下肾上腺病损切除术，术后返回病房，手术顺利，置腹腔引流管，伤口敷料干燥，术后生命体征平稳，精神状态良好。术后护理护理诊断1、潜在并发症：肾上腺危象、低血容量休克、低血糖、压疮、深静脉血栓形成、肺部
10、感染、废用性肌萎缩等2、疼痛 与手术伤口有关3、有感染的危险4、焦虑术后护理护理措施体位：去枕平卧6小时严密病情观察：生命体征（尤血压）、体液平衡饮食护理：术后禁食水6小时管道护理：引流管的护理术后及时给予心电监护,常规监测中心静脉压,密切监测血压、脉搏、心率和血氧饱和度的变化,记录1次/30 min。一旦出现异常,及时报告医生处理。心理护理术后护理肾上腺危象的观察与护理 肾上腺嗜铬瘤摘除后,肾上腺皮质可能有不同程度的缺血、损伤,导致肾上腺功能不足而发生肾上腺危象 。主要表现为术后24 h血压下降、四肢酸痛、腹痛,甚至嗜睡。严密观察血压肿瘤切除术后主要危险是心力衰竭和低血压,应常规行血压监测
11、。由于术后血浆儿茶酚胺相对不足,血管因张力减低而扩张,血管容积扩大,血容量相对不足, 回心血量及心输出量减少,易出现低血压或低血容量性休克,发生心动过速等。术后护理术后3 d内体温在38.0以下，常是吸收热所致当38.0并逐渐升高时，要注意寻找病因。患者咳嗽咳痰，出现肺部感染时，要根据痰液细菌培养及药敏试验结果，选择敏感抗生素，同时给予祛痰药或进行雾化液吸入，鼓励咳痰并协助排痰。卧床期间注意检查骶尾部和骨隆突处有无红肿，勤按摩，勤翻身，以防褥疮发生。健康教育保持生活规律，情绪乐观，睡眠充足和适宜的体育锻炼，提供良好的休养环境。 嘱病人随身携带识别卡，以便发生紧急情况时能得到及时处理。说明常用药物的作用，服药时间剂量过量或不足的征象，常见的不良反应。嘱其定期测量血压，血压高者，可遵医嘱口服降压药物。患者外出活动时，须有专人陪护，防止因血压发生变化摔倒。健康教育指导病人定期返院复查，血压稳定者可正常工作和生活。术后2周复查血、尿内邻苯二酚胺及其代谢产物的含量，观察有无变化，以便及时调整药物剂量。因为大多数嗜络细胞瘤为良性，如能及早诊治，通过手术切除可得到根治。恶性嗜络细胞瘤治疗困难，已发生转移者预后不一，重者在数月内死亡，少数可存活10年以上，5年生存率为45%。
