1、常见黄斑疾病的诊断和治疗常见黄斑疾病的诊断和治疗南京医科大学附属眼科医院南京医科大学附属眼科医院蒋沁蒋沁黄斑疾病的症状黄斑疾病的症状 视力下降视力下降 视物变形视物变形 中心暗影中心暗影 视物变色视物变色 中央中央“闪光感闪光感”黄斑疾病的检查方法黄斑疾病的检查方法 视力 中心视野 FFA/ICG OCT 全视野ERG/P-ERG EOG mERG根据病变首先累及的部位分类根据病变首先累及的部位分类一、位于视网膜色素上皮层上的黄斑部病变一、位于视网膜色素上皮层上的黄斑部病变二、病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变二、病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变三、视网膜色素上皮层下的黄斑部病变三、视网膜色素上
2、皮层下的黄斑部病变一、视网膜色素上皮层上的黄斑部病一、视网膜色素上皮层上的黄斑部病变变1、黄斑水肿、黄斑水肿2、玻璃体黄斑牵引综合征、玻璃体黄斑牵引综合征3、黄斑前膜、黄斑前膜4、黄斑裂孔、黄斑裂孔5、视锥细胞营养不良、视锥细胞营养不良6、青少年视网膜劈裂、青少年视网膜劈裂7、急性区域性隐匿性外层视网膜病变急性区域性隐匿性外层视网膜病变视网膜色素上皮层上的黄斑部病变视网膜色素上皮层上的黄斑部病变1、黄斑水肿黄斑水肿 常见于常见于 视网膜中央静脉阻塞视网膜中央静脉阻塞/分支静脉阻塞分支静脉阻塞 糖尿病性黄斑水肿糖尿病性黄斑水肿 葡萄膜炎葡萄膜炎 视网膜色素变性视网膜色素变性 黄斑旁毛细血管扩张症
3、黄斑旁毛细血管扩张症 液体积聚部位液体积聚部位 黄斑视网膜外丛状层黄斑视网膜外丛状层 分类分类 局部型和弥漫型（根据局部型和弥漫型（根据FFA）局部型局部型弥漫型弥漫型弥漫型黄斑水肿弥漫型黄斑水肿目前的治疗方法目前的治疗方法 格栅样光凝格栅样光凝 曲安奈德曲安奈德/抗抗VEGF药物注射药物注射玻璃体切割术玻璃体切割术有效，但视网膜厚度超过有效，但视网膜厚度超过400m效果不理想；效果不理想；黄斑水肿的吸收是视网膜自身完成的，光凝对糖黄斑水肿的吸收是视网膜自身完成的，光凝对糖尿病性视网膜病变的病理过程没有作用；尿病性视网膜病变的病理过程没有作用；治疗后激光瘢痕扩大、可诱发性脉络膜新生血管治疗后激
4、光瘢痕扩大、可诱发性脉络膜新生血管和视网膜表面纤维膜形成和视网膜表面纤维膜形成有效，但需重复，眼压影响和眼内炎几率的有效，但需重复，眼压影响和眼内炎几率的增加；增加；抗抗VEGF药物破坏毛细血管的生理结构药物破坏毛细血管的生理结构,可能可能导致视网膜缺血的发生；导致视网膜缺血的发生；主要用于弥漫性黄斑水肿伴有玻主要用于弥漫性黄斑水肿伴有玻璃体后皮质紧张收缩璃体后皮质紧张收缩,对黄斑区对黄斑区视网膜产生牵拉的患者视网膜产生牵拉的患者格栅样激光格栅样激光TA注射视网膜色素上皮层上的黄斑部病变视网膜色素上皮层上的黄斑部病变2、玻璃体黄斑牵引综合征玻璃体黄斑牵引综合征3、黄斑前膜、黄斑前膜4、黄斑裂孔
5、、黄斑裂孔234 治疗治疗 玻璃体手术玻璃体手术ILM剥除剥除 手术时机手术时机 视力低于视力低于0.5 或者有视力下降及明显的视物变形或者有视力下降及明显的视物变形视网膜色素上皮层上的黄斑部病变视网膜色素上皮层上的黄斑部病变5、视锥细胞营养不良视锥细胞营养不良 常显、常隐、X性连锁隐性遗传 静止型和进展型 病变病变首先累及视锥细胞，随病程发展色素上皮萎缩 OCT黄斑区感光细胞机构紊乱，IS/OS不连续 视锥细胞及30Hz闪烁光反应显示视锥细胞功能显著下降是该病的典型特征Cone dystrophy暗视暗视最大反应最大反应OPS明视明视30Hz视锥细胞营养不良正常对照视网膜色素上皮层上的黄斑部
6、病变视网膜色素上皮层上的黄斑部病变6、青少年视网膜劈裂青少年视网膜劈裂 X性连锁隐性遗传 双眼发病，见于男性儿童 病变部位：视网膜神病变部位：视网膜神经上皮层层间分离经上皮层层间分离 OCT：神经纤维层层间分裂 眼底：黄斑区劈裂，中心凹呈辐轮状改变AB正常对照正常对照Congential retinoschisis暗视暗视最大反应最大反应OPS明视明视30Hz 易于弱视、易于弱视、stargardt病混淆病混淆 OCT、ERG用于鉴别诊断用于鉴别诊断 治疗治疗 无无 （有报道使用碳酸酐酶抑制剂减轻黄斑病变）（有报道使用碳酸酐酶抑制剂减轻黄斑病变） 若发生网脱，可行玻璃体切割手术若发生网脱，可行
7、玻璃体切割手术视网膜色素上皮层上的黄斑部病变视网膜色素上皮层上的黄斑部病变7 7、急性区域性隐匿性外层视网膜病变、急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)(AZOOR)是以中青年女性发病为主的少见眼病是以中青年女性发病为主的少见眼病。男女比。男女比例为例为14: 37 是一组由于急性视网膜外层功能障碍而出现一是一组由于急性视网膜外层功能障碍而出现一个或多个区域视野缺损的症侯群个或多个区域视野缺损的症侯群 主要表现为眼前闪光感、视野缺损、视觉电生主要表现为眼前闪光感、视野缺损、视觉电生理检测结果异常、眼底轻微病变理检测结果异常、眼底轻微病变0:23.212:37.0视杆视杆细胞细胞反应反应最
8、大最大反应反应暗适应暗适应10.0右眼左眼暗适应震暗适应震荡电位荡电位视锥细视锥细胞反应胞反应30Hz闪烁闪烁反应反应2013318发病时2013418恢复期 I 型型AZOOR需要与青光眼、视神经炎、葡需要与青光眼、视神经炎、葡萄膜炎及颅内疾患等相鉴别萄膜炎及颅内疾患等相鉴别 治疗无特殊治疗无特殊 观察观察病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变 1、Stargardt病病 2、Best病病 3、非渗出性老年黄斑变性、非渗出性老年黄斑变性1、Stargardt病（眼底黄色斑点症）病（眼底黄色斑点症） 多为常隐遗传多为常隐遗传 多为多为620岁发病，双眼对称岁发病，双眼
9、对称 眼底特征性改变：黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜眼底特征性改变：黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄白色斑点。的黄白色斑点。 FFA:牛眼征牛眼征视网膜色素上皮层上的黄斑部病变视网膜色素上皮层上的黄斑部病变 病变部位病变部位 目前的观点认为首先是视网膜色素上皮发生病目前的观点认为首先是视网膜色素上皮发生病变，然后出现光感受其萎缩，最后脉络膜毛细变，然后出现光感受其萎缩，最后脉络膜毛细血管改变。血管改变。 OCT 视野：中心暗点视野：中心暗点 ERG： 早期正常；早期正常； 随病情进展：随病情进展： 明视明视ERG振振幅下降，病变累幅下降，病变累及周边，明视和及周边，明视和暗视暗视ERG均异常
10、均异常Stargardt病病正常对照正常对照暗视暗视最大反应最大反应OPS明视明视30Hz PERGPERG ：较：较ERG更为敏感，更为敏感，P50振幅明显下降振幅明显下降右眼右眼左眼左眼正常对照正常对照 治疗治疗 尚无有效治疗方法尚无有效治疗方法 减少紫外线照射减少紫外线照射 补充叶黄素、玉米黄质、血管扩张剂补充叶黄素、玉米黄质、血管扩张剂2、Best病病 常显遗传常显遗传 儿童和青年时期发病儿童和青年时期发病 病变位于病变位于RPE层层 眼底黄斑区双眼对称眼底黄斑区双眼对称/不对称性卵黄样特征性损害不对称性卵黄样特征性损害 卵黄病变前期：中心凹见黄色小点卵黄病变前期：中心凹见黄色小点 卵
11、黄病变期：黄斑中央有卵黄样轻度隆起卵黄病变期：黄斑中央有卵黄样轻度隆起 卵黄破碎期：似蛋黄打碎的形状，假性积脓外观卵黄破碎期：似蛋黄打碎的形状，假性积脓外观 萎缩期：萎缩、瘢痕、色素增殖，可继发萎缩期：萎缩、瘢痕、色素增殖，可继发CNV病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变 FFA： 卵黄完整时，呈遮蔽荧光；卵黄破裂时呈不规则的透见荧光和遮蔽荧光相混杂；若继发CNV，有CNV性燃料渗漏 自发荧光自发荧光：卵黄样物质可有自发荧光 OCT： 可有色素上皮层和/或神经上皮层隆起，卵黄样物质表现为中高反射信号 EOG： Arden比值严重降低或平坦为特征性改变 ERG： 正常
12、 EOG异常而ERG正常是重要的鉴别诊断指征AF和和OCT对观察病情发展和视力对观察病情发展和视力变化有重要作用变化有重要作用ABArden比值明显低于1.8 Best病需与成人型病需与成人型Best病鉴别病鉴别： 成人型Best病 无常显遗传史3050岁发病 可单眼或双眼发病 卵黄样病灶较小（1PD） EOG正常2、非渗出性老年黄斑变性非渗出性老年黄斑变性 50岁以上，黄斑区出现玻璃疣、局灶性色素增生、斑片状脱色素灶及地图状萎缩等表现 病变初始部位：视网膜色素上皮细胞，对视细胞外节病变初始部位：视网膜色素上皮细胞，对视细胞外节盘膜吞噬消化能力下降盘膜吞噬消化能力下降 ，drusen堆积堆积
13、玻璃疣（drusen）是特征性表现 晚期为地图状萎缩病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变病变位于视网膜色素上皮的黄斑病变硬性drusen软性drusen基底层drusen钙化性drusen小drusen（125 m）FFA: drusen的的FFA表现为透见荧光或玻璃疣染色表现为透见荧光或玻璃疣染色 OCT： 硬性drusen为多个小的色素上皮隆起，反射增强； 软性drusen为多个大小不等、驼峰状的色素上皮隆起，下方可见中等反射信号，并可见纤细的连续bruch膜硬性drusen软性drusen晚期：地图状萎缩晚期：地图状萎缩 少数患者可发展为少数患者可发展为CNV 多发大的融合性drusen I
14、CG显示分水带在黄斑区 对侧眼已有CNV 治疗治疗 补充叶黄素、玉米黄质、抗氧化剂 防紫外线照射 Amsler表监测病变位于视网膜色素上皮下的黄斑病变病变位于视网膜色素上皮下的黄斑病变1、黄斑区、黄斑区CNV2、黄斑区脉络膜肿瘤、黄斑区脉络膜肿瘤病变位于视网膜色素上皮下的黄斑病变病变位于视网膜色素上皮下的黄斑病变黄斑黄斑CNV 渗出性AMD PCV RAP 病理性近视 眼底血管样条纹 特发性CNV Best病 弓形体性/弓蛔虫性脉络膜视网膜炎 脉络膜裂伤 多灶性脉络膜炎/点状内层脉络膜病变/匍行性脉络膜炎病理性近视合并黄斑病理性近视合并黄斑CNVFFA与与ICG同步：造影同步：造影早期（早期（
15、25）FFA与与ICG同步：造影同步：造影晚期（晚期（12）FFA与与OCT继发于眼底血管样条继发于眼底血管样条纹的黄斑纹的黄斑CNVFFA及及ICG同步造影同步造影FFA与与OCT同步同步造影早期造影早期（23）造影晚期造影晚期 FFA和和ICG同同步（步（10）造影晚期造影晚期 FFA和和ICG同步（同步（34）特发性特发性CNV继发于继发于Best病的病的黄斑黄斑CNV弓形体性脉络膜视网膜炎弓形体性脉络膜视网膜炎活动期活动期陈旧性病变陈旧性病变继发于弓蛔虫性脉络膜视网膜炎的黄斑继发于弓蛔虫性脉络膜视网膜炎的黄斑CNV多灶性脉络膜炎多灶性脉络膜炎并发并发CNV25649黄斑匍行性脉络膜炎黄
16、斑匍行性脉络膜炎脉络膜裂伤继发脉络膜裂伤继发CNV19716渗出性渗出性AMD（CNV）分型）分型 FFA典型性和隐匿性典型性和隐匿性CNV （典型性为主型、微小典型性和隐匿性）（典型性为主型、微小典型性和隐匿性） ICG典型性典型性CNV 隐匿性隐匿性CNV（一定做（一定做ICG) 伴浆液性伴浆液性PED、不伴浆液性、不伴浆液性PED 焦点状、斑点状和混合状焦点状、斑点状和混合状CNV 区别区别CNV的活动性和静止性的活动性和静止性 OCT显示显示CNV与与RPE的关系的关系 几种几种CNV的特殊形式的特殊形式CNV的的FFA分型分型 典型性典型性CNV 隐匿性隐匿性CNV 混合性混合性CN
17、V造影早期造影早期造影晚期造影晚期焦点状焦点状(1PD)混合状混合状ICGA对隐匿性对隐匿性CNV的价值的价值(一）一） 指导激光治疗的范围指导激光治疗的范围活动性活动性 早期高荧光早期高荧光 晚期渗漏获染色晚期渗漏获染色静止性静止性 早期不显露早期不显露 晚期染色晚期染色ICGA对隐匿性对隐匿性CNV的价值的价值(二）二） 指导治疗的时机指导治疗的时机OCT显示显示CNV与与RPE的关系的关系 指导手术选择指导手术选择I型型CNV（CNV位于位于RPE下）下）II型型CNV（CNV位于位于RPE上）上）混合型混合型CNVCNV的特殊形式的特殊形式1、息肉状脉络膜血管病变（、息肉状脉络膜血管病
18、变（PCV） 网膜下特征性橘红色病灶网膜下特征性橘红色病灶 ICG示脉络膜内层有葡萄串样息肉状扩张病灶示脉络膜内层有葡萄串样息肉状扩张病灶 PCV的的PDT预后好于湿性预后好于湿性AMD2、视网膜血管瘤样增生（、视网膜血管瘤样增生（RAP）CNV的特殊形式的特殊形式晚期晚期AMD（CNV）的治疗方法）的治疗方法手术手术药物药物 抗VEGF药物（lucentis/avastin) TA激光激光 PDT / TTT联合治疗联合治疗 尤其适用于PCV网膜小切口网膜小切口CNV取出取出180度网膜切开度网膜切开CNV取出及取出及网膜下积血清除网膜下积血清除晚期晚期AMD（CNV）的手术治疗）的手术治疗 手术时机：手术时机：II型型CNV 手术方式：手术方式： 玻切网膜切开玻切网膜切开CNV膜取出和膜取出和/不和不和RPE移植移植 玻切网膜切开网膜下积血取出玻切网膜切开网膜下积血取出 玻切黄斑转位玻切黄斑转位 预后：有待观察预后：有待观察
