1、血液系统疾病血液系统疾病 编辑版ppt2内内 容容 总论总论 贫血性疾病贫血性疾病 贫血概论贫血概论 缺铁性贫血缺铁性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 白血病及其它恶性病白血病及其它恶性病 急性白血病急性白血病 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血慢性淋巴细胞白血病病 淋巴瘤淋巴瘤 出血性疾病出血性疾病 出血性疾病概述出血性疾病概述 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜编辑版ppt3编辑版ppt4血液系统组成血液系统组成 造血组织造血组织 骨髓骨髓, 胸腺胸腺, 淋巴结淋巴结, 肝肝, 脾脾 造血造血 卵黄囊卵黄囊: 25d 肝肝/脾脾: 40d50d(pea
2、k)40w 骨髓骨髓: 3.5m 红髓红髓 黄髓黄髓编辑版ppt5出生前的造血部位出生前的造血部位 卵黄囊卵黄囊 骨髓骨髓 肝脏肝脏 脾脾 淋巴结淋巴结 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 月月编辑版ppt6血细胞的生成血细胞的生成造血干细胞造血干细胞（hemopoietic stem cell）多能或多向干细胞多能或多向干细胞(multipotent stem cell)定向干细胞定向干细胞(committed stem cell)编辑版ppt7血细胞生成血细胞生成增殖分化干细胞干细胞繁殖：保证干细胞数量分化：形成各系血细胞干干细胞细胞所有血液细胞来自多能干细胞所有血液细胞来自多能干细
3、胞多能干细胞具有增殖和分化能力多能干细胞具有增殖和分化能力不同的分化方向由各种细胞因子的作用决定不同的分化方向由各种细胞因子的作用决定编辑版ppt8编辑版ppt9造血的调控造血的调控 造血微环境的调控造血微环境的调控 造血细胞生长因子造血细胞生长因子 红细胞生成素红细胞生成素erythropoietin,Epo 集落刺激因子集落刺激因子colony stimulating factor,CSF 巨核细胞集落刺激因子巨核细胞集落刺激因子 白细胞介素的作用白细胞介素的作用编辑版ppt10血液系统疾病定义血液系统疾病定义 指原发如白血病或主要累及如缺铁血液和造血器官的疾病 编辑版ppt11血液系统疾
4、病分类血液系统疾病分类 红细胞疾病 各类贫血和红细胞增多症等 粒细胞疾病 白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等 单核细胞和巨噬细胞疾病 反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等编辑版ppt12血液系统疾病分类血液系统疾病分类 淋巴细胞和浆细胞疾病 各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等 造血干细胞疾病 再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化） 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病 血管性
5、紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等编辑版ppt13血液病的特点血液病的特点 血液病的症状和体征常无特异性 继发性血液学异常较多见 实验室检查对血液病确诊很重要编辑版ppt14血液系统疾病的诊断 病史生活史（烟酒习惯、营养状况） 既往史（与血液病有关的表现和慢性病）服药史以及职业接触史家族史（有无遗传性疾病）编辑版ppt15症状和体征症状和体征 贫血 出血 发热 黄疸 骨痛 脾肿大 淋巴结肿大编辑版ppt16贫血贫血编辑版ppt17出血点和紫癜出血点和紫癜编辑版ppt18瘀斑和血肿瘀斑和血肿编辑版ppt19淋巴结淋巴结编辑版ppt20淋巴结淋巴结编辑版ppt2
6、1脾肿大脾肿大 编辑版ppt22实验室检查实验室检查 血常规 骨髓涂片和活检 血生化 病理活检 免疫分型 遗传学 分子生物学 影像学检查编辑版ppt23细胞形态学细胞形态学编辑版ppt24骨髓活检骨髓活检+免疫组织化学免疫组织化学编辑版ppt25流式细胞术流式细胞术编辑版ppt26流式细胞术流式细胞术CLL免疫表型免疫表型CD19+CD5+CD19+CD23+CD20dimFMC7-kappadim编辑版ppt27流式细胞术分选流式细胞术分选编辑版ppt28+12del(13q14)del(17p13)CEP 17LSI p53del(11q23)IgH translocationdel(6q
7、23)间期荧光原位杂交间期荧光原位杂交(FISH)编辑版ppt29染色体涂染染色体涂染(WCP)编辑版ppt30比较基因组杂交比较基因组杂交(CGH)编辑版ppt31多色多色FISH(M-FISH)编辑版ppt32分子生物学技术分子生物学技术编辑版ppt33分子生物学技术分子生物学技术编辑版ppt34分子生物学技术分子生物学技术1A：p53野生型野生型B：p53点突变点突变(杂合突变杂合突变)箭头所示为箭头所示为p53基因第基因第8外显子外显子273位密码子位密码子CGTCAT AB编辑版ppt35血液病治疗血液病治疗-1 一般治疗一般治疗 饮食与营养饮食与营养 精神与心理治疗：生物、心理、社
8、会模式精神与心理治疗：生物、心理、社会模式 去处病因去处病因 保持正常血液成分及其功能保持正常血液成分及其功能 补充造血原料：铁剂、叶酸、维生素补充造血原料：铁剂、叶酸、维生素 刺激骨髓造血：雄激素、造血细胞因子刺激骨髓造血：雄激素、造血细胞因子 造血生长因子：造血生长因子：G-CSF、EPO、TPO 脾切除脾切除 成分输血、抗感染成分输血、抗感染编辑版ppt36血液病治疗血液病治疗-2 去除异常血液成分和抑制异常功能去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗化疗 放疗放疗 诱导分化治疗诱导分化治疗 诱导凋亡治疗诱导凋亡治疗 靶向治疗：单抗、靶向治疗：单抗、STI571 抗血管新生抗血管新生 治疗性血液成分单采治疗性血液成分单采 免疫抑制剂免疫抑制剂 抗凝及溶栓治疗抗凝及溶栓治疗 造血干细胞移植造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)编辑版ppt37造血干细胞移植造血干细胞移植编辑版ppt38谢谢！
