1、周周 围围 神神 经经 病病周围神经由运动、感觉及自主纤维构成，并参周围神经由运动、感觉及自主纤维构成，并参与各反射弧。与各反射弧。损害时出现感觉、运动、自主神经功能、温度、损害时出现感觉、运动、自主神经功能、温度、反射障碍。反射障碍。病损基本病理由病损基本病理由WallerianWallerian变性、节段性脱髓鞘、变性、节段性脱髓鞘、轴索变坏、逆行性死。轴索变坏、逆行性死。1周围神经病的诊断和认识周围神经病的诊断和认识首先肯定是否有周围神经。也即分清临床类型首先肯定是否有周围神经。也即分清临床类型1.1.单神经病单神经病. .2.2.多发性神经病多发性神经病. .3.3.多根单神经病多根单
2、神经病. .4.4.运动性神经运动性神经病病/ /感觉性神经病感觉性神经病. .5.5.神经丛病神经丛病( (或神经丛中多根神经损害或神经丛中多根神经损害).).6.6.神经根病神经根病/ /多发性神经根病多发性神经根病. .认识周围神经感觉感觉支配范围认识周围神经感觉感觉支配范围( (神经神经/ /神经根神经根) ) 瘫痪肌肉属于哪一神经支配，属于哪一节段支配，深反射，瘫痪肌肉属于哪一神经支配，属于哪一节段支配，深反射， 浅反射消失的定位。浅反射消失的定位。肌电图肌电图 神经源性神经源性/ /肌源性肌源性 神经原性中感觉传导（诱发），运动传导（诱发），前角神经原性中感觉传导（诱发），运动传导
3、（诱发），前角 损害，前根损害，神经某一段的卡压或损害，单一神经中损害，前根损害，神经某一段的卡压或损害，单一神经中 有多少神经纤维或神经原损害等，轴索损害有多少神经纤维或神经原损害等，轴索损害/ /髓鞘损害。髓鞘损害。2病理检查：病理检查： 周围神经加上周边部分肌肉为宜。周围神经加上周边部分肌肉为宜。 找到特异性物质，结节性动脉周围炎、麻找到特异性物质，结节性动脉周围炎、麻 风、淀粉样变、肉样瘤病、电镜下的色涵风、淀粉样变、肉样瘤病、电镜下的色涵 体。体。 通过周围神经活检诊断异染性白质脑病。通过周围神经活检诊断异染性白质脑病。其它实验室的检查：其它实验室的检查：血中血中M M蛋白，蛋白，L
4、yme抗体抗体CSF中蛋白细胞分离，抗中蛋白细胞分离，抗MBP抗体，梅毒抗体。抗体，梅毒抗体。 3病程和起病中分析周围神经病病程和起病中分析周围神经病疼痛性周围神经病疼痛性周围神经病急性感觉急性感觉/运动障碍性多发性神经病运动障碍性多发性神经病亚急性感觉亚急性感觉/运动障碍性多发性神经病运动障碍性多发性神经病慢性感觉慢性感觉/运动障碍性多发性神经病运动障碍性多发性神经病遗传性慢性多发性神经病遗传性慢性多发性神经病代谢性慢性感觉代谢性慢性感觉/运动性多发性神经病运动性多发性神经病慢性感觉性和自主神经性多发性慢性感觉性和自主神经性多发性4567表表1 糖尿病周围神经病的临床分类（糖尿病周围神经病的
5、临床分类（Bansal 2006）一。对称性多发性神经病一。对称性多发性神经病糖尿病多发性神经病糖尿病多发性神经病疼痛性植物神经病疼痛性植物神经病恶病质消瘦性疼痛性神经病恶病质消瘦性疼痛性神经病（painful distal neuropathy with weigh loss “dibelic cachexia”）胰岛素性神经炎胰岛素性神经炎酮症酸中毒后多发性神经病酮症酸中毒后多发性神经病葡萄糖耐量异常性多发性神经病葡萄糖耐量异常性多发性神经病糖尿病性慢性炎性脱髓性多发性糖尿病性慢性炎性脱髓性多发性神经病神经病二非对称性周围神经病二非对称性周围神经病神经根和丛性周围神经病神经根和丛性周围神经
6、病（Radiculoplexo neuropathies）腰骶段腰骶段胸段胸段颈段颈段单根周围神经病单根周围神经病腕部神经病腕部神经病肘部尺神经病肘部尺神经病腓骨小头腓神经病腓骨小头腓神经病颅神经病颅神经病糖尿病性近端神经病糖尿病性近端神经病89糖尿病性神经病的临床表现糖尿病性神经病的临床表现糖尿病性远端型对称性多发性表现四肢肢远端对称糖尿病性远端型对称性多发性表现四肢肢远端对称 Distal symmetrical pdyneuropathy。平均发病年龄平均发病年龄599岁，男岁，男:女约为女约为2:1，糖尿病程为，糖尿病程为127年。年。手套、袜子样感觉障碍，四肢腱反射减低右消失，其中以
7、髁反射几乎均手套、袜子样感觉障碍，四肢腱反射减低右消失，其中以髁反射几乎均消失或明显减退，下肢振动觉障碍或消失。在糖尿病性感觉性多发性神消失或明显减退，下肢振动觉障碍或消失。在糖尿病性感觉性多发性神经病有感觉性共济失调，出现共济失调步态和经病有感觉性共济失调，出现共济失调步态和Romberg征阳性。征阳性。 合并有四肢远端的肌力减退、肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退。合并有四肢远端的肌力减退、肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退。病程长久者四肢远端常有皮肤发冷、色素沉着、干燥等营养障碍。晚期病程长久者四肢远端常有皮肤发冷、色素沉着、干燥等营养障碍。晚期严重病例有神经源性关节、缺血性坏疽和足部溃疡。严重
8、病例有神经源性关节、缺血性坏疽和足部溃疡。足部溃疡和坏疽可以致死，这种坏疽发生率仅为足部溃疡和坏疽可以致死，这种坏疽发生率仅为0.3%。10一旦损害轴索后，分为大纤维神经病（一旦损害轴索后，分为大纤维神经病（large fiber neuropathy）和小纤维神经病（）和小纤维神经病（Small fiber neu-ropathy）。）。大纤维神经病大纤维神经病的临床特点是痛觉、触觉、压觉、振的临床特点是痛觉、触觉、压觉、振动觉和关节位置觉均消失。晚期出现感觉性共济失动觉和关节位置觉均消失。晚期出现感觉性共济失调。神经传导速度缓慢。可影响肌力，日常活动能调。神经传导速度缓慢。可影响肌力，日常
9、活动能力下降、生活质量降低。力下降、生活质量降低。小纤维神经病小纤维神经病有烧灼样疼痛，痛温觉减退。常伴有有烧灼样疼痛，痛温觉减退。常伴有明显自主神经损害的表现。神经传导速度正常。明显自主神经损害的表现。神经传导速度正常。 11 疼痛性多发性神经病疼痛性多发性神经病5.6%10%糖尿病患者有强烈的持续性疼痛。在大腿糖尿病患者有强烈的持续性疼痛。在大腿小腿或远端有闪电样疼痛。在活动、抚摸、接触衣服小腿或远端有闪电样疼痛。在活动、抚摸、接触衣服等使疼痛加重，十分难受。诉述犹如闪电痛。夜上加等使疼痛加重，十分难受。诉述犹如闪电痛。夜上加重。重。12 不对称性近端糖尿病性神经病又称糖尿病性近端不对称性
10、近端糖尿病性神经病又称糖尿病性近端神经病。神经病。 均发生于老年患者（均发生于老年患者（50岁以上）大多发病前并不岁以上）大多发病前并不知道有糖尿病，神经疾病发现后才确诊为糖尿病。知道有糖尿病，神经疾病发现后才确诊为糖尿病。 型糖尿病合并本征比型糖尿病合并本征比-型多见。型多见。糖尿病性肌萎缩糖尿病性肌萎缩13 单侧糖尿病性肌萎缩单侧糖尿病性肌萎缩 表现的糖尿病性神经根神经丛病急性起病。表现的糖尿病性神经根神经丛病急性起病。 以单侧下肢为多见。出现一侧下肢近端无力。以单侧下肢为多见。出现一侧下肢近端无力。逐渐加重，严重时有肌萎缩。累及的下肢的膝髁逐渐加重，严重时有肌萎缩。累及的下肢的膝髁反射可
11、消失或减退。无反射可消失或减退。无Babinski征。征。 脑脊液中蛋白含量可以增高。脑脊液中蛋白含量可以增高。 周围神经活检有轴索变性。周围神经活检有轴索变性。 肌电图示神经根或丛的损害。肌电图示神经根或丛的损害。 病情可自限，预后较好。病情可自限，预后较好。14 6胰岛素性神经炎（胰岛素性神经炎（insulin neuritis） 又称急速控制血糖后的急性疼痛性神经病（又称急速控制血糖后的急性疼痛性神经病（acute painful neuropathy ）。发病于血糖高达）。发病于血糖高达18mmol/L以上的依赖胰岛素型或非依赖胰岛素型的糖尿病。患者以上的依赖胰岛素型或非依赖胰岛素型的
12、糖尿病。患者用胰岛素治疗血糖迅速恢复正常范围后约用胰岛素治疗血糖迅速恢复正常范围后约5周（周（28周）周）,出现肢体疼痛。出现肢体疼痛。 疼痛以下肢为主，十分严重。呈烧灼样疼痛，可伴其疼痛以下肢为主，十分严重。呈烧灼样疼痛，可伴其它异常不适感觉，晚上或衣被触摸后疼痛加重。体检时感它异常不适感觉，晚上或衣被触摸后疼痛加重。体检时感觉可正常或有轻微的下肢远端触觉、温觉等浅感觉减退。除觉可正常或有轻微的下肢远端触觉、温觉等浅感觉减退。除髁反射消失外，无肌力减退，肌萎缩表现。周围神经传导速髁反射消失外，无肌力减退，肌萎缩表现。周围神经传导速度正常。度正常。 周围神经活检有慢性神经损害和再生；也可有神经
13、周围神经活检有慢性神经损害和再生；也可有神经外膜的血管病变的表现如小动脉减少、扭曲或动静脉瘘外膜的血管病变的表现如小动脉减少、扭曲或动静脉瘘和新生血管。和新生血管。 15 7葡萄糖耐量异常性多发性神经病葡萄糖耐量异常性多发性神经病 Singleton等（等（2001）报道）报道89例原因不明的多例原因不明的多发性神经病患者均同时伴有空腹血糖、糖化血红蛋发性神经病患者均同时伴有空腹血糖、糖化血红蛋白（白（Alc）或）或 OGTT 的糖耐量异常的三项中一项。的糖耐量异常的三项中一项。 其中其中28例（例（31%）最后证实为糖尿病。）最后证实为糖尿病。15例糖例糖耐量异常的患者中肯定有疼痛性感觉性神
14、经病耐量异常的患者中肯定有疼痛性感觉性神经病7例，例，感觉运动性神经病感觉运动性神经病8例。例。89例中的例中的46例最后否定患例最后否定患有糖尿病。有糖尿病。161718正中神经返支正中神经掌皮支桡动脉掌浅支桡侧腕屈肌桡动脉掌长肌尺神经深支腕掌侧桡韧带尺神经正中神经尺动脉尺侧腕屈肌腕管内容物P10192021尺神经肱骨内上髁尺骨鹰嘴尺管支持带尺侧副韧带尺侧腕屈肌P132223小指短屈肌尺神经浅支尺神经深支豆钩韧带豌豆骨尺侧腕屈肌尺神经尺动脉小指对掌肌钩骨腕横韧带腕掌侧韧带腕尺管的结构P15242526肱二头肌正中神经旋前圆肌桡侧腕屈肌肱肌肱桡肌桡神经桡神经浅支桡神经深支Frohse 弓旋后肌桡侧腕长伸肌桡管的解剖结构P18272829正中神经穿过旋前圆肌、Struthers韧带和肱二头肌腱膜肱二头肌肱肌肱二头肌腱肱桡肌桡动脉肱动脉正中神经旋前圆肌肱二头肌腱膜旋前圆肌肱骨头正中神经肱动脉Struthers韧带旋前圆肌肱前头旋前圆肌尺骨头P213031臀上皮神经骼腹下神经外侧皮支臀下皮神经股后皮神经臀上皮神经P2332333435胫趾长屈肌腱胫神经胫后动脉踇长屈肌腱分裂韧带切开剥离处胫神经胫后动脉胫骨后肌腱胫骨后肌腱趾长屈肌腱跖管综合征P273637383940
